INTRODUCCION

El nevo de Becker es un tipo particular de hamartoma organoide con componentes tisulares de origen tanto ectodérmico como mesodérmico, de aparición habitualmente esporádica y desarrollo andrógeno-dependiente. Se manifiesta con hiperpigmentación, hipertricosis y un aumento hamartomatoso de las fibras musculares lisas en un área circunscrita de la piel de configuración habitualmente geográfica, si bien se ha descrito algún ejemplo siguiendo las líneas de Blaschko 1. Presumiblemente responde a un mosaicismo originado, por fenómenos poszigóticos de pérdida de la heterozigosidad 2,3. El nevo de Becker puede asociarse a otros defectos del desarrollo (hipoplasia mamaria, anomalías esqueléticas) constituyendo el síndrome del nevo de Becker 4.

El nevo epidérmico se considera un hamartoma de la epidermis y la dermis papilar que determina, esencialmente, una hiperplasia epitelial y se manifiesta como una lesión bien circunscrita, que habitualmente sigue las líneas de Blaschko, constituida por pápulas y placas hiperpigmentadas, papilomatosas e hiperqueratósicas 5. La coexistencia con un cuadro multisistémico específico define alguno de los varios tipos posibles de síndrome del nevo epidérmico (síndrome del nevo sebáceo, síndrome Proteus, síndrome CHILD, síndrome del nevo comedoniano) 6-8. Es posible explicar el fenotipo en mosaico del síndrome del nevo epidérmico como ejemplo de un trastorno vinculado a genes que, letales en el zigoto, sólo pueden expresarse en situaciones de mosaicismo poszigótico 9.

Se describe una paciente en la cual se combinaba la presencia de un nevo de Becker y un nevo epidérmico.

DESCRIPCION DEL CASO

Una joven de 16 años, sin antecedentes patológicos de interés, consultó por la presencia, desde el nacimiento, de una lesión hiperpigmentada e hiperqueratósica que configuraba una banda lineal ancha de trayecto sinuoso en el área submandibular y zona lateral izquierda del cuello (fig. 1). La exploración completa reveló, además, un área hiperpigmentada y con un fino vello ocupando un extenso parche en la piel de las zonas deltoidea y supraescapular izquierda (fig. 2). No se encontraron hallazgos asociados como hipoplasia mamaria, anomalías oculares, neurológicas ni esqueléticas. El resto de la exploración clínica resultó normal.

Fig. 1.--Nevo epidérmico.

Fig. 2.--Nevo de Becker.

COMENTARIO

Un mosaico es aquel organismo formado por dos o más poblaciones celulares heterogéneas provenientes de un zigoto homogéneo 2. El mosaicismo genómico se origina debido a mutaciones autosómicas poszigóticas y, por lo general, salvo mecanismos de herencia paradominante, no es un evento heredable. Se han reconocido varios patrones de expresión cutánea de los mosaicismos, de los que el más conocido son las líneas de Blaschko 10,11.

La presencia concurrente, en una misma región, de dos áreas de tejido mutante, diferentes entre sí y del tejido normal circundante es un fenómeno conocido como «manchas gemelas» o didimosis 12. Este hecho puede atribuirse a un simple azar o bien, dado que se suele tratar de lesiones cutáneas no muy frecuentes, puede intentar ser explicado por mecanismos biológicos. Durante la división celular poszigótica puede producirse una recombinación de algunos fragmentos cromosómicos entre dos cromosomas, sean homólogos o no. Si este fenómeno afecta a una célula heterozigota para dos mutaciones recesivas, puede dar lugar a dos células hijas, cada una de ellas homozigota para una de estas dos mutaciones, y que se convertirán en las células madre de dos clones celulares diferentes origen de las dos marcas de mosaicismo más o menos próximas entre sí. Este mecanismo de pérdida de la heterozigosidad puede afectar tanto a mutaciones en un mismo alelo (didimosis alélica) como a varios loci cercanos (didimosis no alélica) 2,3.

La didimosis no alélica sería el mecanismo propuesto para explicar varios tipos de lesiones cutáneas nevoides combinadas en las que se reconoce, claramente, un origen diferente en las diversas líneas celulares implicadas tales como la facomatosis pigmentovascular, facomatosis pigmentoqueratósica 13, facomatosis pigmentovasculosebácea 14, didimosis aplasticosebácea 15, didimosis aplasticopsilolípara 16, didimosis melorreosebácea 17, entre otros.

Se ha descrito un ejemplo de nevo de Becker combinado con telangiectasia unilateral nevoide ipsolateral 18. Hasta donde conocemos, no existen referencias previas sobre la asociación, en un mismo paciente, de un nevo de Becker y un nevo epidérmico. Este doble mosaicismo puede interpretarse, según creemos, como un ejemplo más de manchas gemelas o didimosis. Al tratarse de lesiones névicas con un sustrato histológico diferente, y con un presumible fundamento genético diverso, lo más razonable parece considerarlo una didimosis no alélica. Sin embargo, dado que ambas lesiones en nuestra paciente se sitúan en segmentos alejados entre sí, no puede descartarse que dicha asociación se deba al azar y no a un verdadero fenómeno de manchas gemelas. Por otra parte, ya que el nevo de Becker se ha visto, en alguna ocasión, como un tipo peculiar de nevo epidérmico 4,6-8, este caso se podría catalogar como un tipo de didimosis queratoqueratósica.

Correspondencia:

Eloy Rodríguez-Díaz.

Avda. Constitución, 30, 5.º dcha.

33207 Gijón. Oviedo. España.

eloy1@telecable.es

Recibido el 4 de julio de 2005.

Aceptado el 14 de febrero de 2006.