INTRODUCCION
En algunas ocasiones las lesiones del liquen plano se distribuyen de manera lineal, en su mayoría inducidas por un fenómeno de Koebner. Más raramente, el liquen plano se puede presentar como lesiones lineales que se distribuyen siguiendo las líneas de Blaschko1. Aportamos un caso de liquen plano con lesiones a lo largo de las líneas de Blaschko.
DESCRIPCION DEL CASO
Un varón de 26 años de edad consultó por presentar, desde hacía 6 meses, unas lesiones levemente pruriginosas localizadas en su costado derecho. Entre los antecedentes relevantes únicamente refería estar amigdalectomizado desde la infancia. No tomaba ningún fármaco cuando se inició el cuadro cutáneo. No refería haber padecido ningún proceso sugestivo de herpes zóster intercostal. En la exploración física se observaron pápulas eritematovioláceas, brillantes, de superficie plana, que se distribuían linealmente en costado derecho, dibujando una «S» (fig. 1). No se visualizaron lesiones en la mucosa oral ni en las uñas. Se realizó una biopsia de una de las lesiones, que mostró hipergranulosis focal, acantosis irregular en dientes de sierra, vacuolización de la capa basal, aislados cuerpos coloides y un denso infiltrado linfohistiocitario en dermis papilar (fig. 2). La reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para el virus de la varicela-zóster fue negativa en el tejido biopsiado. El hemograma, el perfil bioquímico y las serologías luética y de la hepatitis B y C no mostraron alteraciones reseñables. Las lesiones desaparecieron tras 3 meses de tratamiento con prednicarbato tópico y antihistamínicos orales, dejando máculas residuales hiperpigmentadas.
Fig. 1.--Pápulas eritematovioláceas, agrupadas, confluentes, que se disponen en forma de «S» siguiendo una línea de Blaschko.
Fig. 2.--Se observan dos pápulas con hipergranulosis, acantosis irregular y vacuolización de la capa basal con hendiduras de Max-Joseph. Infiltrado linfocitario en banda en dermis papilar. (Hematoxilina-eosina, x100.)
DISCUSION
El liquen plano es una enfermedad inflamatoria frecuente de etiología desconocida, que afecta a la piel, mucosas y anejos. Según su localización, morfología y disposición determinan las diferentes variedades del mismo. La forma lineal, descrita por Devergie en 18542, es poco frecuente, y representa del 0,24 al 0,62 % de todos los casos3. Esta forma lineal parece ser más frecuente en niños4. En una reciente revisión de la literatura en lengua inglesa se identificaron 29 casos de liquen plano lineal en niños, 19 de los cuales tenían una distribución en líneas de Blaschko, y sólo 12 casos de liquen plano lineal en adultos, todos ellos blaschkoides1. En una serie de 18 pacientes adultos con liquen plano lineal la edad media de inicio fue de 33 años, y las lesiones se desarrollaron en un período de entre una semana a varios meses. Más de la mitad de los pacientes tenían prurito. La distribución a lo largo de las líneas de Blaschko era evidente en varios casos5. Es necesario realizar un diagnóstico diferencial del liquen plano blaschkoide con otras dermatosis de morfología lineal, especialmente el liquen estriado, la psoriasis lineal y el nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal6.
Muchas dermatosis pueden distribuirse de manera lineal5. Esta distribución lineal puede ser secundaria a un fenómeno de Koebner, seguir una o varias metámeras (zosteriforme) o seguir las líneas de Blaschko. El fenómeno de Koebner es un hecho muy frecuente en el liquen plano. En ocasiones, el liquen plano puede distribuirse de manera metamérica, zosteriforme o segmentaria, correspondiéndose con la piel inervada por una raíz nerviosa. Debido a esta distribución, se ha sugerido como causa del liquen un factor neurológico, en especial cuando aparece tras haber sufrido un herpes zóster7,8. Lutz et al8 señalaron que estos casos podrían justificarse por un fenómeno de Koebner inducido por una infección subclínica por herpes zóster y propusieron realizar la PCR en las piezas de biopsia para intentar detectar el ADN viral. Históricamente, a la mayoría de los líquenes planos lineales no atribuibles a un fenómeno de Koebner se les ha denominado zosteriformes o metaméricos, sin que se comprobase que su localización coincidía exactamente con una metámera9. De hecho, la mayoría de los casos de liquen plano «zosteriforme» no afectan a una metámera, sino que siguen las líneas de Blaschko9,10. Los verdaderos casos de liquen plano zosteriforme son muy raros y es probable que se correspondan realmente a erupciones aparecidas tras un herpes zóster11,12, por lo que sería posible, en ocasiones, detectar el ADN viral en las piezas de biopsia mediante PCR13. Así pues, el término zosteriforme debe reservarse exclusivamente para las formas que se localizan en una metámera; con probabilidad debida a un fenómeno isotópico o de Wolf12,14,15.