Actas Dermosifiliogr., 1998;89:480-483

CASOS CLÍNICOS

Liquen áureo metamérico. Presentación de tres casos

Resumen.--El liquen áureo es una variedad de dermatosis purpúrica pigmentada caracterizada por pápulas de coloración eritematosa amarillenta que tienden a coalescer en una placa de 1 a 10 centímetros. Raramente muestran una agrupación zosteriforme.

Presentamos tres casos de liquen áureo en que la distribución de las lesiones era metamérica, dos en el tronco y uno en el brazo. Las lesiones desaparecieron, de forma espontánea, antes de los dos años.

Comentamos las características clínicas, histológicas, diagnósticas y evolutivas de liquen áureo y su diagnóstico diferencial.

Palabras clave: Dermatosis purpúrica pigmentada. Liquen áureo metamérico. Púrpura linfocitaria.

M. JARA

T. RIVERA*

M. PIQUERAS

E. ZAMORA

J. BORBUJO

Servicio de Dermatología y Servicio de Anatomía Patológica*. Hospital de Móstoles. Madrid.

Correspondencia:

J. BORBUJO MARTÍNEZ. C/. Amara, 9, 1-C. 28027 Madrid.

Aceptado el 13 de abril de 1998.

INTRODUCCIÓN

Las dermatosis purpúricas pigmentarias constituyen un grupo de enfermedades cutáneas benignas, generalmente asintomáticas y de etiología desconocida. No se asocian con enfermedades sistémicas ni con la administración de medicamentos. Las manifestaciones cutáneas son el resultado de una dermatitis linfocitaria crónica que se acompaña de extravasación hemática.

La lesión primaria de las púrpuras pigmentarias crónicas es una placa maculosa de punteado purpúrico con pigmentación por hemosiderina y telangiectasias debidas a la dilatación capilar. Las lesiones pueden adoptar patrón anular, ser confluyentes, presentar aclaramiento central con pequeña atrofia o pápulas liquenoides. Cuando la lesión es pruriginosa se pueden observar máculas descamativas, pápulas y áreas de liquenificación (1).

Entre las púrpuras pigmentarias crónicas se incluyen la púrpura pigmentaria progresiva, la púrpura telangiectásica anular de Majocchi, la púrpura eczematosa de Doucas-Kapetanakis, la púrpura por éstasis, la dermatitis liquenoide pigmentada de Gougerot-Blum, la púrpura arciforme telangiéctasica de Tourain y el liquen áureo (2).

El liquen áureo se caracteriza por pápulas redondeadas ocasionalmente irregulares de coloración eritemato-púrpurica, marronáceo-dorada, anaranjada o amarillenta, de varios milímetros de diámetro y tendencia a coalescer en una placa de 1 a 10 centímetros. Suele ser asintomático, aunque puede producir prurito o dolor. Más raramente se ha observado fragilidad capilar y fenómeno de Köebner. Se localiza con mayor frecuencia en extremidades inferiores, con distribución uni o bilaterial y raramente siguiendo patrón segmentario. Por lo que respecta a este último patrón, se han descrito casos en los cuales las lesiones se distribuían a lo largo de safena externa, o de las venas profundas de las extremidades inferiores, así como siguiendo un patrón zosteriforme (4-6).

Presentamos tres pacientes afectos de liquen áureo con distribución zosteriforme.

DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS

Caso 1

Varón de 17 años de edad sin antecedentes personales ni familiares de interés. Refería que desde hacía un mes presentaba lesiones eritematosas que posteriormente fueron oscureciendo, hasta ser purpúricas, asintomáticas, de distribución zosteriforme, en parte anterior de tórax (Fig. 1). Fue diagnosticado por el médico de atención primaria de herpes zoster y tratado con aciclovir sistémico sin mejoría.

FIG. 1.--Lesiones de liquen áureo de distribución zosteriforme del paciente 1.

Las lesiones aumentaron en extensión y en número hasta afectar toda la metámera, no eran confluyentes y presentaban diferentes tamaños nunca mayores de tres centímetros.

Se realizó estudio histológico que mostró, bajo una epidermis normal, un infiltrado linfohistiocitario en banda en dermis superior, con exocitosis focal. Se acompañaba de extravasación de hematíes, depósitos de hemosiderina y aumento de la vascularización en el área del infiltrado (Fig. 2). Se diagnosticó de púrpura linfocitaria.

FIG. 2.--Lesiones histológicas de púrpura linfocitaria del paciente 1.

El estudio analítico de rutina, incluida serología para hepatits B, C, RPR y VIH, fue negativo. El estudio inmunológico fue normal. En el estudio radiológico de tórax no se observaron hallazgos significativos.

La evolución fue hacia la resolución espontánea no presentando lesiones al año de control.

Caso 2

Mujer de 15 años de edad sin antecedentes familiares ni personales de interés que acudió por lesiones maculosas hiperpigmentadas, de dos meses de evolución, asintomáticas, de diferente tamaño, de distribución zosteriforme, en brazo derecho, que fueron aumentando progresivamente hasta ocupar toda la longitud del brazo (Fig. 3). Fue remitido como «vasculitis crónica» desde atención primaria al dermatólogo.

Los estudios histológico y analítico fueron similares a los del caso anterior. La evolución fue favorable, desapareciendo espontáneamente las lesiones dos años después.

FIG. 3.--Lesiones típicas de liquen áureo del paciente 2.

Caso 3

Varón de 26 años sin antecedentes personales ni familiares de interés que consultó por la aparición de lesiones semejantes a las de los casos anteriores, de cinco meses de evolución, asintomáticas en parte superior e izquierda de espalda y de distribución zosteriforme (Fig. 4). Se remitió desde atención primaria con el diagnóstico de vasculitis.

FIG. 4.--Liquen áureo zosteriforme en tronco en el paciente 3.

El estudio histológico fue similar al de los dos pacientes anteriores, el estudio analítico fue normal y las lesiones, tratadas con corticoides tópicos, desaparecieron a los seis meses.

DISCUSIÓN

El liquen áureo es una capilaritis crónica, benigna, rara y de causa desconocida, descrito por primera vez por Martin (3) en 1958.

Afecta con mayor frecuencia a adultos de mediana edad, predominando en el sexo masculino. La frecuencia de liquen áureo en la edad pediátrica es de un caso por cada 2.000 nuevos pacientes con enfermedad dermatológica (0,05%). No tiene carácter familiar (5).

Las lesiones consisten en un área localizada y circunscrita de máculas pigmentadas o grupos de micropápulas coalescentes con superficie descamativa ocasionalmente. En las lesiones más evolucionadas se ven discretas pápulas liquenoides satélites. Se pueden observar desde lesiones ovoideas solitarias y pequeñas de 3-5 centímetros, hasta grandes placas irregulares que se extienden más de 20 centímetros en su diámetro mayor (8, 9).

La coloración varía entre marrón oscuro y amarillo dorado. Se puede observar un punteado purpúrico fino y un área central de coloración roja o púrpura rodeada de un halo maculoso pigmentado, que corresponde a hemosiderina (8). Es asintomático aunque ocasionalmente pueda cursar con prurito. Se localiza más frecuentemente en piernas y pies, seguido de brazos, manos y tronco. Suele ser unilateral, aunque se han descrito casos de afectación bilateral. Raramente las lesiones pueden extenderse siguiendo un patrón lineal o zosteriforme (9).

Su etiología es desconocida, aunque se han implicado diferentes factores, como historia de traumatismo previo en el lugar de posterior asiento de las lesiones (8). No se ha demostrado la asociación con hipertensión venosa ni con la existencia de venas varicosas (8). Tampoco se ha relacionado con tratamiento farmacológico ni con enfermedades sistémicas, aunque se han descrito dos casos de liquen áureo en pacientes con ulcus péptico, así como otro con epilepsia. No se ha establecido asociación con otras enfermedades dermatológicas salvo en un paciente, el cual presentó liquen plano comprobado histológicamente varios años antes de desarrollar el liquen áureo (8). La hipótesis de una posible etiología infecciosa se basa en un caso descrito de liquen áureo asociado a infección del tracto urinario asintomática, en la que se observó una mejoría transitoria de las lesiones cutáneas con la administración de antibioterapia sistémica. En otros casos no se ha encontrado esta relación etiológica (5-10).

La evolución de las lesiones suele ser lenta, extendiéndose de forma centrífuga, con aparición de nuevas lesiones satélites. En la mayoría de los casos desaparecen espontáneamente en tres meses a 19 años (una media de 2,5 años), no observándose de forma significativa la mejoría de las lesiones con ningún tratamiento tópico o sistémico (11).

El diagnóstico suele ser clínico. En el estudio histológico se encontrará de forma constante un infiltrado linfohistiocitario en banda localizado en dermis superior, extravasación de hematíes, células cebadas, e histiocitos con depósitos de hemosiderina. La unión dermoepidérmica puede estar ocupada o no por el infiltrado. Se acompaña de un aumento de la vascularización en el área del infiltrado, con dilatación vascular, endotelio prominente y luces vasculares colapsadas en su mayoría. No se observa necrosis fibrinoide (9-11).

Dentro del diagnóstico diferencial del liquen áureo se incluyen las demás formas de púrpura pigmentaria antes enumeradas, la púrpura medicamentosa, la dermatitis de contacto, la hipergammaglobulinemia, la micosis fungoide y formas atípicas de histiocitosis x.

La púrpura de Schamberg presenta el típico aspecto en granos de pimienta, distribuyéndose de forma simétrica en la región tibial. La púrpura de Majocchi se caracteriza por un anillo de máculas de pigmentación purpúrica con distribución más extensa en miembros inferiores. Las lesiones consisten en máculas rojizas con centro frecuentemente atrófico, y telangiectasias con distribución perifolicular. La púrpura de Gougerot-Blum es la más difícil de distinguir del liquen áureo. Clínicamente el aspecto es similar salvo que las lesiones son más papulosas y con frecuencia simétricas y suelen presentar prurito. La púrpura eczematosa se distingue por la historia asociada de eczema o insuficiencia venosa, y el prurito es su principal síntoma.

La púrpura medicamentosa, que se ha observado en relación con la administración de diferentes fármacos, como el meprobamato, es una erupción liquenoide purpúrica pruriginosa que desaparece al suspender el fármaco. La púrpura de contacto, la púrpura hipergammaglobulinémica y la púrpura de éstasis son fácilmente distinguibles y no es necesario comentarlas.

No se ha demostrado un tratamiento tópico o sistémico eficaz para el liquen áureo. Sin embargo, Rudolph describió un caso que respondió rápidamente al tratamiento con corticoides tópicos (2) y en otro caso, se observó la mejoría de las lesiones de liquen áureo al administrar tratamiento antibiótico sistémico para una infección del tracto urinario concomitante (5).

Nos parece interesante presentar estos tres pacientes, no solamente por la poca frecuencia del liquen áureo, sino por la rareza de la distribución metamérica.

Abstract.--Lichen aureus is subset of pigmented purpuric dermatosis characterized by reddish to yellowish papules which coalesce in a 1 to 10 cm plaque. Rarely, they group in a zosteriforme fashion.

We report three cases of lichen aureus whose lesions grouped in a metameric fashion, two of them on the trunk and the other one on the arm. The lesions desappeared spontaneously before two years.

We discuss the clinical, histological, diagnostic and evolutive features of lichen aureus and its differential diagnosis.

Jara M, Rivera T, Piqueras M, Zamora E, Borbujo J. Segmental lichen aureus. A report of three cases. Actas Dermosifiliogr 1998;89:480-483.

Key words: Pigmented purpure dermatosis. Lichen aureus, metameric. Lymphocytic purpura.

BIBLIOGRAFÍA

1. Ratnam KV, Su D, Peters MS. Purpura simplex (inflammatory purpura without vasculitis): A clinicopathologic study of 174 cases. J Am Acad Dermatol 1991;25:642-7.

2. Rudolph RI. Liquen aureus. J Am Acad Dermatol 1983;8:722-4.

3. Martin RH. Case for diagnosis. Trans St. Johns Hospital Dermatol Soc 1958;40:93.

4. Mishra D, Maheshwari V. Segmental lichen aureus in a child. J. Dermatol 1991;30:654-5.

5. Gelmetti C, Cerri D, Grimalt R. Lichen aureus in child-hood. Pediatr Dermatol 1991;8:280-3.

6. Katanakis C, Tsoitis G. Lichen purpurique. Ann Dermatol Venereol 1982;109:445-52.

7. Ruiz-Esmenjaud J, Dahl MV. Segmental lichen aureus: onset associated with trauma and puberty. Arch Dermatol 1988;124:1572-4.

8. Price ML, Wilson Jones E, Calnan CD, Macdonald DM. Lichen aureus: A localized persistent form of pigmented purpuric dermatitis. Br J Dermatol 1985;112:307-14.

9. Graham RM, English JS, Emmerson RW. Lichen aureus: a study of twelve cases. Clin Exp Dermatol 1984;9:393-401.

10. Balabanova M, Kasandgieva J, Popov Y. Lichenoid dermatitis in 3 professional footballers. Contact Dermatitis 1993;28:166-8.

11. Domínguez de Luis F, Velasco Benito A, García Dorado J, Armijo M. Liquen aureus en un varón adulto. Actas Dermosifiliogr 1991;82:657-9.

FE DE ERRORES

En el Suplemento 2, vol. 88, de mayo de 1997, en su página 159, se publicó un resumen de Póster titulado:

«Hiperplasia linfoide benigna (pseudolinfoma) asociada a molluscum contagiosum».

Presentado en la XXI Reunión Nacional del Grupo Español de Dermatopatología celebrada en Granada los días 25 y 26 de octubre de 1996. Entre sus autores figuraba, por error, el nombre de F. Gallego, cuando debería decir FJ Allegue.