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describiendo sus caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; patol&#243;gicas y dermatosc&#243;picas&#44; junto a una revisi&#243;n de los casos publicados en la literatura&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Casos cl&#237;nicos</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso 1</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 74 a&#241;os&#44; con antecedentes de adenocarcinoma de pr&#243;stata&#44; que acudi&#243; a nuestra consulta por presentar un n&#243;dulo azul-negruzco de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en la regi&#243;n parietal izquierda de 2 a&#241;os de evoluci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A&#41;&#46; A la exploraci&#243;n presentaba adem&#225;s m&#250;ltiples p&#225;pulas azuladas de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm alrededor de la lesi&#243;n de mayor tama&#241;o&#46; La imagen dermatosc&#243;pica de todas las lesiones mostraba un patr&#243;n azul homog&#233;neo&#44; con una ulceraci&#243;n central y estructuras blanquecinas irregulares en el caso del n&#243;dulo principal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>B&#41;&#46; Se realiz&#243; una biopsia-extirpaci&#243;n de este n&#243;dulo y de varias de las lesiones sat&#233;lites&#46; El informe histopatol&#243;gico en ambos casos mostraba una proliferaci&#243;n melanoc&#237;tica que ocupaba toda la dermis&#44; compuesta por c&#233;lulas dendr&#237;ticas y epiteliodes intensamente pigmentadas&#44; acompa&#241;adas de numerosos melan&#243;fagos&#44; compatibles con el diagn&#243;stico de MTA &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C&#41;&#46; El espesor m&#225;ximo &#40;&#237;ndice de Breslow&#41; fue de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#46; El estudio de extensi&#243;n mediante resonancia magn&#233;tica cerebral y TAC toracoabdominop&#233;lvica no mostr&#243; datos de diseminaci&#243;n a distancia&#46; Se realiz&#243; una extirpaci&#243;n con m&#225;rgenes amplios&#44; tanto de la zona de lesi&#243;n principal como de las satelitosis&#46; No se efectu&#243; biopsia selectiva de ganglio centinela&#46; Despu&#233;s de 70 meses desde el diagn&#243;stico el paciente se encuentra libre de enfermedad&#44; y contin&#250;a acudiendo a las revisiones de forma peri&#243;dica&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso 2</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 75 a&#241;os&#44; con antecedentes de ictus secundario a aterosclerosis severa y estenosis carot&#237;dea&#44; que consult&#243; por una lesi&#243;n nodular de 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de color azul oscuro en la regi&#243;n parietal derecha &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A&#41;&#46; La imagen dermatosc&#243;pica mostraba un patr&#243;n azul homog&#233;neo&#44; ulceraci&#243;n en la parte inferior&#44; estructuras blanquecinas irregulares y algunos vasos de gran calibre &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>B&#41;&#46; El estudio histol&#243;gico fue compatible con un MTA de 3&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de Breslow&#44; nivel <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> de Clark&#46; El ganglio centinela localizado en la regi&#243;n laterocervical derecha estaba afectado por el melanoma&#44; por lo que se realiz&#243; una linfadenectom&#237;a regional&#46; No se identificaron focos metast&#225;sicos en ning&#250;n otro ganglio&#46; El paciente contin&#250;a vivo y sin datos de diseminaci&#243;n tumoral 66 meses despu&#233;s del diagn&#243;stico&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso 3</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 86 a&#241;os&#44; con antecedentes de adenocarcinoma de pr&#243;stata&#44; que presentaba un n&#243;dulo de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm y color negro-azulado en su brazo derecho &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A&#41;&#46; La imagen dermatosc&#243;pica mostraba un patr&#243;n azul homog&#233;neo&#44; sin ning&#250;n otro criterio de lesi&#243;n melanoc&#237;tica&#44; estructuras blanquecinas irregulares y algunos vasos de gran calibre &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>B&#41;&#46; El diagn&#243;stico histol&#243;gico fue de MTA de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de Breslow&#44; nivel <span class="elsevierStyleSmallCaps">v</span> de Clark&#46; El estudio de extensi&#243;n mediante TAC toracoabdominop&#233;lvica mostr&#243; lesiones metast&#225;sicas pulmonares y hep&#225;ticas&#44; confirmadas histol&#243;gicamente&#46; El paciente falleci&#243; a los 6 meses del diagn&#243;stico por una neumon&#237;a&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El MTA tambi&#233;n es conocido en la literatura como melanoma maligno con abundante s&#237;ntesis de pigmento&#44; melanoma equino o melanocitoma epitelioide pigmentado&#46; El t&#233;rmino &#171;melanoma equino&#187; se debe a su semejanza con un tumor de crecimiento lento y progresivo descrito en caballos grises&#44; habitualmente de comportamiento benigno&#46; Zembowicz et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> describieron el t&#233;rmino &#171;melanocitoma epitelioide pigmentado&#187; por su semejanza con el nevus azul epitelioide&#44; sugiriendo con este t&#233;rmino que el MTA no ser&#237;a una variante de melanoma maligno&#44; sino una entidad independiente que englobar&#237;a al MTA y al nevus azul epitelioide&#46; Existen muchas lesiones descritas en la literatura que pueden considerarse como ejemplos de MTA en humanos&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> se muestran los casos m&#225;s relevantes de MTA publicados en la literatura&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El MTA se ha descrito en personas de cualquier edad&#44; aunque la mayor&#237;a de los casos publicados se diagnostican en adultos j&#243;venes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; No parece existir predilecci&#243;n por el sexo&#46; Es m&#225;s frecuente en la raza negra y en pacientes de origen hispano que otros tipos de melanoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su presentaci&#243;n cl&#237;nica habitual suele ser un n&#243;dulo o placa bien delimitados de color negro-azulado&#44; aunque la presencia de lesiones sat&#233;lites es relativamente frecuente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; Se localiza con mayor frecuencia en el cuero cabelludo y en las extremidades&#46; Generalmente aparece <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span>&#44; sin asociarse a la presencia previa de nevus melanoc&#237;ticos cong&#233;nitos o adquiridos&#44; aunque se ha descrito un caso asociado a nevus azul<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; La relaci&#243;n entre este tumor y otros factores predisponentes&#44; como los antecedentes familiares de melanoma o quemaduras solares&#44; parece ser anecd&#243;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su comportamiento biol&#243;gico es impredecible&#44; con desarrollo de met&#225;stasis en muchos casos&#44; tanto en los ganglios linf&#225;ticos regionales como a distancia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6&#44;9&#44;10</span></a>&#46; Sin embargo&#44; la tasa de mortalidad asociada a este melanoma es inferior a la esperada respecto a otros melanomas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente el MTA se caracteriza por estar compuesto por c&#233;lulas dendr&#237;ticas y epitelioides intensamente pigmentadas que ocupan toda la dermis&#44; alcanzando en ocasiones la hipodermis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;11</span></a>&#46; Estas c&#233;lulas constituyen 2 tipos de poblaci&#243;n celular&#58; unas con una pigmentaci&#243;n intensa y uniforme&#44; con tendencia a agruparse en forma de cordones o s&#225;banas&#44; y otras menos pigmentadas&#44; con una granulaci&#243;n fina en su citoplasma&#46; La presencia de melan&#243;fagos acompa&#241;antes es variable&#46; En ocasiones pueden presentar un componente juntural&#44; habi&#233;ndose descrito incluso un caso de MTA intraepid&#233;rmico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Con relativa frecuencia puede existir hiperplasia epid&#233;rmica reactiva&#46; Otros hallazgos histol&#243;gicos posibles son la presencia de necrosis&#44; ulceraci&#243;n o fen&#243;menos de regresi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6&#44;11</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uno de los problemas de diagn&#243;stico diferencial histopatol&#243;gico del melanoma animal es la melanosis nodular secundaria a la regresi&#243;n completa de un melanoma&#46; Por ello&#44; las c&#233;lulas neopl&#225;sicas del MTA deben diferenciarse de melan&#243;fagos&#44; por lo que se recomienda blanquear la lesi&#243;n &#40;con per&#243;xido de hidr&#243;geno u otro medio&#41; previamente a la realizaci&#243;n del estudio inmunohistoqu&#237;mico &#40;con prote&#237;na S100&#44; Melan A o Sox-10&#41;&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial histol&#243;gico del MTA debe hacerse con otras lesiones melanoc&#237;ticas como el nevus azul maligno&#44; el nevus penetrante profundo&#44; las met&#225;stasis de melanoma&#44; algunos nevus de Spitz&#44; el melanoma nodular o el melanoma d&#233;rmico primario&#46; Se trata de un diagn&#243;stico histol&#243;gico dif&#237;cil incluso para pat&#243;logos con amplia experiencia en tumores pigmentados&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las caracter&#237;sticas dermatosc&#243;picas del MTA no han sido descritas previamente&#46; Los 3 casos descritos en este art&#237;culo presentaban unas estructuras dermatosc&#243;picas comunes&#44; como el patr&#243;n azul homog&#233;neo&#44; que refleja la presencia de c&#233;lulas melanoc&#237;ticas muy pigmentadas en la dermis&#59; estructuras blanquecinas irregulares&#44; que se corresponder&#237;an con &#225;reas de hiperplasia epid&#233;rmica y un patr&#243;n vascular polimorfo&#44; generalmente compuesto por grandes vasos irregulares&#44; secundario al componente vascular prominente presente en estos tumores&#46; A pesar de dichos hallazgos dermatosc&#243;picos comunes estos no son espec&#237;ficos&#44; por lo que la dermatoscopia por s&#237; sola no puede en ning&#250;n caso diferenciar entre un melanoma animal y otras proliferaciones melanoc&#237;ticas d&#233;rmicas&#44; pero s&#237; puede sernos &#250;til la correlaci&#243;n de estos hallazgos dermatosc&#243;picos con los hallazgos histol&#243;gicos en lesiones de dif&#237;cil diagn&#243;stico&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; presentamos 3 casos de una variante infrecuente de melanoma&#44; el MTA&#44; en 3 varones de edad avanzada&#46; A pesar de que en los 3 casos desarrollaron met&#225;stasis&#44; al menos 2 de ellos han tenido una evoluci&#243;n favorable&#46; Adem&#225;s describimos una serie de caracter&#237;sticas dermatosc&#243;picas comunes en todos ellos &#40;patr&#243;n azul homog&#233;neo&#44; estructuras blanquecinas irregulares y vasos gruesos&#41;&#46; Son necesarias series m&#225;s amplias de esta variante de melanoma para confirmar la especificidad de estas caracter&#237;sticas dermatosc&#243;picas y su utilidad en el diagn&#243;stico de este infrecuente tumor&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido informaci&#243;n suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y&#47;o sujetos referidos en el art&#237;culo&#46; Este documento obra en poder del autor de la correspondencia&#46;</p></span></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Autor&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">N&#176;&#46; de casos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Met&#225;stasis ganglionares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Met&#225;stasis viscerales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Satelitosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Muertes por melanoma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Levene &#40;1979&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Tuthill et al&#46; &#40;1982&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Pathy et al&#46; &#40;1993&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Crowson et al&#46; &#40;1999&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">1&#47;6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Requena et al&#46; &#40;2001&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&#47;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Zembowicz et al&#46; &#40;2004&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">41&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">11&#47;24&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">1&#47;41&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Kazakov et al&#46; &#40;2004&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&#47;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Batolo et al&#46; &#40;2004&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&#47;4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#47;4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Antony et al&#46; &#40;2006&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">14&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">4&#47;13&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&#47;13&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">3&#47;13&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Punjabi et al&#46; &#40;2006&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ward et al&#46; &#40;2006&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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Información de la revista
Vol. 105. Núm. 2.
Páginas 186-190 (marzo 2014)
Visitas
18988
Vol. 105. Núm. 2.
Páginas 186-190 (marzo 2014)
Caso clínico
Acceso a texto completo
Melanoma de tipo animal: características clínicas y dermatoscópicas de 3 casos
Animal-type Melanoma: Clinical and Dermoscopic Features of 3 Cases
Visitas
18988
J.A. Avilés-Izquierdo
Autor para correspondencia
jaavilesizquierdo@gmail.com

Autor para correspondencia.
, V.M. Leis-Dosil, P. Lázaro-Ochaita
Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
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Tabla 1. Casos descritos de melanoma de tipo animal en la literatura
Resumen

El melanoma de tipo animal es una variante infrecuente de melanoma maligno humano. A pesar de desarrollar metástasis locorregionales y a distancia, con frecuencia estos pacientes presentan una tasa de mortalidad inferior a la de otros tipos de melanoma. Presentamos 3 casos de melanoma de tipo animal en 3 varones de edad avanzada, con características clínicas y dermatoscópicas comunes (patrón azul homogéneo, estructuras blanquecinas irregulares y vasos gruesos irregulares).

Palabras clave:
Melanoma
Melanoma de tipo animal
Dermatoscopia
Diagnóstico
Abstract

Animal-type melanoma is a rare variant of malignant melanoma in humans. Although many patients develop locoregional and distant metastases, mortality is lower than in other types of melanoma.

We present 3 cases of animal-type melanoma in elderly men and include a description of common clinical and dermoscopic features (homogeneous blue pattern, irregular whitish structures, and irregular large vessels).

Keywords:
Melanoma
Animal-type melanoma
Dermoscopy
Diagnosis
Texto completo
Introducción

El melanoma de tipo animal (MTA) o melanoma equino es una variante infrecuente de melanoma maligno. Se caracteriza histológicamente por estar compuesto por células neoplásicas de morfología epitelioide, citoplasma amplio e intensamente pigmentadas, localizadas en todo el espesor de la dermis, con un componente juntural escaso o inexistente. Son pocos los casos publicados de esta variedad de melanoma, por lo que se desconocen muchos aspectos de su patogénesis, comportamiento biológico y pronóstico. Con frecuencia suelen metastatizar tanto a ganglios locorregionales como a vísceras. Sin embargo, su pronóstico parece ser mejor que el de otros tipos de melanoma.

Presentamos 3 casos de MTA diagnosticados en nuestro Servicio, describiendo sus características clínicas, patológicas y dermatoscópicas, junto a una revisión de los casos publicados en la literatura.

Casos clínicosCaso 1

Varón de 74 años, con antecedentes de adenocarcinoma de próstata, que acudió a nuestra consulta por presentar un nódulo azul-negruzco de 15mm en la región parietal izquierda de 2 años de evolución (fig. 1A). A la exploración presentaba además múltiples pápulas azuladas de 2mm alrededor de la lesión de mayor tamaño. La imagen dermatoscópica de todas las lesiones mostraba un patrón azul homogéneo, con una ulceración central y estructuras blanquecinas irregulares en el caso del nódulo principal (fig. 1B). Se realizó una biopsia-extirpación de este nódulo y de varias de las lesiones satélites. El informe histopatológico en ambos casos mostraba una proliferación melanocítica que ocupaba toda la dermis, compuesta por células dendríticas y epiteliodes intensamente pigmentadas, acompañadas de numerosos melanófagos, compatibles con el diagnóstico de MTA (fig. 1C). El espesor máximo (índice de Breslow) fue de 4mm. El estudio de extensión mediante resonancia magnética cerebral y TAC toracoabdominopélvica no mostró datos de diseminación a distancia. Se realizó una extirpación con márgenes amplios, tanto de la zona de lesión principal como de las satelitosis. No se efectuó biopsia selectiva de ganglio centinela. Después de 70 meses desde el diagnóstico el paciente se encuentra libre de enfermedad, y continúa acudiendo a las revisiones de forma periódica.

Figura 1.

A. Nódulo pigmentado en la región parietal izquierda con múltiples satelitosis en forma de pápulas azuladas. B. Imagen dermatoscópica que muestra un patrón azul homogéneo, estructuras blanquecinas irregulares y ulceración. C. Imagen histológica de la porción central del tumor, con agregados de células epitelioides muy pigmentadas en la dermis (hematoxilina-eosina, ×40).

(0.54MB).
Caso 2

Varón de 75 años, con antecedentes de ictus secundario a aterosclerosis severa y estenosis carotídea, que consultó por una lesión nodular de 14mm de color azul oscuro en la región parietal derecha (fig. 2A). La imagen dermatoscópica mostraba un patrón azul homogéneo, ulceración en la parte inferior, estructuras blanquecinas irregulares y algunos vasos de gran calibre (fig. 2B). El estudio histológico fue compatible con un MTA de 3,2mm de Breslow, nivel iv de Clark. El ganglio centinela localizado en la región laterocervical derecha estaba afectado por el melanoma, por lo que se realizó una linfadenectomía regional. No se identificaron focos metastásicos en ningún otro ganglio. El paciente continúa vivo y sin datos de diseminación tumoral 66 meses después del diagnóstico.

Figura 2.

A. Nódulo negro-azulado en la región parietal derecha. B. Imagen dermatoscópica que muestra un patrón azul homogéneo, estructuras blanquecinas irregulares, ulceración y algunos vasos de gran calibre.

(0.31MB).
Caso 3

Varón de 86 años, con antecedentes de adenocarcinoma de próstata, que presentaba un nódulo de 20mm y color negro-azulado en su brazo derecho (fig. 3A). La imagen dermatoscópica mostraba un patrón azul homogéneo, sin ningún otro criterio de lesión melanocítica, estructuras blanquecinas irregulares y algunos vasos de gran calibre (fig. 3B). El diagnóstico histológico fue de MTA de 5mm de Breslow, nivel v de Clark. El estudio de extensión mediante TAC toracoabdominopélvica mostró lesiones metastásicas pulmonares y hepáticas, confirmadas histológicamente. El paciente falleció a los 6 meses del diagnóstico por una neumonía.

Figura 3.

A. Nódulo pigmentado de 3cm en la cara externa de brazo derecho. B. Imagen dermatoscópica con patrón azul homogéneo, estructuras blanquecinas irregulares y vasos gruesos irregulares.

(0.23MB).
Discusión

El MTA también es conocido en la literatura como melanoma maligno con abundante síntesis de pigmento, melanoma equino o melanocitoma epitelioide pigmentado. El término «melanoma equino» se debe a su semejanza con un tumor de crecimiento lento y progresivo descrito en caballos grises, habitualmente de comportamiento benigno. Zembowicz et al.1 describieron el término «melanocitoma epitelioide pigmentado» por su semejanza con el nevus azul epitelioide, sugiriendo con este término que el MTA no sería una variante de melanoma maligno, sino una entidad independiente que englobaría al MTA y al nevus azul epitelioide. Existen muchas lesiones descritas en la literatura que pueden considerarse como ejemplos de MTA en humanos. En la tabla 1 se muestran los casos más relevantes de MTA publicados en la literatura.

Tabla 1.

Casos descritos de melanoma de tipo animal en la literatura

Autor  N°. de casos  Metástasis ganglionares  Metástasis viscerales  Satelitosis  Muertes por melanoma 
Levene (1979)5  1/1  1/1  1/1  1/1 
Tuthill et al. (1982)12  1/1 
Pathy et al. (1993)4  1/1  1/1 
Crowson et al. (1999)2  1/6  1/6  1/6  1/6 
Requena et al. (2001)11  1/1 
Zembowicz et al. (2004)1  41  11/24  1/41 
Kazakov et al. (2004)10  1/1 
Batolo et al. (2004)8  2/4  1/4 
Antony et al. (2006)6  14  4/13  1/13  3/13 
Punjabi et al. (2006)7 
Ward et al. (2006)9  1/1 
Sass et al. (2006)3 
Avilés et al.  1/3  1/3  2/3  0/3 
Total  76  22/58  8/75  8/75  3/75 

El MTA se ha descrito en personas de cualquier edad, aunque la mayoría de los casos publicados se diagnostican en adultos jóvenes2. No parece existir predilección por el sexo. Es más frecuente en la raza negra y en pacientes de origen hispano que otros tipos de melanoma1,3.

Su presentación clínica habitual suele ser un nódulo o placa bien delimitados de color negro-azulado, aunque la presencia de lesiones satélites es relativamente frecuente4,5. Se localiza con mayor frecuencia en el cuero cabelludo y en las extremidades. Generalmente aparece de novo, sin asociarse a la presencia previa de nevus melanocíticos congénitos o adquiridos, aunque se ha descrito un caso asociado a nevus azul4. La relación entre este tumor y otros factores predisponentes, como los antecedentes familiares de melanoma o quemaduras solares, parece ser anecdótica6.

Su comportamiento biológico es impredecible, con desarrollo de metástasis en muchos casos, tanto en los ganglios linfáticos regionales como a distancia2,6,9,10. Sin embargo, la tasa de mortalidad asociada a este melanoma es inferior a la esperada respecto a otros melanomas2,5,10.

Histológicamente el MTA se caracteriza por estar compuesto por células dendríticas y epitelioides intensamente pigmentadas que ocupan toda la dermis, alcanzando en ocasiones la hipodermis1,2,11. Estas células constituyen 2 tipos de población celular: unas con una pigmentación intensa y uniforme, con tendencia a agruparse en forma de cordones o sábanas, y otras menos pigmentadas, con una granulación fina en su citoplasma. La presencia de melanófagos acompañantes es variable. En ocasiones pueden presentar un componente juntural, habiéndose descrito incluso un caso de MTA intraepidérmico7. Con relativa frecuencia puede existir hiperplasia epidérmica reactiva. Otros hallazgos histológicos posibles son la presencia de necrosis, ulceración o fenómenos de regresión2,6,11.

Uno de los problemas de diagnóstico diferencial histopatológico del melanoma animal es la melanosis nodular secundaria a la regresión completa de un melanoma. Por ello, las células neoplásicas del MTA deben diferenciarse de melanófagos, por lo que se recomienda blanquear la lesión (con peróxido de hidrógeno u otro medio) previamente a la realización del estudio inmunohistoquímico (con proteína S100, Melan A o Sox-10).

El diagnóstico diferencial histológico del MTA debe hacerse con otras lesiones melanocíticas como el nevus azul maligno, el nevus penetrante profundo, las metástasis de melanoma, algunos nevus de Spitz, el melanoma nodular o el melanoma dérmico primario. Se trata de un diagnóstico histológico difícil incluso para patólogos con amplia experiencia en tumores pigmentados.

Las características dermatoscópicas del MTA no han sido descritas previamente. Los 3 casos descritos en este artículo presentaban unas estructuras dermatoscópicas comunes, como el patrón azul homogéneo, que refleja la presencia de células melanocíticas muy pigmentadas en la dermis; estructuras blanquecinas irregulares, que se corresponderían con áreas de hiperplasia epidérmica y un patrón vascular polimorfo, generalmente compuesto por grandes vasos irregulares, secundario al componente vascular prominente presente en estos tumores. A pesar de dichos hallazgos dermatoscópicos comunes estos no son específicos, por lo que la dermatoscopia por sí sola no puede en ningún caso diferenciar entre un melanoma animal y otras proliferaciones melanocíticas dérmicas, pero sí puede sernos útil la correlación de estos hallazgos dermatoscópicos con los hallazgos histológicos en lesiones de difícil diagnóstico.

En conclusión, presentamos 3 casos de una variante infrecuente de melanoma, el MTA, en 3 varones de edad avanzada. A pesar de que en los 3 casos desarrollaron metástasis, al menos 2 de ellos han tenido una evolución favorable. Además describimos una serie de características dermatoscópicas comunes en todos ellos (patrón azul homogéneo, estructuras blanquecinas irregulares y vasos gruesos). Son necesarias series más amplias de esta variante de melanoma para confirmar la especificidad de estas características dermatoscópicas y su utilidad en el diagnóstico de este infrecuente tumor.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de la correspondencia.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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