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lesiones en cabeza y cuello&#44; autorresolutivas&#44; en ni&#241;os y adultos j&#243;venes&#59; b&#41; lesiones generalizadas&#44; con evoluci&#243;n cr&#243;nica&#44; en la edad media de la vida&#44; y c&#41; lesiones en diversas localizaciones y asociadas a MF en edades avanzadas<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos aqu&#237; un caso de mucinosis folicular que no corresponde a ninguno de estos patrones anteriores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 65 a&#241;os&#44; sin antecedentes de inter&#233;s&#44; que consult&#243; por presentar una lesi&#243;n facial asintom&#225;tica de unos 5 a&#241;os de evoluci&#243;n&#46; Dicha lesi&#243;n hab&#237;a sido tratada con diversos corticosteroides y antif&#250;ngicos t&#243;picos sin experimentar mejor&#237;a&#46; En la exploraci&#243;n se apreci&#243; en gran parte de la hemifacies derecha una placa eritemato-edematosa&#44; mal definida&#44; con &#225;reas de descamaci&#243;n y leve infiltraci&#243;n a la palpaci&#243;n &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Los diagn&#243;sticos cl&#237;nicos fueron de ros&#225;cea localizada&#44; dermatitis seborreica o <span class="elsevierStyleItalic">tinea incognito&#46;</span> Se realizaron anal&#237;ticas &#40;bioqu&#237;mica&#44; hemograma&#44; autoanticuerpos&#41; y cultivos &#40;hongos y micobacterias&#41; que fueron negativos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n02-13028744tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Placa eritematosa&#44; mal definida&#44; con leve descamaci&#243;n superficial en hemifacies derecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En dos biopsias previas s&#243;lo pudo apreciarse una epidermis psoriasiforme y un inflitrado linfocitario de predominio perifolicular&#44; hallazgos que se consideraron compatibles con ros&#225;cea&#46; Se instauraron tratamientos con metronidazol&#44; t&#243;pico y oral&#44; y con tetraciclinas orales&#44; sin que se observara ninguna mejor&#237;a&#46; En una tercera biopsia se encontaron hallazgos similares&#44; pero con &#225;reas de degeneraci&#243;n mucinosa a nivel de los fol&#237;culos poliseb&#225;ceos &#40;figs&#46; 2 y 3&#41;&#46; Las tinciones de hierro coloidal y azul Alci&#225;n &#40;pH 2&#44;5&#41; confirmaron la presencia de mucina a nivel folicular&#46; El infiltrado segu&#237;a siendo foliculotr&#243;pico&#44; sin atipias nucleares en los linfocitos ni epidermotropismo&#46; Considerando estos hallazgos histol&#243;gicos&#44; la ausencia de otras dermatosis&#44; la exclusi&#243;n de procesos linfoproliferativos sist&#233;micos y la evoluci&#243;n de la lesi&#243;n se estableci&#243; el diagn&#243;stico de mucinosis folicular primaria&#46; La lesi&#243;n fue tratada con PUVA &#40;psoraleno y luz ultravioleta&#41; con escasa mejor&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n02-13028744tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Epidermis normal con infiltrados linfocitarios perifoliculares y &#225;reas claras a nivel de los fol&#237;culos pilosos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n02-13028744tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Acumulaci&#243;n de mucina en uno de los fol&#237;culos piloseb&#225;ceos&#46; Los linfocitos que infiltran el epitelio folicular no muestran atipia nuclear</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de su existencia como entidad cl&#237;nico-histol&#243;gica individual&#44; la mayor&#237;a de los casos de mucinosis folicular de los que tenemos conocimiento aparecen en relaci&#243;n con otras dermatosis concomitantes&#44; sobre todo con la MF&#46; As&#237;&#44; la lectura de la bibliograf&#237;a nos ha facilitado el conocer m&#250;ltiples detalles de esta relaci&#243;n y nos ha dificultado el mantener el concepto de mucinosis folicular como entidad individual&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque se desconcoce por qu&#233; los queratinocitos foliculares sintetizan elevadas cantidades de mucina&#44; se piensa que son los linfocitos T del infiltrado inflamatorio perifolicular los inductores de esta s&#237;ntesis&#44; a trav&#233;s de la liberaci&#243;n de diversas citocinas<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Por ello&#44; adem&#225;s de en la MF&#44; la mucinosis folicular se ha descrito en procesos linfoproliferativos sist&#233;micos como leucemias&#44; enfermedad de Hodgkin y macroglobulinemia de W&#228;ldenstrom<span class="elsevierStyleSup">4&#44; 5</span>&#44; y en muy diversas afecciones cut&#225;neas con infiltrados inflamatorios linfocitarios &#40;tabla 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n02-13028744tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Debido a estas m&#250;ltiples asociaciones parece l&#243;gico considerar la mucinosis folicular como un patr&#243;n reactivo del epitelio folicular&#44; el cual puede presentarse de forma aislada o en una gran variedad de dermatosis<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Por ello&#44; ante un caso cuyo &#250;nico hallazgo histol&#243;gico es la presencia de degeneraci&#243;n mucinosa folicular resulta obligado descartar&#44; en primer lugar&#44; la coexistencia de otras enfermedades cut&#225;neas y&#44; en segundo&#44; la presencia de hemopat&#237;as&#46; Cuando no se encuentra podemos hablar de mucinosis folicular primaria&#44; aunque siempre con la sospecha mantenida de si no ser&#225; un epifen&#243;meno preliminar de otra dermatosis y&#47;o hemopat&#237;a subyacente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Resultar&#237;a incompleto hablar de mucinosis folicular sin hacer expl&#237;cita una pregunta que se encuentra en la mente de todos los dermat&#243;logos&#58; &#191;c&#243;mo podemos saber si una mucinosis folicular va a evolucionar a MF&#63; Cl&#237;nicamente no podemos guiarnos por nin-g&#250;n hallazgo&#44; aunque existan descripciones al respecto en la bibliograf&#237;a &#40;edad&#44; localizaci&#243;n&#44; quistes miliares&#44; etc&#46;&#41;&#46; La monoclonalidad de los linfocitos&#44; considerada en el pasado definitoria a este respecto&#44; no puede evaluarse como un hallazgo concluyente&#44; puesto que existen poblaciones clonales en dermatosis benignas&#46; De hecho&#44; existen casos descritos de mucinosis foliculares primarias clonales sin evoluci&#243;n a MF tras m&#225;s de 2 a&#241;os de evoluci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; As&#237;&#44; parece que s&#243;lo nos queda el estudio cuidadoso del infiltrado linfocitario en diversas biopsias espaciadas en el tiempo para detectar la presencia de atipia nuclear&#44; epidermotropismo u otros datos histol&#243;gicos de MF&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En general se estima que un 20&#37; de las mucinosis foliculares acabar&#237;an desarrollando una MF&#44; pero dada la gran disparidad de datos existente en la bibliograf&#237;a y la irregular metodolog&#237;a de estos trabajos&#44; esta cifra no deja de ser meramente orientativa&#46; Adem&#225;s&#44; conviene recordar que la mucinosis folicular puede preceder&#44; simultanear o aparecer con posterioridad a la MF&#44; lo cual dificulta a&#250;n m&#225;s dise&#241;ar estudios adecuados sobre esta relaci&#243;n&#46; Tampoco es posible precisar qu&#233; tiempo medio transcurrir&#237;a desde la aparici&#243;n de la mucinosis folicular a la MF&#44; per&#237;odo que algunos autores han estipulado en 5 a&#241;os<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; aunque en trabajos realizados en nuestro pa&#237;s se recogen claras excepciones a esta cifra<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Un problema que plantea la mucinosis folicular en la pr&#225;ctica dermatol&#243;gica diaria es la dificultad en el diagn&#243;stico cl&#237;nico&#44; sobre todo ahora que sabemos que con frecuencia no se presenta con los hallazgos cl&#225;sicos descritos por Pinkus&#58; p&#225;pulas foliculares que confluyen en placas y crean &#225;reas de alopecia<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; Lejos de ello existen ya varios casos descritos de mucinosis folicular con muy diversa morfolog&#237;a cl&#237;nica&#58; placas eritematosas&#44; eccematosas&#44; edematosas&#44; urticariformes&#44; acneiformes&#44; nodulares&#44; con infiltraci&#243;n cut&#225;nea difusa&#44; etc<span class="elsevierStyleSup">10-13</span>&#46; Algunas de estas descripciones corresponden a casos asociados con MF&#44; donde podr&#237;an solaparse las manifestaciones cl&#237;nicas de ambas entidades<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#44; pero otras son casos de mucinosis folicular primaria<span class="elsevierStyleSup">10-12</span>&#46; De estos estudios cabe destacar el realizado por Sanmart&#237;n et al<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#44; en el cual los autores avalan&#44; con la recopilaci&#243;n de varios casos&#44; algunas de estas nuevas formas cl&#237;nicas de mucinosis folicular idiop&#225;ticas&#58; acneiforme&#44; urticariana en placas y eccematosa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; el caso que aqu&#237; presentamos nos parece relevante por dos motivos&#46; El primero&#44; porque nos permite recordar que la mucinosis folicular en pacientes adultos puede ser un diagn&#243;stico <span class="elsevierStyleItalic"> per se</span>&#44; no siempre ligado a la coexistencia de otras dermatosis &#40;MF&#41;&#46; El segundo&#44; porque nos aporta una evidencia m&#225;s de la diversa expresividad cl&#237;nica de la mucinosis folicular&#44; en este caso una &#250;nica placa en regi&#243;n facial de evoluci&#243;n cr&#243;nica&#46;</p>"
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Vol. 93. Núm. 2.
Páginas 114-117 (febrero 2002)
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Mucinosis folicular: un caso de presentación clínica inusual
Follicular mucinosis: a case with unusual clinical presentation
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M C. Sáenz de Santa María Esguevillasa, N. Porta Aznara, R. Baldellou Lasierraa
a Servicio de Dermatología. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.
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Fig. 1. --Placa eritematosa, mal definida, con leve descamación superficial en hemifacies derecha.
Fig. 2. --Epidermis normal con infiltrados linfocitarios perifoliculares y áreas claras a nivel de los folículos pilosos.
Fig. 3. --Acumulación de mucina en uno de los folículos pilosebáceos. Los linfocitos que infiltran el epitelio folicular no muestran atipia nuclear
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Existen pocos casos descritos de mucinosis folicular primaria en adultos. Dentro de esta rareza aún son menos frecuentes los casos cuya presentación clínica no corresponde a pápulas foliculares con áreas de alopecia. Por ambos motivos presentamos aquí una paciente de 65 años con una placa eritemato-descamativa en la región facial, sin enfermedades hematológicas ni dermatológicas concomitantes, cuyo estudio histológico reveló el diagnóstico de mucinosis folicular. Con este caso pretendemos aportar más evidencia sobre la potencial diversidad de expresividad clínica de la mucinosis folicular primaria.
Palabras clave:
mucinosis folicular, primaria, idiopática
Few cases of primary follicular mucinosis, not related to mycosis fungoides, are described in healthy adults. A 65-year-old woman presented with an erythematous patch on her right face. Histological examination revealed mucin depositions in the hair follicles. No other hematological or cutaneous diseases were detected. The aim of this case is to reinforce the concept of primary follicular mucinosis and to expand the spectrum of its clinical manifestations.
Keywords:
Follicular mucinosis, primary, idiopathic
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INTRODUCCIÓN

La mucinosis folicular es una forma de mucinosis cutánea caracterizada por el depósito de mucina en la vaina externa de los folículos pilosebáceos1. En teoría es más frecuente encontrarla como entidad clínico-histológica individual, pero en la práctica la gran mayoría de los casos publicados de mucinosis folicular en adultos están en relación con la micosis fungoide (MF).

La forma habitual de presentación clínica de la mucinosis folicular son las pápulas foliculares con tendencia a confluir en placas, las cuales suelen ocasionar alopecia en áreas de folículos pilosos terminales. De forma genérica, se considera que la mucinosis folicular tiene tres formas clínicas de presentación: a) lesiones en cabeza y cuello, autorresolutivas, en niños y adultos jóvenes; b) lesiones generalizadas, con evolución crónica, en la edad media de la vida, y c) lesiones en diversas localizaciones y asociadas a MF en edades avanzadas2.

Presentamos aquí un caso de mucinosis folicular que no corresponde a ninguno de estos patrones anteriores.

DESCRIPCION DEL CASO

Mujer de 65 años, sin antecedentes de interés, que consultó por presentar una lesión facial asintomática de unos 5 años de evolución. Dicha lesión había sido tratada con diversos corticosteroides y antifúngicos tópicos sin experimentar mejoría. En la exploración se apreció en gran parte de la hemifacies derecha una placa eritemato-edematosa, mal definida, con áreas de descamación y leve infiltración a la palpación (fig. 1). Los diagnósticos clínicos fueron de rosácea localizada, dermatitis seborreica o tinea incognito. Se realizaron analíticas (bioquímica, hemograma, autoanticuerpos) y cultivos (hongos y micobacterias) que fueron negativos.

Fig. 1.--Placa eritematosa, mal definida, con leve descamación superficial en hemifacies derecha.

En dos biopsias previas sólo pudo apreciarse una epidermis psoriasiforme y un inflitrado linfocitario de predominio perifolicular, hallazgos que se consideraron compatibles con rosácea. Se instauraron tratamientos con metronidazol, tópico y oral, y con tetraciclinas orales, sin que se observara ninguna mejoría. En una tercera biopsia se encontaron hallazgos similares, pero con áreas de degeneración mucinosa a nivel de los folículos polisebáceos (figs. 2 y 3). Las tinciones de hierro coloidal y azul Alcián (pH 2,5) confirmaron la presencia de mucina a nivel folicular. El infiltrado seguía siendo foliculotrópico, sin atipias nucleares en los linfocitos ni epidermotropismo. Considerando estos hallazgos histológicos, la ausencia de otras dermatosis, la exclusión de procesos linfoproliferativos sistémicos y la evolución de la lesión se estableció el diagnóstico de mucinosis folicular primaria. La lesión fue tratada con PUVA (psoraleno y luz ultravioleta) con escasa mejoría.

Fig. 2.--Epidermis normal con infiltrados linfocitarios perifoliculares y áreas claras a nivel de los folículos pilosos.

Fig. 3.--Acumulación de mucina en uno de los folículos pilosebáceos. Los linfocitos que infiltran el epitelio folicular no muestran atipia nuclear

DISCUSION

A pesar de su existencia como entidad clínico-histológica individual, la mayoría de los casos de mucinosis folicular de los que tenemos conocimiento aparecen en relación con otras dermatosis concomitantes, sobre todo con la MF. Así, la lectura de la bibliografía nos ha facilitado el conocer múltiples detalles de esta relación y nos ha dificultado el mantener el concepto de mucinosis folicular como entidad individual.

Aunque se desconcoce por qué los queratinocitos foliculares sintetizan elevadas cantidades de mucina, se piensa que son los linfocitos T del infiltrado inflamatorio perifolicular los inductores de esta síntesis, a través de la liberación de diversas citocinas3. Por ello, además de en la MF, la mucinosis folicular se ha descrito en procesos linfoproliferativos sistémicos como leucemias, enfermedad de Hodgkin y macroglobulinemia de Wäldenstrom4, 5, y en muy diversas afecciones cutáneas con infiltrados inflamatorios linfocitarios (tabla 1).

Debido a estas múltiples asociaciones parece lógico considerar la mucinosis folicular como un patrón reactivo del epitelio folicular, el cual puede presentarse de forma aislada o en una gran variedad de dermatosis6. Por ello, ante un caso cuyo único hallazgo histológico es la presencia de degeneración mucinosa folicular resulta obligado descartar, en primer lugar, la coexistencia de otras enfermedades cutáneas y, en segundo, la presencia de hemopatías. Cuando no se encuentra podemos hablar de mucinosis folicular primaria, aunque siempre con la sospecha mantenida de si no será un epifenómeno preliminar de otra dermatosis y/o hemopatía subyacente.

Resultaría incompleto hablar de mucinosis folicular sin hacer explícita una pregunta que se encuentra en la mente de todos los dermatólogos: ¿cómo podemos saber si una mucinosis folicular va a evolucionar a MF? Clínicamente no podemos guiarnos por nin-gún hallazgo, aunque existan descripciones al respecto en la bibliografía (edad, localización, quistes miliares, etc.). La monoclonalidad de los linfocitos, considerada en el pasado definitoria a este respecto, no puede evaluarse como un hallazgo concluyente, puesto que existen poblaciones clonales en dermatosis benignas. De hecho, existen casos descritos de mucinosis foliculares primarias clonales sin evolución a MF tras más de 2 años de evolución7. Así, parece que sólo nos queda el estudio cuidadoso del infiltrado linfocitario en diversas biopsias espaciadas en el tiempo para detectar la presencia de atipia nuclear, epidermotropismo u otros datos histológicos de MF.

En general se estima que un 20% de las mucinosis foliculares acabarían desarrollando una MF, pero dada la gran disparidad de datos existente en la bibliografía y la irregular metodología de estos trabajos, esta cifra no deja de ser meramente orientativa. Además, conviene recordar que la mucinosis folicular puede preceder, simultanear o aparecer con posterioridad a la MF, lo cual dificulta aún más diseñar estudios adecuados sobre esta relación. Tampoco es posible precisar qué tiempo medio transcurriría desde la aparición de la mucinosis folicular a la MF, período que algunos autores han estipulado en 5 años2, aunque en trabajos realizados en nuestro país se recogen claras excepciones a esta cifra8.

Un problema que plantea la mucinosis folicular en la práctica dermatológica diaria es la dificultad en el diagnóstico clínico, sobre todo ahora que sabemos que con frecuencia no se presenta con los hallazgos clásicos descritos por Pinkus: pápulas foliculares que confluyen en placas y crean áreas de alopecia9. Lejos de ello existen ya varios casos descritos de mucinosis folicular con muy diversa morfología clínica: placas eritematosas, eccematosas, edematosas, urticariformes, acneiformes, nodulares, con infiltración cutánea difusa, etc10-13. Algunas de estas descripciones corresponden a casos asociados con MF, donde podrían solaparse las manifestaciones clínicas de ambas entidades13, pero otras son casos de mucinosis folicular primaria10-12. De estos estudios cabe destacar el realizado por Sanmartín et al13, en el cual los autores avalan, con la recopilación de varios casos, algunas de estas nuevas formas clínicas de mucinosis folicular idiopáticas: acneiforme, urticariana en placas y eccematosa.

En resumen, el caso que aquí presentamos nos parece relevante por dos motivos. El primero, porque nos permite recordar que la mucinosis folicular en pacientes adultos puede ser un diagnóstico per se, no siempre ligado a la coexistencia de otras dermatosis (MF). El segundo, porque nos aporta una evidencia más de la diversa expresividad clínica de la mucinosis folicular, en este caso una única placa en región facial de evolución crónica.

Bibliograf¿a
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Mucinosis folicular con apariencia clínica de erupción acneiforme [resumen]. Actas Dermosifiliogr 2000;91 Suppl 2:124.
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Mucinosis folicular: entidades clínico-patológicas. Actas Dermosifiliogr 2001;92 Suppl 2:195.
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