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lesiones en cabeza y cuello&#44; autorresolutivas&#44; en ni&#241;os y adultos j&#243;venes&#59; b&#41; lesiones generalizadas&#44; con evoluci&#243;n cr&#243;nica&#44; en la edad media de la vida&#44; y c&#41; lesiones en diversas localizaciones y asociadas a MF en edades avanzadas<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos aqu&#237; un caso de mucinosis folicular que no corresponde a ninguno de estos patrones anteriores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 65 a&#241;os&#44; sin antecedentes de inter&#233;s&#44; que consult&#243; por presentar una lesi&#243;n facial asintom&#225;tica de unos 5 a&#241;os de evoluci&#243;n&#46; Dicha lesi&#243;n hab&#237;a sido tratada con diversos corticosteroides y antif&#250;ngicos t&#243;picos sin experimentar mejor&#237;a&#46; En la exploraci&#243;n se apreci&#243; en gran parte de la hemifacies derecha una placa eritemato-edematosa&#44; mal definida&#44; con &#225;reas de descamaci&#243;n y leve infiltraci&#243;n a la palpaci&#243;n &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Los diagn&#243;sticos cl&#237;nicos fueron de ros&#225;cea localizada&#44; dermatitis seborreica o <span class="elsevierStyleItalic">tinea incognito&#46;</span> Se realizaron anal&#237;ticas &#40;bioqu&#237;mica&#44; hemograma&#44; autoanticuerpos&#41; y cultivos &#40;hongos y micobacterias&#41; que fueron negativos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n02-13028744tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Placa eritematosa&#44; mal definida&#44; con leve descamaci&#243;n superficial en hemifacies derecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En dos biopsias previas s&#243;lo pudo apreciarse una epidermis psoriasiforme y un inflitrado linfocitario de predominio perifolicular&#44; hallazgos que se consideraron compatibles con ros&#225;cea&#46; Se instauraron tratamientos con metronidazol&#44; t&#243;pico y oral&#44; y con tetraciclinas orales&#44; sin que se observara ninguna mejor&#237;a&#46; En una tercera biopsia se encontaron hallazgos similares&#44; pero con &#225;reas de degeneraci&#243;n mucinosa a nivel de los fol&#237;culos poliseb&#225;ceos &#40;figs&#46; 2 y 3&#41;&#46; Las tinciones de hierro coloidal y azul Alci&#225;n &#40;pH 2&#44;5&#41; confirmaron la presencia de mucina a nivel folicular&#46; El infiltrado segu&#237;a siendo foliculotr&#243;pico&#44; sin atipias nucleares en los linfocitos ni epidermotropismo&#46; Considerando estos hallazgos histol&#243;gicos&#44; la ausencia de otras dermatosis&#44; la exclusi&#243;n de procesos linfoproliferativos sist&#233;micos y la evoluci&#243;n de la lesi&#243;n se estableci&#243; el diagn&#243;stico de mucinosis folicular primaria&#46; La lesi&#243;n fue tratada con PUVA &#40;psoraleno y luz ultravioleta&#41; con escasa mejor&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n02-13028744tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Epidermis normal con infiltrados linfocitarios perifoliculares y &#225;reas claras a nivel de los fol&#237;culos pilosos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n02-13028744tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Acumulaci&#243;n de mucina en uno de los fol&#237;culos piloseb&#225;ceos&#46; Los linfocitos que infiltran el epitelio folicular no muestran atipia nuclear</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de su existencia como entidad cl&#237;nico-histol&#243;gica individual&#44; la mayor&#237;a de los casos de mucinosis folicular de los que tenemos conocimiento aparecen en relaci&#243;n con otras dermatosis concomitantes&#44; sobre todo con la MF&#46; As&#237;&#44; la lectura de la bibliograf&#237;a nos ha facilitado el conocer m&#250;ltiples detalles de esta relaci&#243;n y nos ha dificultado el mantener el concepto de mucinosis folicular como entidad individual&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque se desconcoce por qu&#233; los queratinocitos foliculares sintetizan elevadas cantidades de mucina&#44; se piensa que son los linfocitos T del infiltrado inflamatorio perifolicular los inductores de esta s&#237;ntesis&#44; a trav&#233;s de la liberaci&#243;n de diversas citocinas<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Por ello&#44; adem&#225;s de en la MF&#44; la mucinosis folicular se ha descrito en procesos linfoproliferativos sist&#233;micos como leucemias&#44; enfermedad de Hodgkin y macroglobulinemia de W&#228;ldenstrom<span class="elsevierStyleSup">4&#44; 5</span>&#44; y en muy diversas afecciones cut&#225;neas con infiltrados inflamatorios linfocitarios &#40;tabla 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n02-13028744tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Debido a estas m&#250;ltiples asociaciones parece l&#243;gico considerar la mucinosis folicular como un patr&#243;n reactivo del epitelio folicular&#44; el cual puede presentarse de forma aislada o en una gran variedad de dermatosis<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Por ello&#44; ante un caso cuyo &#250;nico hallazgo histol&#243;gico es la presencia de degeneraci&#243;n mucinosa folicular resulta obligado descartar&#44; en primer lugar&#44; la coexistencia de otras enfermedades cut&#225;neas y&#44; en segundo&#44; la presencia de hemopat&#237;as&#46; Cuando no se encuentra podemos hablar de mucinosis folicular primaria&#44; aunque siempre con la sospecha mantenida de si no ser&#225; un epifen&#243;meno preliminar de otra dermatosis y&#47;o hemopat&#237;a subyacente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Resultar&#237;a incompleto hablar de mucinosis folicular sin hacer expl&#237;cita una pregunta que se encuentra en la mente de todos los dermat&#243;logos&#58; &#191;c&#243;mo podemos saber si una mucinosis folicular va a evolucionar a MF&#63; Cl&#237;nicamente no podemos guiarnos por nin-g&#250;n hallazgo&#44; aunque existan descripciones al respecto en la bibliograf&#237;a &#40;edad&#44; localizaci&#243;n&#44; quistes miliares&#44; etc&#46;&#41;&#46; La monoclonalidad de los linfocitos&#44; considerada en el pasado definitoria a este respecto&#44; no puede evaluarse como un hallazgo concluyente&#44; puesto que existen poblaciones clonales en dermatosis benignas&#46; De hecho&#44; existen casos descritos de mucinosis foliculares primarias clonales sin evoluci&#243;n a MF tras m&#225;s de 2 a&#241;os de evoluci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; As&#237;&#44; parece que s&#243;lo nos queda el estudio cuidadoso del infiltrado linfocitario en diversas biopsias espaciadas en el tiempo para detectar la presencia de atipia nuclear&#44; epidermotropismo u otros datos histol&#243;gicos de MF&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En general se estima que un 20&#37; de las mucinosis foliculares acabar&#237;an desarrollando una MF&#44; pero dada la gran disparidad de datos existente en la bibliograf&#237;a y la irregular metodolog&#237;a de estos trabajos&#44; esta cifra no deja de ser meramente orientativa&#46; Adem&#225;s&#44; conviene recordar que la mucinosis folicular puede preceder&#44; simultanear o aparecer con posterioridad a la MF&#44; lo cual dificulta a&#250;n m&#225;s dise&#241;ar estudios adecuados sobre esta relaci&#243;n&#46; Tampoco es posible precisar qu&#233; tiempo medio transcurrir&#237;a desde la aparici&#243;n de la mucinosis folicular a la MF&#44; per&#237;odo que algunos autores han estipulado en 5 a&#241;os<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; aunque en trabajos realizados en nuestro pa&#237;s se recogen claras excepciones a esta cifra<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Un problema que plantea la mucinosis folicular en la pr&#225;ctica dermatol&#243;gica diaria es la dificultad en el diagn&#243;stico cl&#237;nico&#44; sobre todo ahora que sabemos que con frecuencia no se presenta con los hallazgos cl&#225;sicos descritos por Pinkus&#58; p&#225;pulas foliculares que confluyen en placas y crean &#225;reas de alopecia<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; Lejos de ello existen ya varios casos descritos de mucinosis folicular con muy diversa morfolog&#237;a cl&#237;nica&#58; placas eritematosas&#44; eccematosas&#44; edematosas&#44; urticariformes&#44; acneiformes&#44; nodulares&#44; con infiltraci&#243;n cut&#225;nea difusa&#44; etc<span class="elsevierStyleSup">10-13</span>&#46; Algunas de estas descripciones corresponden a casos asociados con MF&#44; donde podr&#237;an solaparse las manifestaciones cl&#237;nicas de ambas entidades<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#44; pero otras son casos de mucinosis folicular primaria<span class="elsevierStyleSup">10-12</span>&#46; De estos estudios cabe destacar el realizado por Sanmart&#237;n et al<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#44; en el cual los autores avalan&#44; con la recopilaci&#243;n de varios casos&#44; algunas de estas nuevas formas cl&#237;nicas de mucinosis folicular idiop&#225;ticas&#58; acneiforme&#44; urticariana en placas y eccematosa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; el caso que aqu&#237; presentamos nos parece relevante por dos motivos&#46; El primero&#44; porque nos permite recordar que la mucinosis folicular en pacientes adultos puede ser un diagn&#243;stico <span class="elsevierStyleItalic"> per se</span>&#44; no siempre ligado a la coexistencia de otras dermatosis &#40;MF&#41;&#46; El segundo&#44; porque nos aporta una evidencia m&#225;s de la diversa expresividad cl&#237;nica de la mucinosis folicular&#44; en este caso una &#250;nica placa en regi&#243;n facial de evoluci&#243;n cr&#243;nica&#46;</p>"
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Mucinosis folicular: un caso de presentación clínica inusual
Follicular mucinosis: a case with unusual clinical presentation
M C. Sáenz de Santa María Esguevillasa, N. Porta Aznara, R. Baldellou Lasierraa
a Servicio de Dermatología. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.
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lesiones en cabeza y cuello&#44; autorresolutivas&#44; en ni&#241;os y adultos j&#243;venes&#59; b&#41; lesiones generalizadas&#44; con evoluci&#243;n cr&#243;nica&#44; en la edad media de la vida&#44; y c&#41; lesiones en diversas localizaciones y asociadas a MF en edades avanzadas<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos aqu&#237; un caso de mucinosis folicular que no corresponde a ninguno de estos patrones anteriores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 65 a&#241;os&#44; sin antecedentes de inter&#233;s&#44; que consult&#243; por presentar una lesi&#243;n facial asintom&#225;tica de unos 5 a&#241;os de evoluci&#243;n&#46; Dicha lesi&#243;n hab&#237;a sido tratada con diversos corticosteroides y antif&#250;ngicos t&#243;picos sin experimentar mejor&#237;a&#46; En la exploraci&#243;n se apreci&#243; en gran parte de la hemifacies derecha una placa eritemato-edematosa&#44; mal definida&#44; con &#225;reas de descamaci&#243;n y leve infiltraci&#243;n a la palpaci&#243;n &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Los diagn&#243;sticos cl&#237;nicos fueron de ros&#225;cea localizada&#44; dermatitis seborreica o <span class="elsevierStyleItalic">tinea incognito&#46;</span> Se realizaron anal&#237;ticas &#40;bioqu&#237;mica&#44; hemograma&#44; autoanticuerpos&#41; y cultivos &#40;hongos y micobacterias&#41; que fueron negativos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n02-13028744tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Placa eritematosa&#44; mal definida&#44; con leve descamaci&#243;n superficial en hemifacies derecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En dos biopsias previas s&#243;lo pudo apreciarse una epidermis psoriasiforme y un inflitrado linfocitario de predominio perifolicular&#44; hallazgos que se consideraron compatibles con ros&#225;cea&#46; Se instauraron tratamientos con metronidazol&#44; t&#243;pico y oral&#44; y con tetraciclinas orales&#44; sin que se observara ninguna mejor&#237;a&#46; En una tercera biopsia se encontaron hallazgos similares&#44; pero con &#225;reas de degeneraci&#243;n mucinosa a nivel de los fol&#237;culos poliseb&#225;ceos &#40;figs&#46; 2 y 3&#41;&#46; Las tinciones de hierro coloidal y azul Alci&#225;n &#40;pH 2&#44;5&#41; confirmaron la presencia de mucina a nivel folicular&#46; El infiltrado segu&#237;a siendo foliculotr&#243;pico&#44; sin atipias nucleares en los linfocitos ni epidermotropismo&#46; Considerando estos hallazgos histol&#243;gicos&#44; la ausencia de otras dermatosis&#44; la exclusi&#243;n de procesos linfoproliferativos sist&#233;micos y la evoluci&#243;n de la lesi&#243;n se estableci&#243; el diagn&#243;stico de mucinosis folicular primaria&#46; La lesi&#243;n fue tratada con PUVA &#40;psoraleno y luz ultravioleta&#41; con escasa mejor&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n02-13028744tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Epidermis normal con infiltrados linfocitarios perifoliculares y &#225;reas claras a nivel de los fol&#237;culos pilosos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n02-13028744tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Acumulaci&#243;n de mucina en uno de los fol&#237;culos piloseb&#225;ceos&#46; Los linfocitos que infiltran el epitelio folicular no muestran atipia nuclear</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de su existencia como entidad cl&#237;nico-histol&#243;gica individual&#44; la mayor&#237;a de los casos de mucinosis folicular de los que tenemos conocimiento aparecen en relaci&#243;n con otras dermatosis concomitantes&#44; sobre todo con la MF&#46; As&#237;&#44; la lectura de la bibliograf&#237;a nos ha facilitado el conocer m&#250;ltiples detalles de esta relaci&#243;n y nos ha dificultado el mantener el concepto de mucinosis folicular como entidad individual&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque se desconcoce por qu&#233; los queratinocitos foliculares sintetizan elevadas cantidades de mucina&#44; se piensa que son los linfocitos T del infiltrado inflamatorio perifolicular los inductores de esta s&#237;ntesis&#44; a trav&#233;s de la liberaci&#243;n de diversas citocinas<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Por ello&#44; adem&#225;s de en la MF&#44; la mucinosis folicular se ha descrito en procesos linfoproliferativos sist&#233;micos como leucemias&#44; enfermedad de Hodgkin y macroglobulinemia de W&#228;ldenstrom<span class="elsevierStyleSup">4&#44; 5</span>&#44; y en muy diversas afecciones cut&#225;neas con infiltrados inflamatorios linfocitarios &#40;tabla 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n02-13028744tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Debido a estas m&#250;ltiples asociaciones parece l&#243;gico considerar la mucinosis folicular como un patr&#243;n reactivo del epitelio folicular&#44; el cual puede presentarse de forma aislada o en una gran variedad de dermatosis<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Por ello&#44; ante un caso cuyo &#250;nico hallazgo histol&#243;gico es la presencia de degeneraci&#243;n mucinosa folicular resulta obligado descartar&#44; en primer lugar&#44; la coexistencia de otras enfermedades cut&#225;neas y&#44; en segundo&#44; la presencia de hemopat&#237;as&#46; Cuando no se encuentra podemos hablar de mucinosis folicular primaria&#44; aunque siempre con la sospecha mantenida de si no ser&#225; un epifen&#243;meno preliminar de otra dermatosis y&#47;o hemopat&#237;a subyacente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Resultar&#237;a incompleto hablar de mucinosis folicular sin hacer expl&#237;cita una pregunta que se encuentra en la mente de todos los dermat&#243;logos&#58; &#191;c&#243;mo podemos saber si una mucinosis folicular va a evolucionar a MF&#63; Cl&#237;nicamente no podemos guiarnos por nin-g&#250;n hallazgo&#44; aunque existan descripciones al respecto en la bibliograf&#237;a &#40;edad&#44; localizaci&#243;n&#44; quistes miliares&#44; etc&#46;&#41;&#46; La monoclonalidad de los linfocitos&#44; considerada en el pasado definitoria a este respecto&#44; no puede evaluarse como un hallazgo concluyente&#44; puesto que existen poblaciones clonales en dermatosis benignas&#46; De hecho&#44; existen casos descritos de mucinosis foliculares primarias clonales sin evoluci&#243;n a MF tras m&#225;s de 2 a&#241;os de evoluci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; As&#237;&#44; parece que s&#243;lo nos queda el estudio cuidadoso del infiltrado linfocitario en diversas biopsias espaciadas en el tiempo para detectar la presencia de atipia nuclear&#44; epidermotropismo u otros datos histol&#243;gicos de MF&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En general se estima que un 20&#37; de las mucinosis foliculares acabar&#237;an desarrollando una MF&#44; pero dada la gran disparidad de datos existente en la bibliograf&#237;a y la irregular metodolog&#237;a de estos trabajos&#44; esta cifra no deja de ser meramente orientativa&#46; Adem&#225;s&#44; conviene recordar que la mucinosis folicular puede preceder&#44; simultanear o aparecer con posterioridad a la MF&#44; lo cual dificulta a&#250;n m&#225;s dise&#241;ar estudios adecuados sobre esta relaci&#243;n&#46; Tampoco es posible precisar qu&#233; tiempo medio transcurrir&#237;a desde la aparici&#243;n de la mucinosis folicular a la MF&#44; per&#237;odo que algunos autores han estipulado en 5 a&#241;os<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; aunque en trabajos realizados en nuestro pa&#237;s se recogen claras excepciones a esta cifra<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Un problema que plantea la mucinosis folicular en la pr&#225;ctica dermatol&#243;gica diaria es la dificultad en el diagn&#243;stico cl&#237;nico&#44; sobre todo ahora que sabemos que con frecuencia no se presenta con los hallazgos cl&#225;sicos descritos por Pinkus&#58; p&#225;pulas foliculares que confluyen en placas y crean &#225;reas de alopecia<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; Lejos de ello existen ya varios casos descritos de mucinosis folicular con muy diversa morfolog&#237;a cl&#237;nica&#58; placas eritematosas&#44; eccematosas&#44; edematosas&#44; urticariformes&#44; acneiformes&#44; nodulares&#44; con infiltraci&#243;n cut&#225;nea difusa&#44; etc<span class="elsevierStyleSup">10-13</span>&#46; Algunas de estas descripciones corresponden a casos asociados con MF&#44; donde podr&#237;an solaparse las manifestaciones cl&#237;nicas de ambas entidades<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#44; pero otras son casos de mucinosis folicular primaria<span class="elsevierStyleSup">10-12</span>&#46; De estos estudios cabe destacar el realizado por Sanmart&#237;n et al<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#44; en el cual los autores avalan&#44; con la recopilaci&#243;n de varios casos&#44; algunas de estas nuevas formas cl&#237;nicas de mucinosis folicular idiop&#225;ticas&#58; acneiforme&#44; urticariana en placas y eccematosa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; el caso que aqu&#237; presentamos nos parece relevante por dos motivos&#46; El primero&#44; porque nos permite recordar que la mucinosis folicular en pacientes adultos puede ser un diagn&#243;stico <span class="elsevierStyleItalic"> per se</span>&#44; no siempre ligado a la coexistencia de otras dermatosis &#40;MF&#41;&#46; El segundo&#44; porque nos aporta una evidencia m&#225;s de la diversa expresividad cl&#237;nica de la mucinosis folicular&#44; en este caso una &#250;nica placa en regi&#243;n facial de evoluci&#243;n cr&#243;nica&#46;</p>"
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ISSN: 00017310
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¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

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