El linfoma cutáneo primario de células T pleomórficas de pequeño/mediano tamaño CD4+ (LCTPPM) se incluye, como una entidad provisional, dentro de los linfomas primarios cutáneos de células T periféricas, tanto en la última clasificación de neoplasias de los tejidos hematopoyético y linfoide de la OMS como en la clasificación de linfomas cutáneos OMS-EORTC1,2. Este linfoma se define por el predominio de células T pleomórficas de pequeño y mediano tamaño, CD4 positivas, sin una historia previa de máculas y placas sugestivas de micosis fungoide1,2.
Un varón de 35 años consultó por una lesión asintomática en la mejilla izquierda de 4 semanas de evolución y crecimiento rápido. Entre los antecedentes personales destacaba únicamente la toma de alopurinol durante tres meses como tratamiento de una hiperuricemia asintomática. El paciente había suspendido la toma de este medicamento tres días antes de acudir a nuestra consulta. A la exploración se observaba, en la mejilla izquierda, una tumoración ovalada de 3 x 4cm, cupuliforme, eritematosa, de bordes bien definidos, con una superficie brillante y un tacto indurado (fig. 1A).
Se realizó una biopsia de la lesión para estudio anatomopatológico. La imagen panorámica mostró una epidermis respetada y un denso infiltrado celular que ocupaba todo el espesor dérmico y alcanzaba el tejido celular subcutáneo. El infiltrado tumoral estaba formado predominantemente por linfocitos de pequeño y mediano tamaño con pleomorfismo moderado y atipia leve. También existían numerosos histiocitos dispuestos entre los linfocitos (fig. 2). El estudio inmunohistoquímico fue intensamente positivo para CD3, CD4 y CD5. Asimismo se encontró positividad focal para CD8, CD20 y CD68 mientras que el CD7 y el CD30 fueron negativos. El estudio de clonalidad de células T, mediante PCR del gen del receptor de célula T (TCR) gamma puso de manifiesto un reordenamiento monoclonal. Con estos datos se estableció el diagnóstico de linfoma cutáneo primario de células T pleomórficas de pequeño/mediano tamaño CD4+. Se realizó un estudio analítico que incluyó poblaciones linfocitarias y niveles de inmunoglobulinas, una tomografía axial cérvico-tóraco-abdómino-pélvica y una biopsia de médula ósea. Todos los resultados fueron normales o negativos. La lesión presentó de forma espontánea una rápida disminución de su tamaño hasta mostrarse completamente plana a las seis semanas de seguimiento (fig. 1B). A la palpación, el área hiperpigmentada residual no estaba infiltrada ni indurada. Posteriormente el paciente recibió radioterapia local, mediante haz de electrones de 6 MeV recibiendo una dosis total de 4.000 cGy con fraccionamiento de 200 cGy/día, y permanece asintomático después de 7 meses (fig. 3).
Los LCTPPM son una entidad rara y constituyen solo un 2% del total de los linfomas cutáneos primarios2. Clínicamente suelen presentarse como placas o tumores solitarios, situados generalmente en la cara, el cuello y la parte superior del tronco, de curso asintomático y crecimiento rápido3-6. La involución espontánea y total de las lesiones, como sucedió en nuestro paciente, es un hallazgo descrito anteriormente en un solo caso3.
Histológicamente, estos linfomas muestran infiltrados dérmicos densos, nodulares o difusos que tienden a infiltrar el tejido celular subcutáneo. El epidermotropismo focal es un hallazgo posible, pero siempre deberá hacer considerar el diagnóstico de micosis fungoide1,4,6,7. Por definición predominan los linfocitos T CD4+ pleomórficos de pequeño y mediano tamaño aunque puede existir hasta un 30% de células grandes pleomórficas1,2. Aquellos casos que excedan este porcentaje deberán clasificarse como linfomas T periféricos, sin otra especificación. También se ha descrito la presencia de infiltrados inflamatorios mixtos compuestos por histiocitos, linfocitos B, células plasmáticas, y en algunos casos linfocitos T CD8+ y eosinófilos5,8,9. El TCR muestra reordenamiento monoclonal en el 60-70% de los casos.
El diagnóstico diferencial se plantea fundamentalmente con proliferaciones linfoides benignas (pseudolinfoma T, foliculitis pseudolinfomatosa, pápulas, nódulos y tumores linfoides solitarios) y con la micosis fungoide en sus formas unilesional y granulomatosa8. En nuestro caso, la evolución rápida y autolimitada, unida a la toma previa de alopurinol hizo considerar inicialmente el diagnóstico de pseudolinfoma T. El posterior estudio histológico permitió establecer el diagnóstico de LCTPPM.
El pronóstico de estos linfomas es en general muy favorable, sobre todo en los casos con lesiones únicas, con una supervivencia a los 5 años alrededor del 80%2,3,5. En los casos localizados suele recurrirse a la escisión quirúrgica o a la radioterapia local sin ser necesario recurrir a tratamientos más agresivos como la quimioterapia1-3,6,8. No obstante, es recomendable un seguimiento estrecho con controles regulares8.
La evolución habitualmente indolente y las similitudes clínicas e histológicas que los LCTPPM pueden presentar con otros infiltrados cutáneos linfoides ha llevado a algunos autores a sugerir el término «proliferaciones linfocitarias de significado incierto» para referirse, sin forzar un diagnóstico, a aquellos casos en los que es imposible distinguir el carácter benigno o maligno del proceso8,10.
En conclusión, presentamos un caso inusual de LCTPPM con resolución espontánea. Las características clínicas, histológicas e inmunohistoquímicas de este tipo de linfomas pueden superponerse con las de otros infiltrados linfoides cutáneos, por lo que se precisa para su diagnóstico un estudio cuidadoso. El dermatólogo y el patólogo deben conocer esta entidad para evitar tratamientos agresivos innecesarios.
