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a la paciente de las diferentes opciones terap&#233;uticas&#44; optando inicialmente por tretino&#237;na t&#243;pica al 0&#44;05&#37; con escasa mejor&#237;a a los 6 meses de tratamiento&#46; Posteriormente se ofrecieron alternativas terap&#233;uticas que la paciente rechaz&#243;&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Comentario</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los siringomas son tumores anexiales benignos de origen ductal ecrino&#46; Son m&#225;s frecuentes en mujeres y suelen localizarse de forma m&#250;ltiple en los p&#225;rpados&#46; La variante eruptiva es rara y aparece normalmente en la infancia o en la pubertad&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen 4 variantes cl&#237;nicas de siringomas&#58; localizada&#44; generalizada&#44; asociada a s&#237;ndrome de Down y familiar&#46; Dentro de la variante generalizada&#44; se distinguen 2 formas cl&#237;nicas&#58; multifocal y eruptiva&#46; La &#250;ltima fue descrita por Jaquet y Darier como un episodio eruptivo de p&#225;pulas en el cuello&#44; tronco&#44; axilas y abdomen&#44; generalmente de inicio en la infancia y que se extienden en 2-3 a&#241;os&#44; siendo posteriormente persistentes&#46; Consisten en p&#225;pulas m&#250;ltiples habitualmente de color pardo y asintom&#225;ticas&#44; aunque en algunos casos pueden ser pruriginosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen 3 subtipos de siringomas generalizados eruptivos&#58; liquen plano-<span class="elsevierStyleItalic">like</span>&#44; urticaria pigmentosa-<span class="elsevierStyleItalic">like</span> y quistes miliares-<span class="elsevierStyleItalic">like</span>&#46; El diagn&#243;stico diferencial debe hacerse principalmente con estas entidades&#46; Cuando se afectan el t&#243;rax y el abdomen&#44; las lesiones suelen estar confinadas exclusivamente en la parte anterior&#44; siendo excepcional la afectaci&#243;n dorsal y lumbar&#46; Esta caracter&#237;stica puede ser de ayuda en el diagn&#243;stico diferencial de los siringomas m&#250;ltiples con la urticaria pigmentosa o el liquen plano<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico es habitualmente histopatol&#243;gico&#46; En la literatura existen solo 3 descripciones dermatosc&#243;picas de siringoma&#44; cuya imagen var&#237;a en funci&#243;n del subtipo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3-5</span></a>&#46; Por otro lado&#44; los hallazgos ecogr&#225;ficos de esta lesi&#243;n no se han descrito previamente&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han publicado casos aislados asociados a diabetes mellitus y a algunos s&#237;ndromes tumorales como el s&#237;ndrome de Brooke-Spiegler&#44; el s&#237;ndrome de Nicolau-Balus y el s&#237;ndrome de Costello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Recientemente se ha reportado un caso de siringomas eruptivos de aparici&#243;n en la edad adulta asociados a carcinoma renal bilateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento suele ser ineficaz y con riesgo de recurrencias y cicatrices&#46; Se han descrito m&#233;todos destructivos&#44; como el l&#225;ser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#44; la dermoabrasi&#243;n&#44; los <span class="elsevierStyleItalic">peelings</span> qu&#237;micos y la electrocoagulaci&#243;n&#59; la ex&#233;resis quir&#250;rgica y m&#233;todos t&#243;picos&#44; como los retinoides y la atropina&#46; Probablemente el l&#225;ser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> sea actualmente el tratamiento m&#225;s efectivo&#44; con efectos secundarios aceptables<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; hemos presentado un caso infrecuente de siringomas generalizados eruptivos de inicio en la edad adulta localizados en las zonas abdominal&#44; tor&#225;cica&#44; axilar y p&#233;lvica&#46; Debido a la edad tard&#237;a de aparici&#243;n y a la escasa sospecha cl&#237;nica&#44; se precis&#243; del estudio anatomopatol&#243;gico para realizar el diagn&#243;stico&#46; Adem&#225;s&#44; hemos descrito por primera vez en la literatura las caracter&#237;sticas ecogr&#225;ficas de este tumor&#44; sin hallar caracter&#237;sticas patognom&#243;nicas que permitan distinguirlos de otros tumores de partes blandas&#46; Finalmente&#44; queremos destacar la importancia de incluir el diagn&#243;stico de siringomas generalizados eruptivos en el diagn&#243;stico diferencial de las dermatosis papulares a cualquier edad&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflicto de intereses</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Casos para el diagnóstico
Múltiples pápulas parduzcas asintomáticas de reciente aparición en el tronco
Recent Onset of Multiple Asymptomatic Brownish Papules
M. Quintana-Codinaa,
Autor para correspondencia
mquintanacodina@gmail.com

Autor para correspondencia.
, M.T. Fernández-Figuerasb, M. Salleras Redonneta
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitari Sagrat Cor, Barcelona, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitari Sagrat Cor, Barcelona, España
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a la paciente de las diferentes opciones terap&#233;uticas&#44; optando inicialmente por tretino&#237;na t&#243;pica al 0&#44;05&#37; con escasa mejor&#237;a a los 6 meses de tratamiento&#46; Posteriormente se ofrecieron alternativas terap&#233;uticas que la paciente rechaz&#243;&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Comentario</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los siringomas son tumores anexiales benignos de origen ductal ecrino&#46; Son m&#225;s frecuentes en mujeres y suelen localizarse de forma m&#250;ltiple en los p&#225;rpados&#46; La variante eruptiva es rara y aparece normalmente en la infancia o en la pubertad&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen 4 variantes cl&#237;nicas de siringomas&#58; localizada&#44; generalizada&#44; asociada a s&#237;ndrome de Down y familiar&#46; Dentro de la variante generalizada&#44; se distinguen 2 formas cl&#237;nicas&#58; multifocal y eruptiva&#46; La &#250;ltima fue descrita por Jaquet y Darier como un episodio eruptivo de p&#225;pulas en el cuello&#44; tronco&#44; axilas y abdomen&#44; generalmente de inicio en la infancia y que se extienden en 2-3 a&#241;os&#44; siendo posteriormente persistentes&#46; Consisten en p&#225;pulas m&#250;ltiples habitualmente de color pardo y asintom&#225;ticas&#44; aunque en algunos casos pueden ser pruriginosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen 3 subtipos de siringomas generalizados eruptivos&#58; liquen plano-<span class="elsevierStyleItalic">like</span>&#44; urticaria pigmentosa-<span class="elsevierStyleItalic">like</span> y quistes miliares-<span class="elsevierStyleItalic">like</span>&#46; El diagn&#243;stico diferencial debe hacerse principalmente con estas entidades&#46; Cuando se afectan el t&#243;rax y el abdomen&#44; las lesiones suelen estar confinadas exclusivamente en la parte anterior&#44; siendo excepcional la afectaci&#243;n dorsal y lumbar&#46; Esta caracter&#237;stica puede ser de ayuda en el diagn&#243;stico diferencial de los siringomas m&#250;ltiples con la urticaria pigmentosa o el liquen plano<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico es habitualmente histopatol&#243;gico&#46; En la literatura existen solo 3 descripciones dermatosc&#243;picas de siringoma&#44; cuya imagen var&#237;a en funci&#243;n del subtipo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3-5</span></a>&#46; Por otro lado&#44; los hallazgos ecogr&#225;ficos de esta lesi&#243;n no se han descrito previamente&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han publicado casos aislados asociados a diabetes mellitus y a algunos s&#237;ndromes tumorales como el s&#237;ndrome de Brooke-Spiegler&#44; el s&#237;ndrome de Nicolau-Balus y el s&#237;ndrome de Costello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Recientemente se ha reportado un caso de siringomas eruptivos de aparici&#243;n en la edad adulta asociados a carcinoma renal bilateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento suele ser ineficaz y con riesgo de recurrencias y cicatrices&#46; Se han descrito m&#233;todos destructivos&#44; como el l&#225;ser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#44; la dermoabrasi&#243;n&#44; los <span class="elsevierStyleItalic">peelings</span> qu&#237;micos y la electrocoagulaci&#243;n&#59; la ex&#233;resis quir&#250;rgica y m&#233;todos t&#243;picos&#44; como los retinoides y la atropina&#46; Probablemente el l&#225;ser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> sea actualmente el tratamiento m&#225;s efectivo&#44; con efectos secundarios aceptables<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; hemos presentado un caso infrecuente de siringomas generalizados eruptivos de inicio en la edad adulta localizados en las zonas abdominal&#44; tor&#225;cica&#44; axilar y p&#233;lvica&#46; Debido a la edad tard&#237;a de aparici&#243;n y a la escasa sospecha cl&#237;nica&#44; se precis&#243; del estudio anatomopatol&#243;gico para realizar el diagn&#243;stico&#46; Adem&#225;s&#44; hemos descrito por primera vez en la literatura las caracter&#237;sticas ecogr&#225;ficas de este tumor&#44; sin hallar caracter&#237;sticas patognom&#243;nicas que permitan distinguirlos de otros tumores de partes blandas&#46; Finalmente&#44; queremos destacar la importancia de incluir el diagn&#243;stico de siringomas generalizados eruptivos en el diagn&#243;stico diferencial de las dermatosis papulares a cualquier edad&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflicto de intereses</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Octubre 98 48 146
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