Paciente mujer de 34 años sin antecedentes personales ni familiares de interés que consulta por múltiples lesiones asintomáticas en el tronco de aparición progresiva en el último año.
Exploración físicaSe observan pápulas parduzcas no descamativas de 3 a 5mm de diámetro localizadas predominantemente en el abdomen y afectando también las áreas torácica, axilar y pélvica. No presentan signo de Darier (fig. 1).
Pruebas complementarias
La dermatoscopia mostraba un área marrón claro homogénea con una red de pigmento delicada (fig. 2a).
Se realizó una ecografía de alta frecuencia (18MHz, Esaote® MyLabTM25Gold) en la que se evidenciaron lesiones ovaladas, bien delimitadas, localizadas en la dermis superficial, discretamente hipoecogénicas respecto a la dermis adyacente y de contenido heterogéneo (fig. 2b). Estas lesiones no captaban flujo vascular en el estudio con Doppler color.
En el examen histológico de una biopsia punch de una de las lesiones se identificaron estructuras ductales dispersas en la dermis reticular superficial acompañadas de leve depósito intersticial de mucina y discreta esclerosis (fig. 3).
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoSiringomas generalizados eruptivos.
Evolución y tratamientoSe informó a la paciente de las diferentes opciones terapéuticas, optando inicialmente por tretinoína tópica al 0,05% con escasa mejoría a los 6 meses de tratamiento. Posteriormente se ofrecieron alternativas terapéuticas que la paciente rechazó.
ComentarioLos siringomas son tumores anexiales benignos de origen ductal ecrino. Son más frecuentes en mujeres y suelen localizarse de forma múltiple en los párpados. La variante eruptiva es rara y aparece normalmente en la infancia o en la pubertad.
Existen 4 variantes clínicas de siringomas: localizada, generalizada, asociada a síndrome de Down y familiar. Dentro de la variante generalizada, se distinguen 2 formas clínicas: multifocal y eruptiva. La última fue descrita por Jaquet y Darier como un episodio eruptivo de pápulas en el cuello, tronco, axilas y abdomen, generalmente de inicio en la infancia y que se extienden en 2-3 años, siendo posteriormente persistentes. Consisten en pápulas múltiples habitualmente de color pardo y asintomáticas, aunque en algunos casos pueden ser pruriginosas1.
Existen 3 subtipos de siringomas generalizados eruptivos: liquen plano-like, urticaria pigmentosa-like y quistes miliares-like. El diagnóstico diferencial debe hacerse principalmente con estas entidades. Cuando se afectan el tórax y el abdomen, las lesiones suelen estar confinadas exclusivamente en la parte anterior, siendo excepcional la afectación dorsal y lumbar. Esta característica puede ser de ayuda en el diagnóstico diferencial de los siringomas múltiples con la urticaria pigmentosa o el liquen plano2.
El diagnóstico es habitualmente histopatológico. En la literatura existen solo 3 descripciones dermatoscópicas de siringoma, cuya imagen varía en función del subtipo3-5. Por otro lado, los hallazgos ecográficos de esta lesión no se han descrito previamente.
Se han publicado casos aislados asociados a diabetes mellitus y a algunos síndromes tumorales como el síndrome de Brooke-Spiegler, el síndrome de Nicolau-Balus y el síndrome de Costello1. Recientemente se ha reportado un caso de siringomas eruptivos de aparición en la edad adulta asociados a carcinoma renal bilateral6.
El tratamiento suele ser ineficaz y con riesgo de recurrencias y cicatrices. Se han descrito métodos destructivos, como el láser de CO2, la dermoabrasión, los peelings químicos y la electrocoagulación; la exéresis quirúrgica y métodos tópicos, como los retinoides y la atropina. Probablemente el láser de CO2 sea actualmente el tratamiento más efectivo, con efectos secundarios aceptables1.
En conclusión, hemos presentado un caso infrecuente de siringomas generalizados eruptivos de inicio en la edad adulta localizados en las zonas abdominal, torácica, axilar y pélvica. Debido a la edad tardía de aparición y a la escasa sospecha clínica, se precisó del estudio anatomopatológico para realizar el diagnóstico. Además, hemos descrito por primera vez en la literatura las características ecográficas de este tumor, sin hallar características patognomónicas que permitan distinguirlos de otros tumores de partes blandas. Finalmente, queremos destacar la importancia de incluir el diagnóstico de siringomas generalizados eruptivos en el diagnóstico diferencial de las dermatosis papulares a cualquier edad.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
