INTRODUCCIÓN
El liquen áureo, o liquen purpúrico, es una dermatosis de etiología desconocida, crónica, benigna, generalmente asintomática, no asociada a enfermedad subyacente, y sin respuesta al tratamiento. Clasificada entre las dermatosis pigmentarias purpúricas (DPP) es una de sus formas menos frecuentes.
Descrito inicialmente en 1958 por Martín en un paciente presentado como caso para diagnóstico1, Calnan sugirió en 1960 el término liquen áureo para destacar el color amarillo dorado que presentaban las lesiones2. Desde entonces se han descrito poco más de un centenar de casos, la mayoría como lesiones aisladas o en escaso número.
Presentamos 6 nuevos casos de liquen áureo, tres de ellos con lesiones múltiples y distribución segmentaria.
DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS
Caso 1
Varón de 38 años sin antecedentes personales ni familiares de interés que presentaba una lesión aislada marrón anaranjado, asintomática, en antebrazo de-recho, de dos años de evolución. A pesar del tratamiento con corticosteroides tópicos permanecía estable (fig. 1).
Fig. 1.--Lesión de liquen áureo aislada en antebrazo (caso 1).
Caso 2
Varón de 18 años sin antecedentes de interés que consultó por una lesión maculosa, asintomática, marrón purpúrica, de aproximadamente 3 cm en región anterior de tórax. No se instauró tratamiento y la lesión mejoró espontáneamente en un año.
Caso 3
Mujer de 25 años, sana. Acudió a consulta por una placa de límites irregulares, bien definidos, de color marrón amarillento, asintomática, de 4 cm, localizada en mama izquierda. Tenía varios meses de evolución y no había sido tratada.
Caso 4
Mujer de 26 años sin antecedentes patológicos significativos, remitida por lesiones asintomáticas en región lumbosacra. En la exploración se observaron pápulas agrupadas formando pequeñas placas no confluyentes, marrón rojizas con distribución lineal. No había recibido tratamiento y las lesiones permanecían estables desde hacía 10 años.
Caso 5
Varón de 46 años con antecedentes de hernia hiatal, úlcera gastroduodenal e intervención quirúrgica por quiste del rafe medio. Remitido por lesiones múltiples, confluentes, marrón doradas, con puntos purpúricos en su interior, y distribución lineal, localizadas en abdomen (fig. 2).
Fig. 2.--Lesiones de disposición lineal en abdomen (caso 5).
Caso 6
Niña de 12 años que consultó por lesiones asintomáticas de dos meses de evolución localizadas en pierna izquierda. La paciente estaba sana y no había antecedentes personales ni familiares destacables. En la exploración se observaron placas redondeadas, de tamaño variable, de color marrón, con algunas petequias aisladas o en el interior de las zonas pigmentadas, con distribución metamérica a lo largo de L5, en tercio inferior, lateral externo de pierna izquierda y dorso de pie (fig. 3). Los resultados de los estudios hematológicos, bioquímicos y de coagulación fueron normales. El tratamiento con corticosteroides tópicos no fue eficaz. Al año, la pigmentación había disminuido espontáneamente, adquiriendo un tono amarillo dorado (fig. 4).
Fig. 3.--Liquen áureo con distribución zosteriforme en pierna y dorso de pie izquierdo en el momento de la consulta (caso 6).
Fig. 4.--Caso 6 un año después; las lesiones han disminuido espontáneamente adquiriendo un color amarillo dorado.
Ninguno de los pacientes presentaba otras lesiones cutáneas ni mucosas, signos de insuficiencia venosa ni fragilidad capilar. No había antecedentes de traumatismos, cirugía local, ingesta de fármacos ni infección previa.
ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO
Las muestras de piel de todos los pacientes se fijaron en formalina tamponada y se incluyeron en parafina. Los cortes se colorearon con hematoxilina-eosina y con el método de Perls para hemosiderina. Los tres casos más representativos se seleccionaron para estudio inmunohistoquímico. Los cortes desparafinados se montaron en portas pretratados y se tiñeron con el panel de anticuerpos de la tabla 1, usando el sistema En Vision+ (DAKO, Glostrup, Dinamarca) y el inmunoteñidor TechMate 500 (BioTek, Santa Bárbara, California). Como cromógeno se usó la diaminobenzidina (DAKO) y como tinción de base la hematoxilina de Mayer (Merck, Darmstadt, Alemania).
En todos los casos los hallazgos histológicos fueron similares, destacando un infiltrado en banda en la dermis superior, separado de la epidermis por una delgada franja no afecta (fig. 5). El infiltrado estaba compuesto por linfocitos, histiocitos, hematíes extravasados y depósitos de hemosiderina. La epidermis, incluyendo la capa basal, no presentaba alteraciones.
Fig. 5.--Liquen áureo. Visión panorámica de la lesión. Se observa un infiltrado mononuclear en la dermis superficial que respeta la zona más superficial del colágeno.
El estudio inmunohistoquímico reveló que el infiltrado dérmico presentaba abundantes linfocitos T con predominio de células CD4+, moderada presencia de células CD8+ y muy escasos linfocitos B. Existía una moderada cantidad de macrófagos CD68+. Las células de Langerhans CD1a+ estaban significativamente aumentadas en número tanto en la epidermis como en el seno del infiltrado dérmico (fig. 6).
Fig. 6.--Tinción inmunohistoquímica con CD1a que muestra un aumento de células de Langerhans en la epidermis y en el infiltrado de la dermis.
DISCUSIÓN
Las dermatosis purpúricas pigmentarias son un grupo de enfermedades de causa desconocida con gran solapamiento clínico e histológico, cuyo sustrato histopatológico es una púrpura linfocitaria (tabla 2). La más infrecuente de este grupo de alteraciones es el liquen áureo3. Graham et al4 revisando los archivos histológicos de dos hospitales de referencia encuentran 12 casos en 15 años. Aunque algunos autores sugieren que es una variedad de la dermatitis purpúrica liquenoide de Gougerot-Blum o de la enfermedad de Schamberg, para otros tiene unas características clínicas e histológicas suficientemente distintivas como para ser considerado una entidad independiente4-7.
El liquen áureo se presenta como pequeñas pápulas liquenoides con tendencia a confluir en placas de bordes bien definidos, con tamaño variable entre 1 y 20 cm7; son generalmente únicas o en número escaso y están limitadas a una zona, con distribución unilateral. Raramente se ven formas múltiples4, 6, 8, bilaterales5, 7, diseminadas9, 10 o segmentarias3, 5, 11-19. En las formas lineales la disposición de las lesiones suele ser irregular, sin seguir los dermatomos o las líneas de Blascho.
El dato clínico más característico es la coloración amarillenta o marrón dorada (liquen áureo) que presentan las lesiones, en ocasiones salpicada con un componente petequial o purpúrico (liquen purpúrico); este color anaranjado o amarillento sería debido a la hemosiderina formada a partir de la hemoglobina de los hematíes extravasados13, por lo que sería más evidente en lesiones más evolucionadas (figs. 3 y 4).
Puede aparecer en cualquier localización, aunque lo hace con más frecuencia en las extremidades inferiores4, 7, 11 seguida de los dedos de las manos3, 5, 7, 9, 20. Otras localizaciones descritas son cara7, 11, 12, brazos 6, 11, 19, abdomen4, 7, 21 y tronco12, 17, 19.
Aunque generalmente es asintomático, puede ser pruriginoso o producir sensación de escozor5, 7, 11, 21; en un caso había dolor persistente22. El fenómeno de Koebner ha sido raramente descrito20, 22.
El liquen áureo afecta a ambos sexos, aunque algunos autores señalan mayor frecuencia en varones4, 7, 9, habitualmente adultos jóvenes o de edad media4, 7; también hay casos infantiles4, 11, 12, 14, 21. Gelmetti et al11 encontraron que en la población pediátrica era un 17% más frecuente en niñas que en niños, siendo la edad media de sus casos de 11,3 años. Se ha descrito también en niños de meses12, e incluso a los pocos días del nacimiento10.
La histología es característica, con un denso infiltrado linfohistiocitario en banda en dermis superior, en ocasiones más acentuado a nivel perivascular y perianexial4, 7, 11 separado de la capa basal epidérmica por una estrecha banda de tejido conectivo normal, siendo éste un hallazgo inconstante, a veces incompleto, e independiente de la localización de la lesión4, 7. La extravasación hemática es variable, con depósitos de hemosiderina dispersos por el infiltrado o predominando en el margen inferior4. El infiltrado se compone predominantemente de linfocitos T, la mayoría CD4+. Se observan también macrófagos y células de Langerhans. A diferencia de otras púrpuras pigmentarias crónicas la epidermis es normal y no hay licuefacción basal. Los vasos aparecen dilatados y con frecuencia con edema endotelial y colapso vascular7, sin vasculitis ni leucocitoclasia. El patrón histológico varía con el tiempo de evolución de la lesión, con infiltrado en parches en estadios iniciales y en banda en las lesiones evolucionadas4. Cuando se ha realizado inmunofluorescencia ha sido negativa o inespecífica. No se han encontrado alteraciones en estudios realizados con marcadores endoteliales7.
La etiología del liquen áureo es desconocida; la mayoría de los pacientes están sanos y no hay factores predisponentes conocidos. Se ha sugerido un origen vascular siguiendo un trayecto venoso superficial o profundo13, 14. Como en algunos pacientes, las lesiones han aparecido después de un traumatismo mecánico o quirúrgico7, 10, 13 se ha planteado la posibilidad de que algún factor en el curso de la cirugía, o el propio traumatismo quirúrgico, pudieran causar afectación vascular13.
También se ha relacionado la mayor frecuencia en piernas con insuficiencia venosa por incompetencia de perforantes23, aunque en muchos casos no se ha encontrado, y tampoco explicaría la aparición en otras localizaciones o en niños. Se ha descrito aumento de la fragilidad capilar22. En mujeres jóvenes los altos niveles de estrógenos en la pubertad tendrían efecto sobre los vasos precipitando las lesiones13, 14.
Otros autores consideran que se trata de un proceso inflamatorio de patogenia desconocida22, 23 o con un posible factor infeccioso como precipitante, pero no se obtuvo respuesta o fue transitoria con tratamiento antibiótico5, 22.
La presencia de linfocitos T en su mayoría CD4+, macrófagos y células de Langerhans en el infiltrado sugiere que una reacción de hipersensibilidad tipo IV podría estar implicada en la patogenia. En ocasiones se ha encontrado epidermotropismo simulando histiocitosis de células de Langerhans24.
Es posible que la localización predominante en extremidades inferiores y dedos de manos esté en relación con microtraumatismos inadvertidos, y que en los casos postcirugía y en algunas formas lineales se encuentre un fenómeno de Koebner como base. Como en muchos otros casos, en los nuestros no se encontró antecedente traumático ni quirúrgico, ni había signos ni síntomas de alteración vascular. No se ha establecido asociación con otras enfermedades dermatológicas, excepto en un paciente que tuvo un liquen plano años antes de desarrollar liquen áureo7.
El curso es crónico, con progresión lenta y aparición de nuevos elementos con aumento de tamaño de los antiguos7, estabilizándose después. No hay tratamiento eficaz, pudiendo ocurrir mejoría o resolución espontánea en tiempo variable, entre 1 y 12 años11. Habitualmente no responde al tratamiento con corticosteroides4, 12, 14, que pueden mejorar el prurito y el componente inflamatorio sin alterar la pigmentación5. Sólo en dos casos se refiere resolución con corticosteroides tópicos3, 18. Al ser un proceso asintomático con frecuencia no precisa tratamiento.
El diagnóstico diferencial se plantea con hematomas, angiomas, liquen plano, y fundamentalmente con otras dermatosis purpúricas pigmentarias, sobre todo con la dermatitis purpúrica liquenoide que es más papulosa, frecuentemente simétrica y pruriginosa (tabla 3).
Creemos que es interesante comunicar estos pacientes por la escasa frecuencia con que el liquen áureo se refiere en la literatura, y por la presencia de lesiones múltiples con distribución zosteriforme en tres de nuestros pacientes, uno de ellos bien delimitado a lo largo de L5; este hallazgo no lo hemos encontrado descrito previamente. Es posible que la ausencia de síntomas, el predominio masculino y la localización en extremidades inferiores contribuyan a que no se consulten todos los casos. Por otra parte, el énfasis dado al color dorado para designar el proceso, siendo el marrón purpúrico muy frecuente, quizá dificulte su diagnóstico. Por ello se ha señalado que el término liquen purpúrico sería más adecuado4. Por otro lado, debe tenerse en cuenta esta entidad en el diagnóstico diferencial con otros procesos con distribución lineal o segmentaria.
