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m&#250;ltiples focos de acant&#243;lisis y disqueratosis&#44; y granos y cuerpos redondos ocasionales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es el diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Diagn&#243;stico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Segmental enfermedad de Darier &#40;tipo 1&#41;&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Comentarios</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Darier es una genodermatosis autos&#243;mica dominante&#44; caracterizada por la presencia de mutaciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">ATP2A2</span>&#46; Dichas mutaciones causan una disfunci&#243;n en el gen de la ATPasa de Ca<span class="elsevierStyleSup">2&#43;</span> del ret&#237;culo endopl&#225;smico &#40;SERCA2&#41;&#44; interfiriendo por tanto en la se&#241;alizaci&#243;n del calcio intracelular&#46; En consecuencia&#44; existe p&#233;rdida de adhesi&#243;n celular suprabasal &#40;acant&#243;lisis&#41; e inducci&#243;n de apoptosis &#40;disqueratosis&#41;&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde un punto de vista cl&#237;nico&#44; la enfermedad de Darier cl&#225;sica se caracteriza por la presencia de p&#225;pulas y placas querat&#243;sicas grasas costrosas&#44; localizadas predominantemente en zonas seborreicas&#46; Los hallazgos adicionales incluyen p&#225;pulas palmoplantares&#44; p&#225;pulas blanquecinas en la mucosa oral y cambios variables en las u&#241;as&#44; incluyendo hendiduras en forma de V y vetas longitudinales con alternancia de los colores rojo y blanco&#44; lo cual se considera patognom&#243;nico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Los factores ambientales&#44; incluyendo calor&#44; fricci&#243;n&#44; sudor y luz UV pueden inducir brotes&#44; sabi&#233;ndose tambi&#233;n que algunos f&#225;rmacos causan exacerbaciones&#44; como en el caso del litio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La enfermedad de Darier sigue un curso cr&#243;nico con oscilaciones en cuanto a severidad&#44; siendo complicaciones frecuentes las infecciones bacterianas y v&#237;ricas secundarias&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s de la presentaci&#243;n m&#225;s cl&#225;sica&#44; se han descrito dos tipos de enfermedad de Darier segmentaria&#44; ambas con lesiones distribuidas a lo largo de las l&#237;neas de Blaschko&#46; El subtipo m&#225;s com&#250;n es el tipo 1&#44; que es resultado de una mutaci&#243;n poscig&#243;tica en el gen <span class="elsevierStyleItalic">ATP2A2</span> durante la embriog&#233;nesis&#44; impulsando por tanto el compromiso en mosaico de la piel&#46; En la enfermedad segmentaria de tipo 1&#44; la edad de inicio&#44; la gravedad y los hallazgos histol&#243;gicos son similares a la forma generalizada de la enfermedad de Darier&#46; En el tipo 2&#44; el mosaicismo es m&#225;s severo y menos frecuente&#46; Estos pacientes acuden con enfermedad de Darier generalizada&#44; as&#237; como lesiones lineales adicionales&#44; con gravedad incrementada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La enfermedad segmentaria de tipo 2 se produce cuando los pacientes que portan una mutaci&#243;n germinal heterocig&#243;tica tienen una mutaci&#243;n inactivadora poscig&#243;tica adicional en el otro alelo del mismo gen&#44; causando la p&#233;rdida de heterocigosidad&#46; Los hallazgos histol&#243;gicos descritos en este paciente suscitan el diagn&#243;stico de enfermedad de Darier&#46; A la vista del cuadro cl&#237;nico descrito&#44; este caso corresponde al tipo 1 de la enfermedad&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El enfoque terap&#233;utico de la enfermedad de Darier es a menudo dif&#237;cil y complicado&#44; siendo &#250;tiles las medidas generales que incluyen la evitaci&#243;n de calor y la minimizaci&#243;n de la fricci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; pueden utilizarse corticosteroides para reducir la inflamaci&#243;n&#44; pudiendo ayudar los lavados antimicrobianos t&#243;picos a reducir el riesgo de infecci&#243;n sobreimpuesta&#46; Se han utilizado retinoides sist&#233;micos y bajas dosis de naltrexona en algunos casos&#44; con buenos resultados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La t&#233;cnica quir&#250;rgica es una opci&#243;n en casos refractarios graves&#46; Nuestro paciente inici&#243; terapia con 10 mg diarios de acitretina con mejor&#237;a marcada&#44; y permanece a&#250;n bajo vigilancia&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico cl&#237;nico diferencial de la enfermedad de Darier de tipo 1 segmentario incluye erupci&#243;n cut&#225;nea inflamatoria adquirida lineal blaschkoide&#44; liquen plano lineal&#44; poroqueratosis lineal y nevus queratinoc&#237;tico lineal largo&#46; Los hallazgos histopatol&#243;gicos son de vital importancia&#44; y establecen el diagn&#243;stico&#46; El diagn&#243;stico temprano ayudar&#225; a evitar un tratamiento costoso e innecesario para condiciones inconexas&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 114. Núm. 5.
Páginas T445-T446 (mayo 2023)
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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
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Lesiones papulares con distribución blaschkoide en un varón de 51 años
Papular Lesions With Blaschkoide Distribution in a 51-Year-Old Male
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F. Alves
Autor para correspondencia
francisca.alves37@gmail.com

Autor para correspondencia.
, A. Matos, J.C. Cardoso
Servicio de Dermatología, Centro Hospitalario y Universitario de Coímbra, Coímbra, Portugal
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Presentación del caso

Reportamos el caso de un varón previamente sano de 51 años de edad, que acudió con historia de 12 meses de lesiones cutáneas localizadas en el tronco. Dichas lesiones causaban quemazón local, que se exacerbaban por el calor y el sudor. No existían síntomas cutáneos o extracutáneos asociados, negando el paciente cualquier antecedente familiar relevante. En la exploración física se observaron múltiples pápulas queratósicas eritematosas agrupadas, y erosiones con distribución blaschkoide en el tronco (fig. 1). El paciente no tenía lesiones en las mucosas o uñas.

Figura 1
(0.08MB).

La biopsia lesional reveló múltiples focos de acantólisis y disqueratosis, y granos y cuerpos redondos ocasionales (fig. 2).

Figura 2
(0.1MB).

¿Cuál es el diagnóstico?

Diagnóstico

Segmental enfermedad de Darier (tipo 1).

Comentarios

La enfermedad de Darier es una genodermatosis autosómica dominante, caracterizada por la presencia de mutaciones en el gen ATP2A2. Dichas mutaciones causan una disfunción en el gen de la ATPasa de Ca2+ del retículo endoplásmico (SERCA2), interfiriendo por tanto en la señalización del calcio intracelular. En consecuencia, existe pérdida de adhesión celular suprabasal (acantólisis) e inducción de apoptosis (disqueratosis).

Desde un punto de vista clínico, la enfermedad de Darier clásica se caracteriza por la presencia de pápulas y placas queratósicas grasas costrosas, localizadas predominantemente en zonas seborreicas. Los hallazgos adicionales incluyen pápulas palmoplantares, pápulas blanquecinas en la mucosa oral y cambios variables en las uñas, incluyendo hendiduras en forma de V y vetas longitudinales con alternancia de los colores rojo y blanco, lo cual se considera patognomónico1. Los factores ambientales, incluyendo calor, fricción, sudor y luz UV pueden inducir brotes, sabiéndose también que algunos fármacos causan exacerbaciones, como en el caso del litio2. La enfermedad de Darier sigue un curso crónico con oscilaciones en cuanto a severidad, siendo complicaciones frecuentes las infecciones bacterianas y víricas secundarias.

Además de la presentación más clásica, se han descrito dos tipos de enfermedad de Darier segmentaria, ambas con lesiones distribuidas a lo largo de las líneas de Blaschko. El subtipo más común es el tipo 1, que es resultado de una mutación poscigótica en el gen ATP2A2 durante la embriogénesis, impulsando por tanto el compromiso en mosaico de la piel. En la enfermedad segmentaria de tipo 1, la edad de inicio, la gravedad y los hallazgos histológicos son similares a la forma generalizada de la enfermedad de Darier. En el tipo 2, el mosaicismo es más severo y menos frecuente. Estos pacientes acuden con enfermedad de Darier generalizada, así como lesiones lineales adicionales, con gravedad incrementada3. La enfermedad segmentaria de tipo 2 se produce cuando los pacientes que portan una mutación germinal heterocigótica tienen una mutación inactivadora poscigótica adicional en el otro alelo del mismo gen, causando la pérdida de heterocigosidad. Los hallazgos histológicos descritos en este paciente suscitan el diagnóstico de enfermedad de Darier. A la vista del cuadro clínico descrito, este caso corresponde al tipo 1 de la enfermedad.

El enfoque terapéutico de la enfermedad de Darier es a menudo difícil y complicado, siendo útiles las medidas generales que incluyen la evitación de calor y la minimización de la fricción2. Además, pueden utilizarse corticosteroides para reducir la inflamación, pudiendo ayudar los lavados antimicrobianos tópicos a reducir el riesgo de infección sobreimpuesta. Se han utilizado retinoides sistémicos y bajas dosis de naltrexona en algunos casos, con buenos resultados2. La técnica quirúrgica es una opción en casos refractarios graves. Nuestro paciente inició terapia con 10 mg diarios de acitretina con mejoría marcada, y permanece aún bajo vigilancia.

El diagnóstico clínico diferencial de la enfermedad de Darier de tipo 1 segmentario incluye erupción cutánea inflamatoria adquirida lineal blaschkoide, liquen plano lineal, poroqueratosis lineal y nevus queratinocítico lineal largo. Los hallazgos histopatológicos son de vital importancia, y establecen el diagnóstico. El diagnóstico temprano ayudará a evitar un tratamiento costoso e innecesario para condiciones inconexas.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
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M. Savignac, A. Edir, M. Simon, A. Hovnanian.
Darier disease: a disease model of impaired calcium homeostasis in the skin.
Biochim Biophys Acta., 1813 (2011), pp. 1111-1117
[2]
S.M. Cooper, S.M. Burge.
Darier's disease: epidemiology, pathophysiology, and management.
Am J Clin Dermatol., 4 (2003), pp. 97-105
[3]
R. Happle, P.H. Itin, A.M. Brun.
Type 2 segmental Darier disease.
Eur J Dermatol., 9 (1999), pp. 449-451
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