Sr. Director:
El liquen nitidus es una entidad crónica poco frecuente, caracterizada por múltiples lesiones micropapulosas de color piel, con una superficie lisa y brillante, localizadas preferentemente en la cara flexora de los brazos, las muñecas, el abdomen y los genitales, aunque pueden generalizarse. El estudio histológico muestra un infiltrado linfohistiocitario que ensancha las papilas dérmicas y que se delimita lateralmente por crestas interpapilares elongadas. Entre las variantes descritas se encuentran las formas vesiculosa, hemorrágica, lineal, espinofolicular, generalizada, actínica o perforante. De esta última sólo se han publicado 5 casos1–4.
Describimos un caso de liquen nitidus perforante que afectaba a los bordes laterales de los dedos de las manos.
Se trata de un varón de 35 años de edad que acudió para la valoración de unas lesiones asintomáticas en los dedos de las manos y los pies de más de 20 años de evolución. Había recibido tratamiento con corticoides tópicos sin apenas respuesta. A la exploración se objetivaban pápulas monomorfas de 1mm de diámetro localizadas en las palmas, el dorso de los pies y las caras laterales de los dedos de las manos, de color piel normal, brillantes y de consistencia firme (fig. 1).
Se tomaron dos biopsias de estas lesiones, encontrándose en ambas hallazgos histológicos superponibles. Se observaba un infiltrado linfohistiocitario situado en una papila dérmica ensanchada, con crecimiento descendente de las crestas epidérmicas que abrazaban en forma de garfio el infiltrado inflamatorio dérmico (fig. 2).
El paciente había sido estudiado 9 años antes por el mismo proceso en otro centro donde se le practicó una biopsia cuya histología evidenció, además de los hallazgos previamente descritos, una eliminación transepidérmica de colágeno y queratina (fig. 3). Se trata, por tanto, de un liquen nitidus que durante su evolución ha desarrollado lesiones perforantes.
Dada su resistencia al tratamiento previo con corticoides tópicos, se pautó tacrolimus tópico con escasa respuesta de las lesiones.
El liquen nitidus es una entidad poco frecuente, siendo excepcional la aparición de lesiones perforantes. Únicamente hemos encontrado en la literatura 5 casos de liquen nitidus perforante (tabla 1), todos ellos en pacientes jóvenes. Además, nuestro paciente presentaba afectación de los bordes laterales de los dedos, una localización poco habitual5.
Resumen de los casos de liquen nitidus perforante
Referencias | Sexo | Edad de inicio | Localización | Asociaciones |
Bardach1 | V | 8 | Brazos, antebrazos, tronco, piernas | Ninguna |
Banse-Kupin et al2 | V | 22 | Antebrazos, tronco, muslos, pene | Liquen plano |
Itami et al3 | V | 32 | Dedos, mano izquierda | Ninguna |
Yoon et al4 | M | 19 | Muñecas, codos, rodillas, dorso de los pies | Ninguna |
Yoon et al4 | M | 16 | Manos, muñecas, antebrazos, codos, rodillas | Ninguna |
Caso actual | V | 15 | Dedos, manos, pies | Ninguna |
M: mujer; V: varón.
Las dermatosis perforantes primarias incluyen la elastosis perforante serpiginosa, la colagenosis perforante reactiva y la dermatosis perforante adquirida. Dentro de las secundarias, donde la eliminación transepidérmica es consecuencia de otra patología subyacente, se encuentran las variantes perforantes de la calcinosis cutis, el granuloma anular, la condrodermatitis nodular del hélix, el liquen plano o el liquen estriado4.
La elastosis perforante serpiginosa y la colagenosis perforante reactiva son enfermedades de causa desconocida, aunque pueden tener un trasfondo hereditario. La primera puede asociarse a síndrome de Down y enfermedades del tejido conectivo, y se caracteriza por pápulas queratósicas de 2-5mm que tienden a adoptar un patrón serpiginoso o anular, localizadas en el cuello, la cara, los brazos y las flexuras. Las pápulas de la colagenosis perforante reactiva aparecen en los miembros superiores, son de mayor tamaño -entre 5 y 8mm- y presentan una distribución lineal debido al fenómeno de Koebner, más común en esta entidad que en otros trastornos perforantes. La dermatosis perforante adquirida afecta, sin embargo, a adultos, con frecuencia está relacionada con la diabetes mellitus o la insuficiencia renal, y se localiza en las extremidades inferiores.
Se desconoce la etiopatogenia del fenómeno de eliminación a través de la epidermis de material dérmico y queratina. Se han propuesto distintos mecanismos para explicarlo como una anomalía en la proliferación y diferenciación epidérmica, una alteración del tejido conectivo, un factor mecánico o un mecanismo inmunológico3. Bardach1 y Banse-Kupin et al2 propusieron que, en el liquen nitidus, el infiltrado liquenoide y la estructura fibrovascular alterada en la dermis inducirían una proliferación de las crestas interpapilares adyacentes junto con una atrofia de la epidermis, rodeando y posteriormente eliminando el material dérmico alterado a través de la superficie epidérmica.
No se han encontrado diferencias entre los casos descritos de liquen nitidus perforante y liquen nitidus común en cuanto a la edad de inicio, la distribución de las lesiones o las enfermedades asociadas. Las lesiones perforantes de liquen nitidus se localizan con mayor frecuencia en los antebrazos y las manos, lo que podría relacionarse con un mecanismo irritativo, como proponen Itami et al3.
Nuestro paciente presentaba lesiones en los bordes laterales de los dedos, una localización no descrita en los 5 casos publicados de liquen nitidus perforante y que planteó un diagnóstico diferencial con la acroqueratoelastoidosis y el eczema dishidrótico.
De los dos casos de liquen nitidus perforante publicados por Yoon et al4, uno fue tratado con corticoide tópico, con desaparición de la mayoría de las lesiones tras un año de tratamiento, y el otro remitió prácticamente en su totalidad de forma espontánea. El paciente que describimos recibió terapia tópica -corticoides y tacrolimus- con una mejoría muy discreta.
Nos gustaría destacar de este caso la rareza de la distribución de las lesiones de liquen nitidus, así como el desarrollo de lesiones perforantes a lo largo de la evolución del mismo, hecho poco referenciado en la literatura.
Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
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