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similar a la encontrada en melanomas primarios de grosor intermedio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso compatible con MDP en una mujer de 76 a&#241;os&#44; simulando un hidrocistoma apocrino&#46; As&#237; mismo&#44; revisamos los principales art&#237;culos publicados&#44; no habiendo encontrado casos descritos en literatura espa&#241;ola hasta el momento actual&#46; &#40;MEDLINE&#44; junio de 2011&#41;&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 76 a&#241;os de edad remitida a la consulta de Dermatolog&#237;a por una lesi&#243;n localizada en el p&#225;rpado inferior izquierdo&#44; pr&#243;xima a la regi&#243;n malar&#44; de 7 a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; de crecimiento lento y progresivo&#44; m&#225;s acentuado en los &#250;ltimos 6 meses&#46; La paciente no refer&#237;a cl&#237;nica sist&#233;mica acompa&#241;ante&#46; A la exploraci&#243;n f&#237;sica se objetivaba una lesi&#243;n nodular de 1&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; de coloraci&#243;n gris azulada&#44; transl&#250;cida&#44; sin alteraciones epid&#233;rmicas&#44; bien delimitada y m&#243;vil&#46; Bajo el diagn&#243;stico de hidrocistoma apocrino se realiz&#243; extirpaci&#243;n quir&#250;rgica de la misma&#44; cuyo estudio histol&#243;gico evidenci&#243; una lesi&#243;n nodular que alcanzaba la dermis reticular&#44; cuyas caracter&#237;sticas citol&#243;gicas e inmunohistoqu&#237;micas son congruentes con met&#225;stasis de melanoma&#44; con una profundidad m&#225;xima &#40;&#237;ndice de Breslow&#41; de 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#46; No se objetivaron signos de ulceraci&#243;n&#44; regresi&#243;n ni componente juntural tras m&#250;ltiples cortes seriados &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n f&#237;sica completa&#44; que incluy&#243; examen oftalmol&#243;gico y de todas las mucosas&#44; no se detectaron lesiones sugestivas de malignidad&#44; no se palparon adenopat&#237;as ni visceromegalias ni se objetivaron &#225;reas de leucodermia&#46; La paciente no refer&#237;a extirpaci&#243;n previa de lesiones pigmentadas ni regresi&#243;n de las mismas&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una anal&#237;tica completa que fue rigurosamente normal&#44; con niveles de LDH normales&#44; y una tomograf&#237;a por emisi&#243;n de positrones &#40;PET&#41; que no mostr&#243; captaciones patol&#243;gicas&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia de met&#225;stasis de melanoma cuyo origen primario es desconocido se estima en un 2-5&#37;&#44; de las que dos tercios son linf&#225;ticas y un tercio afectan a la piel y&#47;o al tejido celular subcut&#225;neo u otras v&#237;sceras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Estas &#250;ltimas son clasificadas como estadio IV &#40;M1a para el caso de met&#225;satasis cut&#225;neas&#41; por el <span class="elsevierStyleItalic">American Joint Comittee on Cancer</span> &#40;AJCC&#41; para melanoma&#44; con una supervivencia estimada a los 5 a&#241;os de 5-17&#44;9&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia de pacientes con lesiones solitarias de melanoma confinadas a la dermis y&#47;o tejido celular subcut&#225;neo es baja&#44; inferior al 1&#37; en todas las series<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#8211;8</span></a>&#46; Sin embargo&#44; la supervivencia observada var&#237;a de un 71&#37; a un 100&#37; en un periodo de seguimiento que oscila de los 4 a los 8 a&#241;os&#44; salvo en la serie publicada por Katz et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; en la que estiman un 25&#37; a los 5 a&#241;os&#46; Estos autores no especifican si todos los pacientes presentaban lesiones d&#233;rmicas solitarias &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;8</span></a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Bowen et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> describen 11 pacientes con lesiones solitarias de melanoma confinadas en la dermis y&#47;o en el tejido celular subcut&#225;neo &#40;TCS&#41;&#44; en forma de n&#243;dulos de melanocitos at&#237;picos bien delimitados&#44; con ausencia de componente juntural o signos de regresi&#243;n&#44; excluyendo aquellos con historia previa de melanoma&#44; extirpaci&#243;n o regresi&#243;n de lesiones cut&#225;neas o lesiones oculares sugestivas de melanoma&#46; En ellos la supervivencia estimada a los 8 a&#241;os es del 83&#37;&#44; ampliamente mayor de la esperada&#44; pero comparable con los estudios previos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;7</span></a>&#46; Finalmente concluyen en la posiblidad de que estos focos de melanoma se originaran primariamente en la dermis o TCS&#44; a partir de melanocitos no epid&#233;rmicos remanentes o aberrantes tras una migraci&#243;n embriol&#243;gica&#44; o bien asociados a estructuras anexiales profundas&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posteriormente&#44; Swetter et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> utilizan el t&#233;rmino de MDP para referirse a este grupo de pacientes&#44; proponiendo un nuevo subtipo de melanoma con excelente pron&#243;stico&#44; incluso menos agresivo que melanomas primarios de grosor similar&#44; con una media de 6 a 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de Breslow<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lee et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> realizan la serie m&#225;s larga&#44; con 12&#46;817 pacientes con melanoma&#44; de los cuales m&#225;s de 900 presentan melanoma de origen primario desconocido&#44; y de ellos&#44; 101 se presentan como melanoma d&#233;rmico&#46; De ellos&#44; 85 presentan enfermedad localizada&#44; 7 afectaci&#243;n regional y 9 enfermedad metast&#225;sica en el momento del diagn&#243;stico<span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span> Los autores objetivan una afectaci&#243;n m&#225;s frecuente de hombres&#44; menores de 60 a&#241;os y de localizaci&#243;n prioritaria en las extremidades&#44; lo que contrasta con el caso que presentamos&#46; En este estudio confirman el mejor pron&#243;stico de los pacientes con lesiones solitarias en la dermis &#40;MDS&#41;&#44; con una supervivencia estimada del 73&#37; a los 5 a&#241;os&#44; similar a los melanomas primarios gruesos &#40;6-7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de Breslow&#41; o de grosor intermedio &#40;1-2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de Breslow&#41;&#46; Llama la atenci&#243;n que un 23&#37; de los pacientes con MDS pueden presentar en el momento del diagn&#243;stico o posteriormente afectaci&#243;n ganglionar&#44; por lo que podr&#237;an beneficiarse del estudio del ganglio centinela y linfadenectom&#237;a si procede&#44; siendo manejados m&#225;s bien como una enfermedad regional y no diseminada&#46; En estos casos la supervivencia estimada a los 5 a&#241;os es del 67&#37;&#44; similar o mayor de la esperable para un melanoma primario con met&#225;stasis ganglionares&#44; clasificados como estadio III de la AJCC para melanoma&#44; que oscila de un 13&#37; a un 50&#37;&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El origen del MDS es controvertido&#46; Podr&#237;a tratarse de&#58; a&#41; una met&#225;stasis cut&#225;nea a distancia o en tr&#225;nsito de un melanoma primario que haya regresado por completo&#59; b&#41; un melanoma primario nodular o cuyo componente juntural haya regresado&#59; y c&#41; un verdadero melanoma d&#233;rmico primario&#46; En funci&#243;n de los estudios de supervivencia es poco probable que se trate de una met&#225;stasis de melanoma&#44; y se acerca m&#225;s a la estimada para melanomas primarios gruesos o intermedios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Cassarino et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> sugieren que el MDP puede caracterizarse inmunohistoqu&#237;micamente con niveles m&#225;s bajos de p53&#44; Ki-67&#44; ciclina D1 y D2-40&#44; comparado con met&#225;stasis cut&#225;neas de melanoma y melanoma nodular primario&#44; lo que explicar&#237;a su comportamiento biol&#243;gico menos agresivo&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista cl&#237;nico el MDP es dif&#237;cilmente reconocible&#44; y puede presentarse como una lesi&#243;n qu&#237;stica&#44; una p&#225;pula viol&#225;cea&#44; un n&#243;dulo subcut&#225;neo azulado o gris&#225;ceo&#44; o una masa mal definida subcut&#225;nea&#59; incluyendo entre los diagn&#243;sticos diferenciales&#58; carcinoma basocelular&#44; carcinoma epidermoide&#44; dermatofibroma&#44; neurofibroma&#44; hemangioma&#44; melanoma amelan&#243;tico y tumor anexial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#44; entre ellos un hidrocistoma apocrino&#44; como el caso que presentamos&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos histol&#243;gicos muestran una lesi&#243;n d&#233;rmica nodular o multinodular bien delimitada&#44; con atipia citol&#243;gica&#44; numerosas mitosis y &#225;reas de necrosis&#44; en la que no se evidencia componente <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> o juntural&#44; afectaci&#243;n folicular o nerviosa&#44; ulceraci&#243;n&#44; regresi&#243;n&#44; invasi&#243;n vascular o linf&#225;tica ni presencia de nevus melanoc&#237;tico previo&#46; El &#237;ndice Breslow oscila ente los 2&#44;5 y 11&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; con una media de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Todo ello es superponible en el caso que presentamos&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial histopatol&#243;gico incluye&#58; melanoma metast&#225;sico&#44; melanoma nodular&#44; nevus azul maligno&#44; sarcoma de c&#233;lulas claras de tendones y aponeurosis&#47;melanoma maligno de partes blandas y tumor maligno de las vainas de los nervios perif&#233;ricos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En los casos de nevus azul maligno el pron&#243;stico es muy pobre y claramente se origina a partir de un nevus azul prexistente&#46; En los dem&#225;s casos la inmunohistoqu&#237;mica puede ser de utilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; El sarcoma de c&#233;lulas claras se caracteriza por la translocaci&#243;n rec&#237;proca t&#40;12&#59;22&#41;&#44; lo que da lugar a la prote&#237;na de fusi&#243;n EWS-AFT1&#44; presente en 70-90&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46; El tumor maligno de las vainas nerviosas aparece con mayor frecuencia en pacientes con neurofibromatosis&#44; asociado a grandes nervios perif&#233;ricos&#44; puede estar parcialmente encapsulado y muestra &#225;reas de diferenciaci&#243;n neural y otras de estroma mixoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cualquier caso&#44; el diagn&#243;stico de MDP requiere una adecuada correlaci&#243;n cl&#237;nico-patol&#243;gica&#44; para lo cual se recomienda un rigurosa anamnesis acerca de posibles lesiones cut&#225;neas que hayan regresado o se hayan extirpado&#44; una exploraci&#243;n f&#237;sica minuciosa&#44; en particular de mucosas&#44; ocular y ginecol&#243;gica&#44; un correcto estudio de extensi&#243;n &#40;que incluya bioqu&#237;mca con LDH&#44; PET<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>TAC y RMN craneal&#41;&#44; que descarte afectaci&#243;n diseminada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; as&#237; como el estudio del ganglio centinela&#44; para un correcto estadiaje<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Estos pacientes se beneficiar&#225;n de una extirpaci&#243;n local amplia y linfadenectom&#237;a en los casos que proceda&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso que presentamos se realiz&#243; una extirpaci&#243;n limitada de la lesi&#243;n&#44; sin ampliaci&#243;n quir&#250;rgica ni estudio del ganglio centinela por expreso deseo de la paciente y su localizaci&#243;n en la cara&#46; Tras un a&#241;o de seguimiento se mantiene asintom&#225;tica y sin signos de recidiva o progresi&#243;n de la enfermedad&#44; lo que suman 8 a&#241;os desde su aparici&#243;n&#46; Seg&#250;n criterios cl&#237;nicos&#44; evolutivos e histol&#243;gicos&#44; llegamos al diagn&#243;stico de MDP&#46; Debemos se&#241;alar que&#44; dado que se trata de una lesi&#243;n de crecimiento muy lento&#44; cabr&#237;a esperar la aparici&#243;n de met&#225;stasis m&#225;s tard&#237;as&#44; pues la velocidad de crecimiento del tumor primario y de sus met&#225;stasis parecen estar relacionadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente&#44; y como conclusi&#243;n&#44; hemos presentado un caso que apoya el diagn&#243;stico de MDP como una variante de melanoma cuyo pron&#243;stico es mejor que el que cabr&#237;a esperar&#44; dadas sus caracter&#237;sticas histol&#243;gicas y profundidad &#40;&#237;ndice de Breslow&#41;&#46; Este diagn&#243;stico debe ser considerado en todos aquellos pacientes con melanoma solitario confinado en la dermis y tejido celular subcut&#225;neo&#44; en los que no se encuentre un origen primario ni evidencia de enfermedad tras un adecuado estudio de extensi&#243;n&#46; As&#237; mismo&#44; creemos necesario el conocimiento de esta posibilidad para un correcto manejo e informaci&#243;n pron&#243;stica de estos pacientes&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Referencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Casos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Localizaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Edad &#40;rango&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">N&#176; total de melanomas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Incidencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Supervivencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Giuliano et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">43&#44;0<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0025"><span class="elsevierStyleSup">e</span></a> &#40;20-70&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Variable &#40;resecci&#243;n&#44; quimio&#44; radio o inmunoterapia&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;92&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">80&#37; &#40;5a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Schlagenhauff et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">30&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Extremidades &#40;mujer&#41;Cabeza y cuello &#40;ambos&#41;Tronco &#40;hombre&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">53 &#40;15-85&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Escisi&#243;n con margen 1-2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&#46;258&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0&#44;92&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">83&#37; &#40;5 a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Anbari et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tronco &#40;2&#41;Muslo &#40;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">49&#44;5 a&#241;os &#40;29-74&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Escisi&#243;n quir&#250;rgica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8211;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8211;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">100&#37; &#40;4 a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Bowen et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Espalda &#40;3&#41;Extremidades &#40;5&#41;Cabeza &#40;2&#41;Cuello&#40;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">55&#44;7 a&#241;os &#40;28-90&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Escisi&#243;n con margen 1-2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm &#40;11&#41;Interfer&#243;n alfa &#40;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#46;800&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0&#44;61&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">83&#37; &#40;8 a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Swetter et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">7<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cabeza &#40;4&#41;Extremidades &#40;3&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">67&#44;4 a&#241;os &#40;22-85&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Escisi&#243;n local amplia &#40;7&#41;Interfer&#243;n alfa &#40;2&#41;Ganglio centinela&#58; - &#40;6&#41;&#44; perdido &#40;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#46;800&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0&#44;39&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">100&#37; &#40;5 a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Katz et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010"><span class="elsevierStyleSup">b</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">12&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&#46;485&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0&#44;48&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">25&#37; &#40;5 a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cassarino et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">13 &#40;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Cabeza &#40;7&#41;Extremidades &#40;5&#41;Espalda &#40;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">70 a&#241;os &#40;21-85&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Escisi&#243;n con margen 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm &#40;9&#41;Ganglio centinela &#40;11&#41;&#58; negativo &#40;10&#41;&#44; perdido &#40;1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#8211;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">92&#37; &#40;44 meses&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Lee et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&#40;85<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0015"><span class="elsevierStyleSup">c</span></a>&#41; 71<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0020"><span class="elsevierStyleSup">d</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Cabeza y cuello &#40;13&#41;Tronco &#40;27&#41; y extremidades &#40;31&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>60 &#40;50&#41;&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>60 &#40;21&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Escisi&#243;n local ampliaGanglio centinela &#40;20&#41;&#58; positivo &#40;3&#41;Linfadenectom&#237;a electiva &#40;17&#41;&#58; positiva &#40;4&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">12&#46;817&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Gonz&#225;lez de Arriba et al&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Cabeza&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Vol. 104. Núm. 6.
Páginas 518-522 (julio - agosto 2013)
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Vol. 104. Núm. 6.
Páginas 518-522 (julio - agosto 2013)
Caso clínico
Open Access
Melanoma dérmico primario: presentación de un caso y revisión de la literatura
Primary Dermal Melanoma: A Case Report and a Review of the Literature
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M. González-de Arribaa,
Autor para correspondencia
mgdearriba@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, M.T. Bordel-Gómeza, J.C. Solerab, J. Sánchez-Estellaa
a Departamento de Dermatología, Complejo Asistencial de Zamora, España
b Departamento de Anatomía Patológica, Complejo Asistencial de Zamora, España
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La supervivencia de pacientes con metástasis cutánea de melanoma de origen primario desconocido, clasificados como estadio IV (M1a) por el American Joint Comittee on Cancer para melanoma, se estima en un 5-17,9% a los 5 años, con una mediana de 6 meses. Es conocida la existencia de pacientes así clasificados que presentan una supervivencia mucho mayor, lo que ha llevado a utilizar el término de «melanoma dérmico primario» (MDP).

Presentamos un caso compatible con MDP, así como una revisión de los principales artículos publicados. El diagnóstico está sujeto a una correcta correlación clínico-patológica y debe ser considerado en todos los pacientes con melanoma solitario confinado en la dermis y en el tejido celular subcutáneo, en los que no se encuentre un origen primario ni evidencia de enfermedad tras un adecuado estudio de extensión. Creemos necesario el conocimiento de esta posibilidad para un correcto manejo e información pronóstica de los pacientes.

Palabras clave:
Melanoma dérmico primario
Melanoma metastásico
Pronóstico
Abstract

Patients with cutaneous metastatic melanoma of unknown primary origin (stage IV M1a disease according to the American Joint Committee on Cancer melanoma staging system) have an estimated 5-year survival rate of between 5% and 17.9% and a median survival of 6 months. However, certain patients with stage IV M1a disease have much higher survival rates. The existence of this subpopulation has given rise to the term primary dermal melanoma to describe such cases.

We report a case of melanoma with characteristics consistent with primary dermal melanoma and review the relevant literature. A diagnosis of primary dermal melanoma requires careful clinical and pathologic correlation and should be considered in all patients with a solitary melanoma confined to the dermis and subcutaneous tissue when there is no evidence of a primary tumor or disease at other sites following appropriate staging studies. We believe that familiarity with this subtype of melanoma is essential in order to provide patients with optimal care and better prognostic information.

Keywords:
Primary dermal melanoma
Metastatic melanoma
Prognosis
Texto completo
Introducción

El término «melanoma dérmico primario» (MDP) ha sido utilizado para describir un subtipo de melanoma confinado a la dermis o al tejido celular subcutáneo, que histológicamente simula una metástasis, pero que sin embargo se asocia a una inesperada y prolongada supervivencia1,2.

Otros autores, dado el origen controvertido de los focos solitarios de melanoma en la dermis o en el tejido celular subcutáneo, prefieren seguir utilizando el término de «melanoma dérmico solitario» (MDS), aunque igualmente concluyen en una mayor supervivencia, similar a la encontrada en melanomas primarios de grosor intermedio3.

Presentamos un caso compatible con MDP en una mujer de 76 años, simulando un hidrocistoma apocrino. Así mismo, revisamos los principales artículos publicados, no habiendo encontrado casos descritos en literatura española hasta el momento actual. (MEDLINE, junio de 2011).

Caso clínico

Mujer de 76 años de edad remitida a la consulta de Dermatología por una lesión localizada en el párpado inferior izquierdo, próxima a la región malar, de 7 años de evolución, de crecimiento lento y progresivo, más acentuado en los últimos 6 meses. La paciente no refería clínica sistémica acompañante. A la exploración física se objetivaba una lesión nodular de 1,2cm de diámetro, de coloración gris azulada, translúcida, sin alteraciones epidérmicas, bien delimitada y móvil. Bajo el diagnóstico de hidrocistoma apocrino se realizó extirpación quirúrgica de la misma, cuyo estudio histológico evidenció una lesión nodular que alcanzaba la dermis reticular, cuyas características citológicas e inmunohistoquímicas son congruentes con metástasis de melanoma, con una profundidad máxima (índice de Breslow) de 9mm. No se objetivaron signos de ulceración, regresión ni componente juntural tras múltiples cortes seriados (fig. 1).

Figura 1.

A. Lesión nodular bien delimitada localizada en la dermis y separada de la epidermis por una zona de Grenz, compuesta por melanocitos atípicos, en la que no se observan signos de regresión, ulceración ni componente epidérmico (hematoxilina-eosina x200). B. Detalle donde se aprecian células atípicas y figuras de mitosis: índice mitósico 2/mm2 (hematoxilina-eosina x400). C.Tinción HMB45.

(0.55MB).

En la exploración física completa, que incluyó examen oftalmológico y de todas las mucosas, no se detectaron lesiones sugestivas de malignidad, no se palparon adenopatías ni visceromegalias ni se objetivaron áreas de leucodermia. La paciente no refería extirpación previa de lesiones pigmentadas ni regresión de las mismas.

Se realizó una analítica completa que fue rigurosamente normal, con niveles de LDH normales, y una tomografía por emisión de positrones (PET) que no mostró captaciones patológicas.

Discusión

La incidencia de metástasis de melanoma cuyo origen primario es desconocido se estima en un 2-5%, de las que dos tercios son linfáticas y un tercio afectan a la piel y/o al tejido celular subcutáneo u otras vísceras4. Estas últimas son clasificadas como estadio IV (M1a para el caso de metásatasis cutáneas) por el American Joint Comittee on Cancer (AJCC) para melanoma, con una supervivencia estimada a los 5 años de 5-17,9%4.

La incidencia de pacientes con lesiones solitarias de melanoma confinadas a la dermis y/o tejido celular subcutáneo es baja, inferior al 1% en todas las series1,3–8. Sin embargo, la supervivencia observada varía de un 71% a un 100% en un periodo de seguimiento que oscila de los 4 a los 8 años, salvo en la serie publicada por Katz et al.8, en la que estiman un 25% a los 5 años. Estos autores no especifican si todos los pacientes presentaban lesiones dérmicas solitarias (tabla 11–8).

Tabla 1.

Localización, edad media, tratamiento, incidencia y supervivencia de pacientes con melanoma dérmico solitario o melanoma dérmico primario

Referencia  Casos  Localización  Edad (rango)  Tratamiento  N° total de melanomas  Incidencia  Supervivencia 
Giuliano et al.6  43,0e (20-70)  Variable (resección, quimio, radio o inmunoterapia)  980  0,92%  80% (5años) 
Schlagenhauff et al.5  30  Extremidades (mujer)Cabeza y cuello (ambos)Tronco (hombre)  53 (15-85)  Escisión con margen 1-2cm  3.258  0,92%  83% (5 años) 
Anbari et al.7  Tronco (2)Muslo (1)  49,5 años (29-74)  Escisión quirúrgica  –  –  100% (4 años) 
Bowen et al.4  11  Espalda (3)Extremidades (5)Cabeza (2)Cuello(1)  55,7 años (28-90)  Escisión con margen 1-2cm (11)Interferón alfa (1)  1.800  0,61%  83% (8 años) 
Swetter et al.1  7a  Cabeza (4)Extremidades (3)  67,4 años (22-85)  Escisión local amplia (7)Interferón alfa (2)Ganglio centinela: - (6), perdido (1)  1.800  0,39%  100% (5 años) 
Katz et al.8b  12    2.485  0,48%  25% (5 años) 
Cassarino et al.2  13 (6+7aCabeza (7)Extremidades (5)Espalda (1)  70 años (21-85)  Escisión con margen 2cm (9)Ganglio centinela (11): negativo (10), perdido (1)  –  –  92% (44 meses) 
Lee et al.3  (85c) 71d  Cabeza y cuello (13)Tronco (27) y extremidades (31)  <60 (50)>60 (21)  Escisión local ampliaGanglio centinela (20): positivo (3)Linfadenectomía electiva (17): positiva (4)  12.817  <1%  73% (5 años) 
González de Arriba et al.  Cabeza  76 años  Escisión limitada  –  –  8 años 
a

Ampliación de estudio previo.

b

No especifica si todos los pacientes presentan lesiones solitarias.

c

Casos de melanoma dérmico solitario previos a recurrencia ganglionar.

d

Casos de melanoma dérmico solitario tras la detección de recurrencia ganglionar.

e

Pacientes con melanoma metastásico de origen primario desconocido: el rango de edades incluye pacientes con lesiones cutáneas o subcutáneas, ganglionares y viscerales.

Bowen et al4 describen 11 pacientes con lesiones solitarias de melanoma confinadas en la dermis y/o en el tejido celular subcutáneo (TCS), en forma de nódulos de melanocitos atípicos bien delimitados, con ausencia de componente juntural o signos de regresión, excluyendo aquellos con historia previa de melanoma, extirpación o regresión de lesiones cutáneas o lesiones oculares sugestivas de melanoma. En ellos la supervivencia estimada a los 8 años es del 83%, ampliamente mayor de la esperada, pero comparable con los estudios previos5–7. Finalmente concluyen en la posiblidad de que estos focos de melanoma se originaran primariamente en la dermis o TCS, a partir de melanocitos no epidérmicos remanentes o aberrantes tras una migración embriológica, o bien asociados a estructuras anexiales profundas.

Posteriormente, Swetter et al.1 utilizan el término de MDP para referirse a este grupo de pacientes, proponiendo un nuevo subtipo de melanoma con excelente pronóstico, incluso menos agresivo que melanomas primarios de grosor similar, con una media de 6 a 7mm de Breslow1,4.

Lee et al.3 realizan la serie más larga, con 12.817 pacientes con melanoma, de los cuales más de 900 presentan melanoma de origen primario desconocido, y de ellos, 101 se presentan como melanoma dérmico. De ellos, 85 presentan enfermedad localizada, 7 afectación regional y 9 enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico. Los autores objetivan una afectación más frecuente de hombres, menores de 60 años y de localización prioritaria en las extremidades, lo que contrasta con el caso que presentamos. En este estudio confirman el mejor pronóstico de los pacientes con lesiones solitarias en la dermis (MDS), con una supervivencia estimada del 73% a los 5 años, similar a los melanomas primarios gruesos (6-7mm de Breslow) o de grosor intermedio (1-2mm de Breslow). Llama la atención que un 23% de los pacientes con MDS pueden presentar en el momento del diagnóstico o posteriormente afectación ganglionar, por lo que podrían beneficiarse del estudio del ganglio centinela y linfadenectomía si procede, siendo manejados más bien como una enfermedad regional y no diseminada. En estos casos la supervivencia estimada a los 5 años es del 67%, similar o mayor de la esperable para un melanoma primario con metástasis ganglionares, clasificados como estadio III de la AJCC para melanoma, que oscila de un 13% a un 50%.

El origen del MDS es controvertido. Podría tratarse de: a) una metástasis cutánea a distancia o en tránsito de un melanoma primario que haya regresado por completo; b) un melanoma primario nodular o cuyo componente juntural haya regresado; y c) un verdadero melanoma dérmico primario. En función de los estudios de supervivencia es poco probable que se trate de una metástasis de melanoma, y se acerca más a la estimada para melanomas primarios gruesos o intermedios3. Cassarino et al.2 sugieren que el MDP puede caracterizarse inmunohistoquímicamente con niveles más bajos de p53, Ki-67, ciclina D1 y D2-40, comparado con metástasis cutáneas de melanoma y melanoma nodular primario, lo que explicaría su comportamiento biológico menos agresivo.

Desde el punto de vista clínico el MDP es difícilmente reconocible, y puede presentarse como una lesión quística, una pápula violácea, un nódulo subcutáneo azulado o grisáceo, o una masa mal definida subcutánea; incluyendo entre los diagnósticos diferenciales: carcinoma basocelular, carcinoma epidermoide, dermatofibroma, neurofibroma, hemangioma, melanoma amelanótico y tumor anexial1,2, entre ellos un hidrocistoma apocrino, como el caso que presentamos.

Los hallazgos histológicos muestran una lesión dérmica nodular o multinodular bien delimitada, con atipia citológica, numerosas mitosis y áreas de necrosis, en la que no se evidencia componente in situ o juntural, afectación folicular o nerviosa, ulceración, regresión, invasión vascular o linfática ni presencia de nevus melanocítico previo. El índice Breslow oscila ente los 2,5 y 11,7mm, con una media de 7mm1. Todo ello es superponible en el caso que presentamos.

El diagnóstico diferencial histopatológico incluye: melanoma metastásico, melanoma nodular, nevus azul maligno, sarcoma de células claras de tendones y aponeurosis/melanoma maligno de partes blandas y tumor maligno de las vainas de los nervios periféricos1. En los casos de nevus azul maligno el pronóstico es muy pobre y claramente se origina a partir de un nevus azul prexistente. En los demás casos la inmunohistoquímica puede ser de utilidad4. El sarcoma de células claras se caracteriza por la translocación recíproca t(12;22), lo que da lugar a la proteína de fusión EWS-AFT1, presente en 70-90% de los casos9,10. El tumor maligno de las vainas nerviosas aparece con mayor frecuencia en pacientes con neurofibromatosis, asociado a grandes nervios periféricos, puede estar parcialmente encapsulado y muestra áreas de diferenciación neural y otras de estroma mixoide2.

En cualquier caso, el diagnóstico de MDP requiere una adecuada correlación clínico-patológica, para lo cual se recomienda un rigurosa anamnesis acerca de posibles lesiones cutáneas que hayan regresado o se hayan extirpado, una exploración física minuciosa, en particular de mucosas, ocular y ginecológica, un correcto estudio de extensión (que incluya bioquímca con LDH, PET±TAC y RMN craneal), que descarte afectación diseminada1, así como el estudio del ganglio centinela, para un correcto estadiaje3. Estos pacientes se beneficiarán de una extirpación local amplia y linfadenectomía en los casos que proceda.

En el caso que presentamos se realizó una extirpación limitada de la lesión, sin ampliación quirúrgica ni estudio del ganglio centinela por expreso deseo de la paciente y su localización en la cara. Tras un año de seguimiento se mantiene asintomática y sin signos de recidiva o progresión de la enfermedad, lo que suman 8 años desde su aparición. Según criterios clínicos, evolutivos e histológicos, llegamos al diagnóstico de MDP. Debemos señalar que, dado que se trata de una lesión de crecimiento muy lento, cabría esperar la aparición de metástasis más tardías, pues la velocidad de crecimiento del tumor primario y de sus metástasis parecen estar relacionadas11.

Finalmente, y como conclusión, hemos presentado un caso que apoya el diagnóstico de MDP como una variante de melanoma cuyo pronóstico es mejor que el que cabría esperar, dadas sus características histológicas y profundidad (índice de Breslow). Este diagnóstico debe ser considerado en todos aquellos pacientes con melanoma solitario confinado en la dermis y tejido celular subcutáneo, en los que no se encuentre un origen primario ni evidencia de enfermedad tras un adecuado estudio de extensión. Así mismo, creemos necesario el conocimiento de esta posibilidad para un correcto manejo e información pronóstica de estos pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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