Los tumores glómicos cutáneos son unas neoplasias que se originan a partir de las células glómicas dérmicas, que son unas células musculares lisas modificadas y forman parte del cuerpo glómico, una estructura neuromioarterial que sirve para regular el flujo sanguíneo en la piel1. Clásicamente se catalogan según predomine la celularidad o los vasos. Así se denominan tumor glómico cuando son muy celulares, la variedad más frecuente; glomangiomas cuando predomina el patrón vascular, y glomangiomioma si tienen abundante músculo liso2,3. Generalmente los tumores glómicos sólidos son unos nódulos dolorosos solitarios adquiridos, mientras que los glomangiomas suelen presentarse en forma múltiple, son congénitos o se inician a edades tempranas y, no raramente, pueden tener una trasmisión hereditaria, por lo que actualmente se consideran como una entidad diferente y se les denomina malformaciones glomovenosas, habiéndoselas relacionado con una mutación a nivel del cromosoma 1p21-224, en un gen que codifica para la glomulina5. Referimos el caso de un tumor glómico solitario (TGS) con una presentación clínica peculiar, en forma de mácula telangiectásica.
Una mujer de 60 años, sin antecedentes patológicos de interés, fue valorada por una lesión dolorosa en la cara interna del muslo izquierdo de 2 años de evolución y que había aparecido espontáneamente, sin relación aparente con ningún tipo de traumatismo previo. La paciente refería dolor con el roce y la presión, pero no espontáneamente o con los cambios de temperatura. Negaba la presencia de lesiones similares en la familia. En la exploración se apreciaba una mácula de apariencia telangiectásica, de 1,5cm de diámetro, dolorosa a la palpación, y sin otros datos de afectación dérmica o epidérmica (fig. 1). En la dermatoscopia se observó una pequeña estructura azul-grisácea mal delimitada inmersa en una extensa red vascular fina, de configuración reticular (fig. 2). La lesión fue extirpada y su estudio histopatológico mostró un nódulo sólido, bien delimitado, de unos 6mm, situado en la hipodermis, formado por unas células monomorfas, redondeadas, de núcleos ovales, sin atipias, que rodeaban unos vasos dilatados de paredes delgadas. Las células expresaban actina de músculo liso y los vasos, marcadores endoteliales. En la dermis papilar se observaban unos vasos con dilatación luminal, pero sin células glómicas alrededor (fig. 3). El diagnóstico fue de TGS sólido.
El TGS, al tener su origen en el cuerpo glómico, puede aparecer en cualquier parte de la piel, siendo mucho más frecuente en los lugares donde estas estructuras son más numerosas, o sea los dedos y particularmente la región subungueal. También se han descrito de forma ectópica en órganos internos, donde normalmente estas estructuras no aparecen. Así el TGS puede dividirse en digital y extradigital1,3.
La tríada sintomática característica de estos tumores la constituyen el dolor espontáneo, una hipersensibilidad dolorosa al roce o presión y el dolor desencadenado por el frío, lo que permite una rápida sospecha diagnóstica en caso de un dolor con estas peculiaridades en los dedos o en la región subungueal1,3. Sin embargo, el TGS extradigital no suele presentar la clínica completa, particularmente el dolor desencadenado por el frío1,3, por lo que el diagnóstico en estas localizaciones suele demorarse unos 6 o 7 años, con múltiples visitas médicas e incluso repercusión psicológica1,3. Los TGS extradigitales suelen presentarse como unas máculas o pápulas eritematovioláceas o azuladas, unos nódulos subcutáneos e incluso ausencia de hallazgos. En nuestra paciente no pudimos palpar el nódulo, teóricamente accesible, debido al intenso dolor que refería solo con el roce en la zona de la mácula telangiectásica. Las pruebas de imagen, como la resonancia magnética nuclear1 y la ultrasonografía de alta frecuencia6, pueden ayudar en el diagnóstico previo a la histopatología. Ecográficamente, el TGS se muestra como una lesión oval o redondeada en dermis, bien delimitada, hipoecoica, y que en ocasiones muestra el llamado «signo del tallo» (la presencia de una prolongación hipoecoica vascularizada que conecta la lesión con los tejidos adyacentes)6,7. A estos hallazgos en modo B se añaden otros signos que aporta el Doppler: lesiones generalmente bastante vascularizadas, con vasos prominentes en su interior, pero sin llegar a formar verdaderos «lagos vasculares», y flujos en el Doppler pulsado de predominio arterial, sin llegar a verse un claro shunt arterio-venoso7.
Esta forma de presentación como una mácula telangiectásica es excepcional y no está claramente reflejada en la literatura en los TGS sólidos. Schiefer et al.1 mencionan una pequeña lesión telangiectásica dolorosa, que sirvió de guía para descubrir un TGS de 6mm localizado en el tejido celular subcutáneo. También existe una rara variedad clinicopatológica de glomangioma con un cierto parecido. Requena et al.8 describieron en 1998 un glomangioma en placa telangiectásica, como una nueva entidad basándose en este aspecto telangiectásico y su carácter adquirido. Farias et al.9 publicaron en 2013 otro caso de glomangioma en placa telangiectásica. Aparte de la apariencia clínica como una mácula telangiectásica, comparten también con nuestra paciente características adicionales: son lesiones solitarias, adquiridas, dolorosas y ocurren en mujeres. En 2007 Monteagudo et al.10 publicaron otro caso de glomangioma solitario en placa telangiectásica en una mujer de 41 años, muy similar, pero con la diferencia de que era congénito y asintomático. A diferencia de nuestro caso, estos 3 casos tenían un mayor tamaño y eran glomangiomas histopatológicamente.
No tenemos claro el mecanismo etiopatogénico de estas telangiectasias, si están inducidas por el tumor o son un fenómeno reactivo, pero en todo caso creemos que no es meramente casual. El diagnóstico diferencial podría plantearse con aquellos procesos que puedan presentar una apariencia telangiectásica, tales como una mastocitosis, un angioma elastótico, las telangiectasias postraumáticas o inducidas por fármacos, el angioma serpiginoso, una vasculopatía colágena, la telangiectasia esencial generalizada, una malformación capilar adquirida (síndrome de Fegeler), aquellos procesos incluidos dentro del epígrafe angiomatosis cutáneas reactivas, tales como la angioendoteliomatosis reactiva, angiomatosis difusa dérmica, acroangiodermatitis, histiocitosis reactiva intravascular, angioendoteliomatosis glomeruloide reactiva y angipericitomatosis11, así como con el sarcoma de Kaposi. Sin embargo, la presentación clínica de una lesión individual dolorosa y la histopatología permiten establecer el diagnóstico sin lugar a dudas.
Describimos una presentación inusual para el TGS, con apariencia de mácula telangiectásica, que sería importante tener en cuenta en la evaluación de dolores localizados e inexplicables en regiones cutáneas extradigitales, con el objeto de no demorar el diagnóstico, con toda la morbilidad física y psíquica que ello supone.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
