El liquen nitidus es una dermatosis inflamatoria poco frecuente de etiología no bien definida hasta el momento. Pinkus lo describió por primera vez en 1901 y su presentación clínica e histopatológica típica resulta diagnóstica en la mayoría de casos1. El término «fenómeno isotópico de Wolf» fue acuñado en 1995 para hacer referencia a la aparición de una dermatosis sobre zonas de piel con lesiones cutáneas previas, ya curadas, sin relación alguna entre ellas2. Una reciente clasificación define la co-respuesta isotópica como la presentación de una dermatosis que aparece sobre la misma localización cutánea que otra dermatosis activa previa3.
Varón de 38 años con antecedentes personales de pancolitis ulcerosa, episodios de pericarditis aguda de repetición y enfermedad de Graves-Basedow. Entre sus antecedentes dermatológicos destacan una alopecia areata universal tratada con minoxidil al 5%, esteroides tópicos y sistémicos y difenciprona al 0,001% en el cuero cabelludo y un vitíligo que afectaba a la cabeza, el tronco, el pene y las extremidades, tratado con UVB-BE con dosis total acumulada de 78,10J/cm2. Tras la fototerapia se objetivó repigmentación folicular de alguna mácula del cuero cabelludo y la espalda.
Un año y medio después acudió a dermatología por presentar múltiples pápulas eritematosas de 1-2mm limitadas exclusivamente a las máculas acrómicas de las piernas (fig. 1) y distrofia ungueal en forma de traquioniquia con estriación longitudinal de las manos y los pies de 2 meses de evolución (fig. 2).
El estudio anatomopatológico de las lesiones cutáneas mostró un infiltrado linfohistiocitario en la dermis papilar delimitado lateralmente por extensiones epidérmicas, formando el patrón típico de liquen nitidus. También asociaba ligera atrofia epidérmica y paraqueratosis en el centro de la pápula (fig. 3).
Las lesiones cutáneas regresaron casi por completo tras el tratamiento con mometasona al 0,1%. No se objetivó mejoría de las lesiones ungueales tras el tratamiento con laca de uñas de clobetasol al 8%, ni posteriormente con tacrolimus tópico al 0,1%.
Durante la evolución del cuadro dermatológico ha sido diagnosticado de síndrome de Sjögren, hiperplasia tímica y disautonomía vegetativa con clínica de episodios de hipotensión grave. Actualmente se encuentra en estudio de una posible gangliopatía autonómica autoinmune y en tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas, pendiente de filiar el cuadro autoinmune exacto.
La aparición de lesiones cutáneas en la misma localización que otra dermatosis previa, sin relación alguna entre ellas, se ha descrito clásicamente como fenómeno isotópico de Wolf2. En la literatura predominan los casos en los que la dermatosis primaria es un herpes zóster metamérico o lesiones por herpes simple4. Se considera que este predominio de las lesiones herpéticas está sobreestimado como consecuencia de un sesgo de recuerdo por parte del paciente, ya que las lesiones por herpes zoster o simple son fácilmente recordables. También existen casos de dermatosis diferentes a lesiones por virus herpes zoster o simple, como leishmaniasis cutánea, eritema multiforme minor, pitiriasis rosada y otras dermatosis no infecciosas4,5.
Recientemente se ha propuesto una nueva clasificación de estos fenómenos dermatológicos, en la que se describe el fenómeno de co-respuesta isotópica. Este fenómeno engloba la aparición de enfermedades cutáneas que se presentan en la misma localización anatómica que otra dermatosis previa, y que a diferencia del fenómeno isotópico de Wolf clásico son dermatosis que continúan activas en el momento de aparición de la segunda enfermedad cutánea3, como en nuestro caso. Se han encontrado 4 referencias en la literatura que corresponden al fenómeno de co-respuesta isotópica. En los 4 casos se trata de vitíligo asociado a liquen plano3.
La etiopatogenia del fenómeno isotópico del Wolf es desconocida en la actualidad, aunque algunos estudios sugieren una alteración de la inmunidad limitada a la localización de las lesiones. La regulación inadecuada del sistema inmune se manifiesta de 2 formas clínicas. Por un lado, la activación del sistema inmune provoca la aparición de lesiones granulomatosas y liquenoides. Por el contrario, la inhibición del sistema inmune desencadena la formación de lesiones neoplásicas o infecciones6.
Resaltamos la peculiaridad del caso en el que debido a que la dermatosis primaria no es una infección, no se cumple la premisa de que la dermatosis secundaria aparezca sobre zonas de piel ya curada, por lo que no se trataría, según esta nueva clasificación, de un fenómeno isotópico de Wolf, sino de un fenómeno de co-respuesta isotópica3.
Por otro lado, las lesiones ungueales no fueron biopsiadas, por lo que hasta la fecha no es posible diferenciar si el origen de las lesiones es liquenoide7 o se trata de lesiones asociadas a su alopecia areata8, fenómeno que la literatura asocia con más frecuencia.
Por último, recordamos la asociación entre el liquen nitidus y otras alteraciones inmunológicas sistémicas9, como el complejo cuadro de autoinmunidad del paciente previamente descrito y la excepcionalidad de esta variante de fenómeno de co-respuesta isotópica no descrita hasta el momento en la literatura.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
