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algunas azuladas de aspecto equim&#243;tico en la cara dorsal de un dedo y en la palma de la mano &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 y 2</a>&#41;&#46; La temperatura de las manos era normal y los pulsos arteriales estaban presentes&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Pruebas complementarias</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una anal&#237;tica que incluy&#243; hemograma&#44; coagulaci&#243;n&#44; estudio de trombofilia&#44; autoinmunidad&#44; crioglobulinas&#44; proteinograma&#44; anticoagulante l&#250;pico&#44; serolog&#237;as&#44; que fueron normales&#46; As&#237; mismo&#44; la capilaroscopia result&#243; ser inespec&#237;fica y el estudio Doppler arterial de troncos supraa&#243;rticos fue normal&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#191;Cu&#225;l es el diagn&#243;stico&#63;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagn&#243;stico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hematoma parox&#237;stico de los dedos o s&#237;ndrome de Achenbach&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Tratamiento y evoluci&#243;n</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente sigui&#243; controles en la consulta sin recibir ning&#250;n tratamiento&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Discusi&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de Achenbach o el hematoma parox&#237;stico de los dedos es un trastorno infrecuente de etiolog&#237;a desconocida que cursa con edemas de aparici&#243;n s&#250;bita&#44; dolorosos&#44; en uno o m&#225;s dedos&#44; asociados a un cambio de la coloraci&#243;n azulada o similar a un hematoma&#46; El curso de esta condici&#243;n es benigno y autolimitado a 3-4 d&#237;as generalmente&#44; y en origen podr&#237;a tener un trasfondo de fragilidad capilar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Suele ser espont&#225;neo o ante m&#237;nimos traumatismos y&#44; ocasionalmente&#44; se ha visto asociado a otros trastornos como la acrocianosis&#44; enfermedades gastrointestinales&#44; biliares o la migra&#241;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Existe una mayor prevalencia en mujeres y en edades en torno a los 50 a&#241;os&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico se basa en la exclusi&#243;n de otras patolog&#237;as potencialmente m&#225;s graves&#46; Se debe realizar una anal&#237;tica general con estudio de coagulaci&#243;n y trombofilia&#44; pruebas inmunol&#243;gicas&#44; proteinograma y autoinmunidad&#46; Las pruebas de imagen como la ecograf&#237;a Doppler arterial&#44; la arteriograf&#237;a o las radiograf&#237;as son normales&#44; adem&#225;s de otros estudios como la biopsia de piel&#44; normal o donde se ha descrito informaci&#243;n no conclusiva al caso&#44; o la capilaroscopia&#44; en la que no se encuentran hemorragias ni otras alteraciones en la morfolog&#237;a de los capilares o del flujo sangu&#237;neo&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Korzadeh<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> o Brown<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> proponen diferentes algoritmos diagn&#243;sticos para los pacientes que presenten coloraci&#243;n azulada en uno o varios de sus dedos que se esquematiza a continuaci&#243;n&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Isquemia arterial aguda&#46; Hombres mayores&#44; fumadores&#44; pulsos ausentes&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tromboange&#237;tis obliterante o enfermedad de Buerger&#58; hombres j&#243;venes fumadores&#44; tromboflebitis superficial&#44; Raynaud&#44; sensibilidad al fr&#237;o&#46; Arteriograf&#237;a t&#237;pica&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#237;ndrome de Raynaud&#58; gente joven&#44; cambio de coloraci&#243;n de blanco a azul ante la exposici&#243;n al fr&#237;o&#46; Episodios cr&#243;nicos y recurrentes&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Acrocianosis&#58; inicio en la infancia&#44; manos p&#225;lidas&#44; exacerbaci&#243;n en ambientes fr&#237;os&#46; Tambi&#233;n existen formas secundarias a procesos paraneopl&#225;sicos&#44; autoinmunes&#44; f&#225;rmacos o neurol&#243;gicos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Perniosis&#58; dolor&#44; edema&#44; palidez&#44; prurito e incluso ulceraci&#243;n en zonas acras durante los meses m&#225;s fr&#237;os&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros trastornos inducidos por fr&#237;o&#58; crioglobulinemias&#44; criofibrinogenemias&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#237;ndrome de Gardner-Diamond&#58; afecta a cualquier parte del cuerpo&#44; personas con trastornos psiqui&#225;tricos&#44; acompa&#241;ado de s&#237;ntomas vagales y sangrado&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Trombosis venosa digital&#58; n&#243;dulo azulado&#44; menos dolor&#44; sobre articulaci&#243;n interfal&#225;ngica&#46; Rara vez en mujeres&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Trastornos de la coagulaci&#243;n&#44; s&#237;ndrome antifosfol&#237;pido&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Vasculitis&#58; p&#250;rpura palpable&#44; livedo reticular&#44; n&#243;dulos&#44; etc&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0055"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras&#58; calcifilaxia&#44; &#233;mbolos de colesterol&#44; necrosis por warfarina&#46;</p></li></ul></p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; describimos un caso con esta entidad infrecuente pero que merece la pena tener en cuenta dentro del algoritmo del dedo azul&#44; como diagn&#243;stico de exclusi&#243;n ante la normalidad de todas las pruebas complementarias&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflicto de intereses</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 113. Núm. 8.
Páginas 815-816 (septiembre 2022)
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Vol. 113. Núm. 8.
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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Open Access
Lesiones equimóticas en las manos de 10 años de evolución
A 10-Year History of Ecchymotic Lesions on the Hands
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A. Ballano Ruiza,
Autor para correspondencia
adrian.baru@gmail.com

Autor para correspondencia.
, L. Estopiñán Forteab
a Servicio de Dermatología, Hospital Obispo Polanco, Teruel, España
b Servicio de Reumatología, Hospital Obispo Polanco, Teruel, España
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Actas Dermosifiliogr. 2022;113:T815-T81610.1016/j.ad.2022.07.009
A. Ballano Ruiz, L. Estopiñán Fortea
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Caso clínico

Una mujer de 55 años, sin antecedentes de interés, no fumadora y sin tratamiento actual, consultó por unas lesiones dolorosas recurrentes de más de 10 años de evolución, espontáneas y de aparición súbita en las palmas y en los dedos de las manos, que tornan a una coloración azulada-violácea, y desaparecen en 4-5 días. La paciente no las relacionaba con el frío ni con traumatismos.

Exploración física

Se observaban máculas de diferente tamaño, algunas azuladas de aspecto equimótico en la cara dorsal de un dedo y en la palma de la mano (figs. 1 y 2). La temperatura de las manos era normal y los pulsos arteriales estaban presentes.

Figura 1.

Púrpura equimótica en palma de la mano.

(0.07MB).
Figura 2.

Hematoma en dorso del dedo de la mano.

(0.08MB).
Pruebas complementarias

Se realizó una analítica que incluyó hemograma, coagulación, estudio de trombofilia, autoinmunidad, crioglobulinas, proteinograma, anticoagulante lúpico, serologías, que fueron normales. Así mismo, la capilaroscopia resultó ser inespecífica y el estudio Doppler arterial de troncos supraaórticos fue normal.

¿Cuál es el diagnóstico?

Diagnóstico

Hematoma paroxístico de los dedos o síndrome de Achenbach.

Tratamiento y evolución

La paciente siguió controles en la consulta sin recibir ningún tratamiento.

Discusión

El síndrome de Achenbach o el hematoma paroxístico de los dedos es un trastorno infrecuente de etiología desconocida que cursa con edemas de aparición súbita, dolorosos, en uno o más dedos, asociados a un cambio de la coloración azulada o similar a un hematoma. El curso de esta condición es benigno y autolimitado a 3-4 días generalmente, y en origen podría tener un trasfondo de fragilidad capilar1. Suele ser espontáneo o ante mínimos traumatismos y, ocasionalmente, se ha visto asociado a otros trastornos como la acrocianosis, enfermedades gastrointestinales, biliares o la migraña2. Existe una mayor prevalencia en mujeres y en edades en torno a los 50 años.

El diagnóstico se basa en la exclusión de otras patologías potencialmente más graves. Se debe realizar una analítica general con estudio de coagulación y trombofilia, pruebas inmunológicas, proteinograma y autoinmunidad. Las pruebas de imagen como la ecografía Doppler arterial, la arteriografía o las radiografías son normales, además de otros estudios como la biopsia de piel, normal o donde se ha descrito información no conclusiva al caso, o la capilaroscopia, en la que no se encuentran hemorragias ni otras alteraciones en la morfología de los capilares o del flujo sanguíneo.

Korzadeh3 o Brown4 proponen diferentes algoritmos diagnósticos para los pacientes que presenten coloración azulada en uno o varios de sus dedos que se esquematiza a continuación:

  • Isquemia arterial aguda. Hombres mayores, fumadores, pulsos ausentes.

  • Tromboangeítis obliterante o enfermedad de Buerger: hombres jóvenes fumadores, tromboflebitis superficial, Raynaud, sensibilidad al frío. Arteriografía típica.

  • Síndrome de Raynaud: gente joven, cambio de coloración de blanco a azul ante la exposición al frío. Episodios crónicos y recurrentes.

  • Acrocianosis: inicio en la infancia, manos pálidas, exacerbación en ambientes fríos. También existen formas secundarias a procesos paraneoplásicos, autoinmunes, fármacos o neurológicos.

  • Perniosis: dolor, edema, palidez, prurito e incluso ulceración en zonas acras durante los meses más fríos.

  • Otros trastornos inducidos por frío: crioglobulinemias, criofibrinogenemias.

  • Síndrome de Gardner-Diamond: afecta a cualquier parte del cuerpo, personas con trastornos psiquiátricos, acompañado de síntomas vagales y sangrado.

  • Trombosis venosa digital: nódulo azulado, menos dolor, sobre articulación interfalángica. Rara vez en mujeres.

  • Trastornos de la coagulación, síndrome antifosfolípido.

  • Vasculitis: púrpura palpable, livedo reticular, nódulos, etc.

  • Otras: calcifilaxia, émbolos de colesterol, necrosis por warfarina.

En conclusión, describimos un caso con esta entidad infrecuente pero que merece la pena tener en cuenta dentro del algoritmo del dedo azul, como diagnóstico de exclusión ante la normalidad de todas las pruebas complementarias.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
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P Restrepo Jiménez, M.I. Ocampo, C Castañeda-Cardona, D. Rosselli.
Síndrome de Achenbach: presentación de un caso y revisión sistemática de la literatura.
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P.J. Brown, M.J. Zirwas, J.C. English.
The purple digit: An algorithmic approach to diagnosis.
Am J Clin Dermatol., 11 (2010), pp. 103-116
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