Una mujer de 32 años, sin antecedentes médicos de interés, consulta por presentar una lesión nodular en el lóbulo de la oreja derecha, de crecimiento rápido en los últimos 2 meses. A la anamnesis, la paciente no refería antecedente traumático previo.
Exploración físicaA la exploración, se apreciaba una lesión nodular, eritematoviolácea, bien delimitada, de 8mm de diámetro, localizada en el lóbulo de la oreja derecha (fig. 1).
Histopatología
Se extirpó completamente la lesión, cuyo estudio histopatológico mostró que estaba formada por células fusiformes dispuestas en un patrón estoriforme y células gigantes multinucleadas tipo Touton con depósitos de hemosiderina en su interior, entre las cuales se apreciaban hendiduras vasculares desprovistas de revestimiento endotelial (fig. 2). No se observaron atipias celulares ni mitosis.
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoDermatofibroma aneurismático.
Evolución y tratamientoTras la exéresis quirúrgica de la lesión, la paciente se encuentra asintomática, sin signos de recidiva tras 2 años de seguimiento.
ComentarioEl dermatofibroma es un tumor benigno muy frecuente de origen fibroblástico o histiocítico que, desde el punto de vista histológico, en función de las células que lo componen, puede presentarse con diferentes variedades histológicas. Aunque su diagnóstico es sencillo, en ocasiones, las formas o variantes atípicas de este tumor pueden dificultar su diagnóstico.
El dermatofibroma aneurismático es una variante rara que representa menos del 2% de los mismos1,2. Este término fue acuñado por Santa Cruz y Kyriakos para describir una lesión que se presenta como un nódulo de superficie lisa localizado con mayor frecuencia en las extremidades y tronco de pacientes de mediana edad, especialmente mujeres3. Sin embargo, pueden presentarse en cualquier localización y en un amplio rango de edad (12-92 años). Hasta la fecha, no se ha descrito ningún caso de dermatofibroma aneurismático localizado en el lóbulo de la oreja. Estas lesiones suelen alcanzar un tamaño mayor al de un dermatofibroma típico, oscilando de 0,5 a 4cm. La coloración varía entre rojo, rojo-violáceo, azul, negro o amarillo. Puede acompañarse de un crecimiento rápido y doloroso debido a las hemorragias intralesionales2. En raros casos, los pacientes refieren antecedente traumático.
Histológicamente, se caracterizan por la presencia de múltiples lagos vasculares sin revestimiento endotelial, entremezclados con un infiltrado formado por histiocitos, fibroblastos, células gigantes multinucleadas y abundantes depósitos de hemosiderina3. La variante hemosiderótica se considera una fase precursora del dermatofibroma aneurismático en la que existe extravasación hemática de los capilares propios de la lesión, dando lugar a la formación de hemosiderina, que es fagocitada por los histiocitos dérmicos y por las células tumorales. Si la extravasación continúa, aparecerían los espacios dilatados típicos del dermatofibroma aneurismático.
Dada su apariencia clínica, es peculiar el hecho de que el dermatofibroma aneurismático casi nunca se sospecha como diagnóstico inicial. Su diagnóstico plantea dificultades con entidades angiomatosas benignas y neoplasias malignas con cuadros clínicos semejantes, además de con tumores melanocíticos fusiformes. Así, el diagnóstico diferencial incluiría el melanoma cutáneo, el sarcoma de Kaposi, el hemangioendotelioma de células fusiformes, el histiocitoma fibroso maligno angiomatoide, el angiosarcoma, hemangiomas, tumores anexiales y quistes.
Recientemente, en la literatura se han descrito una serie de características dermatoscópicas que pueden facilitar su diagnóstico4,5. Zaballos et al. describen una serie de 6 pacientes en la que destaca la presencia de áreas de pigmento homogéneas con un espectro de coloración variable desde gris azulado a marrón rojizo, con finas estructuras blanquecinas lineales que se corresponden con fibrosis, un retículo pigmentado delicado en periferia y estructuras vasculares como vasos puntiformes, en coma y/o vasos irregulares4.
El tratamiento de elección es la cirugía. Sin embargo, hay que tener en cuenta que, a diferencia de lo que ocurre con otras variantes, el dermatofibroma aneurismático tiene mayor tendencia a recurrir localmente hasta en el 20% de los casos y, en muy raras ocasiones, metastatizar si se realiza una exéresis incompleta. El tamaño de la lesión, la presencia de necrosis tumoral, la existencia de recurrencias locales previas y algunos hallazgos histopatológicos como la presencia de un marcado pleomorfismo celular, un alto índice mitótico y cambios aneurismáticos, serían algunos de los factores de riesgo, que para algunos autores incrementarían el riesgo de metástasis6.
En conclusión, hemos presentado un caso de una variante rara de dermatofibroma en el lóbulo de la oreja de una paciente. Así, teniendo en cuenta las características clínicas de este tipo de dermatofibroma, consideramos que el dermatofibroma aneurismático debería incluirse en el diagnóstico diferencial de lesiones eritematovioláceas localizadas en el pabellón auricular.
Conflicto de interesesLos autores declaran que no tienen ningún conflicto de intereses.
