Liquen áureo o purpúrico. Estudio de seis casos, tres con presentación zosteriforme
Lichen aureus or purpuricus. A report of six cases, three with zosteriform presentation
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Clasificada entre las dermatosis pigmentarias purpúricas (DPP) es una de sus formas menos frecuentes.</p><p class="elsevierStylePara">Descrito inicialmente en 1958 por Martín en un paciente presentado como caso para diagnóstico<span class="elsevierStyleSup">1</span>, Calnan sugirió en 1960 el término liquen áureo para destacar el color amarillo dorado que presentaban las lesiones<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Desde entonces se han descrito poco más de un centenar de casos, la mayoría como lesiones aisladas o en escaso número.</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos 6 nuevos casos de liquen áureo, tres de ellos con lesiones múltiples y distribución segmentaria.</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS</p><p class="elsevierStylePara">Caso 1</p><p class="elsevierStylePara">Varón de 38 años sin antecedentes personales ni familiares de interés que presentaba una lesión aislada marrón anaranjado, asintomática, en antebrazo de-recho, de dos años de evolución. A pesar del tratamiento con corticosteroides tópicos permanecía estable (fig. 1).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n07-13036365tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Lesión de liquen áureo aislada en antebrazo (caso 1).</p><p class="elsevierStylePara">Caso 2</p><p class="elsevierStylePara">Varón de 18 años sin antecedentes de interés que consultó por una lesión maculosa, asintomática, marrón purpúrica, de aproximadamente 3 cm en región anterior de tórax. No se instauró tratamiento y la lesión mejoró espontáneamente en un año.</p><p class="elsevierStylePara">Caso 3</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 25 años, sana. Acudió a consulta por una placa de límites irregulares, bien definidos, de color marrón amarillento, asintomática, de 4 cm, localizada en mama izquierda. Tenía varios meses de evolución y no había sido tratada.</p><p class="elsevierStylePara">Caso 4</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 26 años sin antecedentes patológicos significativos, remitida por lesiones asintomáticas en región lumbosacra. En la exploración se observaron pápulas agrupadas formando pequeñas placas no confluyentes, marrón rojizas con distribución lineal. No había recibido tratamiento y las lesiones permanecían estables desde hacía 10 años.</p><p class="elsevierStylePara">Caso 5</p><p class="elsevierStylePara">Varón de 46 años con antecedentes de hernia hiatal, úlcera gastroduodenal e intervención quirúrgica por quiste del rafe medio. Remitido por lesiones múltiples, confluentes, marrón doradas, con puntos purpúricos en su interior, y distribución lineal, localizadas en abdomen (fig. 2).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n07-13036365tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Lesiones de disposición lineal en abdomen (caso 5).</p><p class="elsevierStylePara">Caso 6</p><p class="elsevierStylePara">Niña de 12 años que consultó por lesiones asintomáticas de dos meses de evolución localizadas en pierna izquierda. La paciente estaba sana y no había antecedentes personales ni familiares destacables. En la exploración se observaron placas redondeadas, de tamaño variable, de color marrón, con algunas petequias aisladas o en el interior de las zonas pigmentadas, con distribución metamérica a lo largo de L5, en tercio inferior, lateral externo de pierna izquierda y dorso de pie (fig. 3). Los resultados de los estudios hematológicos, bioquímicos y de coagulación fueron normales. El tratamiento con corticosteroides tópicos no fue eficaz. Al año, la pigmentación había disminuido espontáneamente, adquiriendo un tono amarillo dorado (fig. 4).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n07-13036365tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Liquen áureo con distribución zosteriforme en pierna y dorso de pie izquierdo en el momento de la consulta (caso 6).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n07-13036365tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 4.--Caso 6 un año después; las lesiones han disminuido espontáneamente adquiriendo un color amarillo dorado.</p><p class="elsevierStylePara">Ninguno de los pacientes presentaba otras lesiones cutáneas ni mucosas, signos de insuficiencia venosa ni fragilidad capilar. No había antecedentes de traumatismos, cirugía local, ingesta de fármacos ni infección previa.</p><p class="elsevierStylePara">ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO</p><p class="elsevierStylePara">Las muestras de piel de todos los pacientes se fijaron en formalina tamponada y se incluyeron en parafina. Los cortes se colorearon con hematoxilina-eosina y con el método de Perls para hemosiderina. Los tres casos más representativos se seleccionaron para estudio inmunohistoquímico. Los cortes desparafinados se montaron en portas pretratados y se tiñeron con el panel de anticuerpos de la tabla 1, usando el sistema En Vision+ (DAKO, Glostrup, Dinamarca) y el inmunoteñidor TechMate 500 (BioTek, Santa Bárbara, California). Como cromógeno se usó la diaminobenzidina (DAKO) y como tinción de base la hematoxilina de Mayer (Merck, Darmstadt, Alemania).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n07-13036365tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">En todos los casos los hallazgos histológicos fueron similares, destacando un infiltrado en banda en la dermis superior, separado de la epidermis por una delgada franja no afecta (fig. 5). El infiltrado estaba compuesto por linfocitos, histiocitos, hematíes extravasados y depósitos de hemosiderina. La epidermis, incluyendo la capa basal, no presentaba alteraciones.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n07-13036365tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 5.--Liquen áureo. Visión panorámica de la lesión. Se observa un infiltrado mononuclear en la dermis superficial que respeta la zona más superficial del colágeno.</p><p class="elsevierStylePara">El estudio inmunohistoquímico reveló que el infiltrado dérmico presentaba abundantes linfocitos T con predominio de células CD4+, moderada presencia de células CD8+ y muy escasos linfocitos B. Existía una moderada cantidad de macrófagos CD68+. Las células de Langerhans CD1a+ estaban significativamente aumentadas en número tanto en la epidermis como en el seno del infiltrado dérmico (fig. 6).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n07-13036365tab07.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 6.--Tinción inmunohistoquímica con CD1a que muestra un aumento de células de Langerhans en la epidermis y en el infiltrado de la dermis.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSIÓN</p><p class="elsevierStylePara">Las dermatosis purpúricas pigmentarias son un grupo de enfermedades de causa desconocida con gran solapamiento clínico e histológico, cuyo sustrato histopatológico es una púrpura linfocitaria (tabla 2). La más infrecuente de este grupo de alteraciones es el liquen áureo<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Graham et al<span class="elsevierStyleSup">4</span> revisando los archivos histológicos de dos hospitales de referencia encuentran 12 casos en 15 años. Aunque algunos autores sugieren que es una variedad de la dermatitis purpúrica liquenoide de Gougerot-Blum o de la enfermedad de Schamberg, para otros tiene unas características clínicas e histológicas suficientemente distintivas como para ser considerado una entidad independiente<span class="elsevierStyleSup">4-7</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n07-13036365tab08.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">El liquen áureo se presenta como pequeñas pápulas liquenoides con tendencia a confluir en placas de bordes bien definidos, con tamaño variable entre 1 y 20 cm<span class="elsevierStyleSup">7</span>; son generalmente únicas o en número escaso y están limitadas a una zona, con distribución unilateral. Raramente se ven formas múltiples<span class="elsevierStyleSup">4, 6, 8</span>, bilaterales<span class="elsevierStyleSup">5, 7</span>, diseminadas<span class="elsevierStyleSup">9, 10</span> o segmentarias<span class="elsevierStyleSup">3, 5, 11-19</span>. En las formas lineales la disposición de las lesiones suele ser irregular, sin seguir los dermatomos o las líneas de Blascho.</p><p class="elsevierStylePara">El dato clínico más característico es la coloración amarillenta o marrón dorada (liquen áureo) que presentan las lesiones, en ocasiones salpicada con un componente petequial o purpúrico (liquen purpúrico); este color anaranjado o amarillento sería debido a la hemosiderina formada a partir de la hemoglobina de los hematíes extravasados<span class="elsevierStyleSup">13</span>, por lo que sería más evidente en lesiones más evolucionadas (figs. 3 y 4).</p><p class="elsevierStylePara">Puede aparecer en cualquier localización, aunque lo hace con más frecuencia en las extremidades inferiores<span class="elsevierStyleSup">4, 7, 11</span> seguida de los dedos de las manos<span class="elsevierStyleSup">3, 5, 7, 9, 20</span>. Otras localizaciones descritas son cara<span class="elsevierStyleSup">7, 11, 12</span>, brazos <span class="elsevierStyleSup">6, 11, 19</span>, abdomen<span class="elsevierStyleSup">4, 7, 21</span> y tronco<span class="elsevierStyleSup">12, 17, 19</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Aunque generalmente es asintomático, puede ser pruriginoso o producir sensación de escozor<span class="elsevierStyleSup">5, 7, 11, 21</span>; en un caso había dolor persistente<span class="elsevierStyleSup">22</span>. El fenómeno de Koebner ha sido raramente descrito<span class="elsevierStyleSup">20, 22</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El liquen áureo afecta a ambos sexos, aunque algunos autores señalan mayor frecuencia en varones<span class="elsevierStyleSup">4, 7, 9</span>, habitualmente adultos jóvenes o de edad media<span class="elsevierStyleSup">4, 7</span>; también hay casos infantiles<span class="elsevierStyleSup">4, 11, 12, 14, 21</span>. Gelmetti et al<span class="elsevierStyleSup">11</span> encontraron que en la población pediátrica era un 17% más frecuente en niñas que en niños, siendo la edad media de sus casos de 11,3 años. Se ha descrito también en niños de meses<span class="elsevierStyleSup">12</span>, e incluso a los pocos días del nacimiento<span class="elsevierStyleSup">10</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La histología es característica, con un denso infiltrado linfohistiocitario en banda en dermis superior, en ocasiones más acentuado a nivel perivascular y perianexial<span class="elsevierStyleSup">4, 7, 11</span> separado de la capa basal epidérmica por una estrecha banda de tejido conectivo normal, siendo éste un hallazgo inconstante, a veces incompleto, e independiente de la localización de la lesión<span class="elsevierStyleSup">4, 7</span>. La extravasación hemática es variable, con depósitos de hemosiderina dispersos por el infiltrado o predominando en el margen inferior<span class="elsevierStyleSup">4</span>. El infiltrado se compone predominantemente de linfocitos T, la mayoría CD4+. Se observan también macrófagos y células de Langerhans. A diferencia de otras púrpuras pigmentarias crónicas la epidermis es normal y no hay licuefacción basal. Los vasos aparecen dilatados y con frecuencia con edema endotelial y colapso vascular<span class="elsevierStyleSup">7</span>, sin vasculitis ni leucocitoclasia. El patrón histológico varía con el tiempo de evolución de la lesión, con infiltrado en parches en estadios iniciales y en banda en las lesiones evolucionadas<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Cuando se ha realizado inmunofluorescencia ha sido negativa o inespecífica. No se han encontrado alteraciones en estudios realizados con marcadores endoteliales<span class="elsevierStyleSup">7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La etiología del liquen áureo es desconocida; la mayoría de los pacientes están sanos y no hay factores predisponentes conocidos. Se ha sugerido un origen vascular siguiendo un trayecto venoso superficial o profundo<span class="elsevierStyleSup">13, 14</span>. Como en algunos pacientes, las lesiones han aparecido después de un traumatismo mecánico o quirúrgico<span class="elsevierStyleSup">7, 10, 13</span> se ha planteado la posibilidad de que algún factor en el curso de la cirugía, o el propio traumatismo quirúrgico, pudieran causar afectación vascular<span class="elsevierStyleSup">13</span>.</p><p class="elsevierStylePara">También se ha relacionado la mayor frecuencia en piernas con insuficiencia venosa por incompetencia de perforantes<span class="elsevierStyleSup">23</span>, aunque en muchos casos no se ha encontrado, y tampoco explicaría la aparición en otras localizaciones o en niños. Se ha descrito aumento de la fragilidad capilar<span class="elsevierStyleSup">22</span>. En mujeres jóvenes los altos niveles de estrógenos en la pubertad tendrían efecto sobre los vasos precipitando las lesiones<span class="elsevierStyleSup">13, 14</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Otros autores consideran que se trata de un proceso inflamatorio de patogenia desconocida<span class="elsevierStyleSup">22, 23</span> o con un posible factor infeccioso como precipitante, pero no se obtuvo respuesta o fue transitoria con tratamiento antibiótico<span class="elsevierStyleSup">5, 22</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La presencia de linfocitos T en su mayoría CD4+, macrófagos y células de Langerhans en el infiltrado sugiere que una reacción de hipersensibilidad tipo IV podría estar implicada en la patogenia. En ocasiones se ha encontrado epidermotropismo simulando histiocitosis de células de Langerhans<span class="elsevierStyleSup">24</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Es posible que la localización predominante en extremidades inferiores y dedos de manos esté en relación con microtraumatismos inadvertidos, y que en los casos postcirugía y en algunas formas lineales se encuentre un fenómeno de Koebner como base. Como en muchos otros casos, en los nuestros no se encontró antecedente traumático ni quirúrgico, ni había signos ni síntomas de alteración vascular. No se ha establecido asociación con otras enfermedades dermatológicas, excepto en un paciente que tuvo un liquen plano años antes de desarrollar liquen áureo<span class="elsevierStyleSup">7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El curso es crónico, con progresión lenta y aparición de nuevos elementos con aumento de tamaño de los antiguos<span class="elsevierStyleSup">7</span>, estabilizándose después. No hay tratamiento eficaz, pudiendo ocurrir mejoría o resolución espontánea en tiempo variable, entre 1 y 12 años<span class="elsevierStyleSup">11</span>. Habitualmente no responde al tratamiento con corticosteroides<span class="elsevierStyleSup">4, 12, 14</span>, que pueden mejorar el prurito y el componente inflamatorio sin alterar la pigmentación<span class="elsevierStyleSup">5</span>. Sólo en dos casos se refiere resolución con corticosteroides tópicos<span class="elsevierStyleSup">3, 18</span>. Al ser un proceso asintomático con frecuencia no precisa tratamiento.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico diferencial se plantea con hematomas, angiomas, liquen plano, y fundamentalmente con otras dermatosis purpúricas pigmentarias, sobre todo con la dermatitis purpúrica liquenoide que es más papulosa, frecuentemente simétrica y pruriginosa (tabla 3).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n07-13036365tab09.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Creemos que es interesante comunicar estos pacientes por la escasa frecuencia con que el liquen áureo se refiere en la literatura, y por la presencia de lesiones múltiples con distribución zosteriforme en tres de nuestros pacientes, uno de ellos bien delimitado a lo largo de L5; este hallazgo no lo hemos encontrado descrito previamente. Es posible que la ausencia de síntomas, el predominio masculino y la localización en extremidades inferiores contribuyan a que no se consulten todos los casos. Por otra parte, el énfasis dado al color dorado para designar el proceso, siendo el marrón purpúrico muy frecuente, quizá dificulte su diagnóstico. Por ello se ha señalado que el término liquen purpúrico sería más adecuado<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Por otro lado, debe tenerse en cuenta esta entidad en el diagnóstico diferencial con otros procesos con distribución lineal o segmentaria.</p>" "pdfFichero" => "103v93n07a13036365pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553008" "palabras" => array:1 [ 0 => "liquen áureo, liquen purpúrico, dermatosis purpúricas pigmentadas, liquen áureo zosteriforme" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553009" "palabras" => array:1 [ 0 => "lichen aureus, lichen purpuric, pigmented purpuric dermatosis, zosteriform lichen aureus" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "El liquen áureo o purpúrico es una dermatosis asintomática de etiología desconocida que se clasifica como una variante infrecuente de dermatosis purpúrica pigmentaria. Suele presentarse como lesiones de color marrón dorado o purpúrico, únicas o en escaso número, y raramente adopta un patrón zosteriforme. Predomina en extremidades inferiores en varones adultos. En el presente trabajo se realiza un estudio clinicopatológico e inmunohistoquímico de 6 casos de liquen áureo, tres de ellos con presentación zosteriforme. En nuestros casos se afectaban por igual ambos sexos, todos eran adultos, excepto una niña de 12 años, siendo la localización de las lesiones muy variable. El estudio inmunohistoquímico reveló un aumento de las células de Langerhans y un claro predominio de linfocitos T con abundantes células CD4+ y la presencia de macrófagos en el infiltrado dérmico. Estos hallazgos sugieren un mecanismo de hipersensibilidad retardada (tipo IV) en la patogenia de la lesión. Es posible que la ausencia de síntomas, las lesiones únicas o en escaso número, el predominio en varones y la localización en extremidades inferiores contribuyan a que no se consulten muchos casos, y se sugiere que la lesión es más frecuente de lo establecido. La presentación zosteriforme del liquen áureo debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial con otros procesos con distribución lineal o segmentaria." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Lichen aureus or lichen purpuric is an asymptomatic dermatosis of unknown etiology, which is classified as an infrequent variant of pigmented purpuric dermatoses. Lesions are solitary or scant grouped macules or lichenoid papules having a rusty, golden, or purplish color. A zosteriform pattern has been rarely described. These lesions are more common in males and the lower parts of the legs are the site of predilection. We report here a clinicopathologic and immunohistochemical study of 6 cases of lichen aureus, three with zosteriform presentation. In the present series no gender predominance was observed. Except for a 12-year-old girl, all patients were adults and the lesions occurred in variable location. Immunohistochemical study revealed an infiltrate composed predominantly of T lymphocytes, a majority of which were CD4+, with presence of macrophages, and increase of CD1a+ dendritic cells. These findings suggest a delayed hypersensitivity (type IV) in the pathogenetic mechanism. The absence of symptoms, the solitary or scant number of lesions, the predominance in males and in lower extremities of this process are facts that contribute in many cases to the scant consultation for medical advice. We suggest that lichen aureus is more common than it is believed. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 9 | 1 | 10 |
| 2024 Octubre | 531 | 70 | 601 |
| 2024 Septiembre | 363 | 52 | 415 |
| 2024 Agosto | 494 | 83 | 577 |
| 2024 Julio | 519 | 61 | 580 |
| 2024 Junio | 434 | 43 | 477 |
| 2024 Mayo | 433 | 51 | 484 |
| 2024 Abril | 285 | 42 | 327 |
| 2024 Marzo | 350 | 30 | 380 |
| 2024 Febrero | 513 | 50 | 563 |
| 2024 Enero | 470 | 40 | 510 |
| 2023 Diciembre | 370 | 33 | 403 |
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| 2023 Octubre | 469 | 24 | 493 |
| 2023 Septiembre | 435 | 34 | 469 |
| 2023 Agosto | 492 | 31 | 523 |
| 2023 Julio | 443 | 39 | 482 |
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| 2022 Abril | 233 | 51 | 284 |
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| 2021 Febrero | 171 | 22 | 193 |
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