La psoriasis es probablemente la dermatosis que afecta a las uñas con mayor frecuencia. Alrededor del 3% de la población padece psoriasis, y de estos, casi el 50% tiene afectación ungueal. Esta condición puede manifestarse en las uñas con distintas expresiones clínicas, dependiendo del segmento al que afecte la inflamación. Cuando afecta a la matriz proximal, la que se encarga de producir la parte mas superficial del plato ungueal, la psoriasis se manifiesta como pitting ungueal13. Histológicamente, el pitting corresponde a focos de paraqueratosis en la parte superior del plato ungueal. Si la enfermedad afecta al hiponiquio y al lecho ungueal, aparecen manchas de aceite y onicolisis. La acumulación de material sobre el lecho ungueal clínicamente produce hiperqueratosis ungueal. Las hemorragias en astilla reflejan los cambios vasculares que acontecen en el lecho ungueal14. La inflamación de la matriz durante periodos cortos de tiempo produce estrías transversales, conocidas como líneas de Beau. La onicorrexis o estrías longitudinales corresponden a una afectación de la matriz más prolongada en el tiempo15. Histológicamente los cambios son similares a los que se encuentran en las placas de psoriasis en la piel: hiperqueratosis, paraqueratosis, hiperplasia psoriasiforme del epitelio, vasos dilatados y tortuosos en la dermis papilar y presencia de neutrófilos (fig. 4). Sin embargo, a diferencia de lo que sucede en el resto del tegumento, la presencia de espongiosis y el acúmulo de exudados serosos son frecuentes, y puede haber hipergranulosis del epitelio. Los cambios histológicos observados en la psoriasis pueden ser virtualmente idénticos a los que producen las infecciones ungueales por hongos. Por lo tanto, siempre se debe realizar una tinción de PAS de la muestra para descartar una infección micótica. Una característica que puede ayudar a diferenciar histológicamente ambos procesos es la presencia de exudados serosos, que son frecuentes en la psoriasis e infrecuentes en la onicomicosis16.

Figura 4.

Psoriasis ungueal. Hematoxilina-eosina A) ×10; B, C y D) ×20, mostrando hiperqueratosis, paraqueratosis, hiperplasia psoriasiforme del epitelio y acúmulo de neutrófilos en la capa córnea.

(0.39MB).

Como ocurre con la psoriasis, el liquen plano puede afectar a distintas partes de la unidad ungueal, lo que tendrá correlaciones clínicas diferentes. La afectación focal de la matriz produce el adelgazamiento parcial de la lámina ungueal, resultando clínicamente en estriaciones longitudinales. Cuando la enfermedad es más agresiva y afecta a toda la matriz puede producirse atrofia de la totalidad de la lámina ungueal. La cicatrización del proceso puede provocar cambios pigmentarios, o incluso la formación de un pterigium o fusión de la matriz con el pliegue ungueal proximal, lo que impide el crecimiento de la uña de manera permanente15. Si la enfermedad solo afecta al lecho ungueal, hay hiperqueratosis subungueal y/u onicolisis. Histológicamente, los cambios que se observan en las uñas son muy parecidos a los de la biopsia de piel afectada (fig. 5). Encontramos hiperqueratosis, hipergranulosis, hiperplasia irregular de la epidermis y un infiltrado liquenoide con formación de cuerpos de Civatte, degeneración vacuolar de la membrana basal e incontinencia pigmentaria. Pero en la uña se pueden encontrar ciertas particularidades, como la presencia de paraqueratosis y de exudados serosos. Los cambios descritos no son patognomónicos del liquen plano, pudiendo aparecer también en otras situaciones como, por ejemplo, en respuesta a un traumatismo3.

Figura 5.

Liquen plano ungueal. Hematoxilina-eosina A) ×10, B) ×20, C) ×40 y D) ×20, mostrando hiperqueratosis, acantosis del epitelio y un infiltrado linfocitario liquenoide en la dermis. Se puede observar la degeneración de la capa basal, con queratinocitos disqueratósicos y cuerpos de Civatte.

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El eccema afecta normalmente a los pliegues periungueales. Si la inflamación afecta a la matriz puede repercutir en el aspecto de la lámina ungueal con cambios en la coloración, rugosidades, pitting o estriaciones. Histológicamente, encontraremos focos de paraqueratosis, formación de capa granulosa, espongiosis, formación de vesículas intraepidérmicas y un infiltrado linfocitario en la dermis (fig. 6).

Figura 6.

Eccema ungueal. Hematoxilina-eosina ×20 mostrando marcada espongiosis y exocitosis de linfocitos. En la dermis hay un infiltrado linfocitario perivascular.

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Los cambios típicos en esta condición se restringen a la matriz proximal y, por tanto, se traducen clínicamente en pits en la superficie de la lámina ungueal. Histológicamente, estos son iguales a los que se producen en la psoriasis, pero clínicamente son menos profundos y se disponen de manera geométrica3.

La mayor parte de los pacientes con enfermedad de Darier tienen cambios ungueales, que se presentan clínicamente como bandas longitudinales blancas o rojas que pueden acabar en forma de V en el borde libre de la uña. Las zonas afectadas de la lámina ungueal son frágiles y tienen tendencia a fracturarse. La correlación histológica de este fenómeno clínico es la presencia de acantosis del lecho ungueal con paraqueratosis, junto a la presencia de células epiteliales multinucleadas gigantes. En ocasiones puede observarse acantolisis en la matriz o lecho ungueal16.

• 1.

  Se denomina melanoniquia a la tinción de la lámina ungueal de color marrón o negro debido a la presencia de melanina. Lo más habitual es que esta pigmentación adopte la forma de melanoniquia longitudinal (ML)48. La ML es una banda longitudinal de pigmentación que nace del extremo proximal de la uña y avanza linealmente hasta el borde libre de la misma, paralela al eje anteroposterior de la uña. Esta imagen clínica puede ser la expresión de diversos procesos subyacentes: afecciones sistémicas como el síndrome de Laugier-Hunziker49, fármacos50,51, la activación o proliferación benigna de melanocitos y el melanoma maligno. La probabilidad de que la ML se deba a una lesión melanocítica maligna es mayor en ML con características clínicas atípicas –aparición en pacientes de raza blanca, en el pulgar o dedo gordo del pie, de anchura mayor de 3mm y en pacientes ancianos–, de modo que estos casos deberían ser biopsiados52.

• 2.

  Activación melanocítica: este fenómeno es muy frecuente en la raza negra y, en menor medida, en asiáticos. La banda de ML se produce en este caso por un exceso de melanina en la lámina ungueal que resulta de la hiperactividad de los melanocitos de la matriz. No hay proliferación de células melanocíticas. Esto se observa mejor con tintiones inmunohistoquímicas específicas (melanA o MITF preferiblemente con un cromógeno rojo)4, que realzan los melanocitos y ayudan a calcular su densidad en el epitelio de la matriz. La tinción con proteína S100 es menos sensible y específica para la detección de melanocitos en lesiones intraepidérmicas y no debe ser de primera elección para este propósito53.

• 3.

  En el lentigo existe un ligero aumento de melanocitos en unidades individuales (10-31 melanocitos/mm)54, sin distribución pagetoide y sin atipia celular.

• 4.

  Nevus melanocítico: tiene la misma presentación clínica que las 2 lesiones descritas anteriormente. Histológicamente, hay una proliferación de melanocitos en el epitelio de la matriz que se dispone, lo más frecuentemente, formando nevus junturales ordinarios (fig. 15). También han sido descritos casos de nevus ordinarios compuestos, nevus de Spitz55 y nevus azules en esta localización56. Los nevus ungueales comienzan como proliferaciones lentiginosas en la unión dermoepidérmica, que progresan hasta formar nidos en estadios más avanzados. Estas tecas pueden ser irregulares y confluentes y encontrarse en niveles del epitelio ligeramente superiores a la capa basal, especialmente en niños. Sin embargo, su migración hasta alcanzar los niveles más superiores de la matriz debe hacernos sospechar que nos encontramos ante una lesión maligna.

  
  

  Figura 15.

  Nevus melanocítico. Hematoxilina-eosina A) ×10, B) ×40, C) ×20 y D) ×20, mostrando una proliferación melanocítica benigna en el lecho ungueal.

  (0.38MB).
• 5.

  Melanoma: puede manifestarse como distrofia ungueal y/o pigmentación atípica de la lámina ungueal. En un 76% de los casos se presenta clínicamente como una ML4. Sin embargo, a diferencia de las lesiones benignas, esta banda suele ser irregular, de pigmentación no homogénea, mayor de 3mm de anchura y de crecimiento rápido. Otro signo clínico de alarma es la extensión de la pigmentación al pliegue ungueal proximal y/o al hiponiquio (signo de Hutchinson). El melanoma ungueal afecta más frecuentemente al pulgar o al primer dedo del pie57. De manera análoga al resto de melanomas, el diagnóstico de las lesiones malignas ungueales requiere la evaluación conjunta de una gran cantidad de criterios histológicos como, por ejemplo, la circunscripción de la lesión, confluencia e irregularidad de los nidos, extensión de los mismos a las capas más superficiales del epitelio, atipia celular, mitosis y falta de maduración del componente intradérmico. El subtipo histológico más frecuente en esta área es el melanoma acral lentiginoso (fig. 16), pero otros subtipos como el nodular o el de crecimiento superficial o desmoplásico también han sido descritos58. En la mayor parte de los casos la morfología de los melanocitos invasivos en esta área es fusiforme (fig. 17). El hallazgo de material osteoide en relación con el tumor, algo muy raro en el resto de melanomas, es más frecuente en esta localización16.

  
  

  Figura 16.

  Melanoma in situ. Hematoxilina-eosina A) ×10, B) ×20, C) ×40. Proliferación melanocítica atípica lentiginosa y en nidos ocupando la matriz y el lecho ungueal.

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  Figura 17.

  Melanoma maligno subungueal. A) Hematoxilina-eosina ×4. Acantosis e hiperqueratosis del epitelio junto con una tumoración exofítica con abundante melanina. B) Hematoxilina-eosina ×10. Detalle de la morfología fusiforme de los melanocitos invasivos y la proliferación lentiginosa de melanocitos atípicos en el epitelio adyacente. C y D) Hematoxilina-eosina ×20. Gran aumento mostrando los melanocitos atípicos y con actividad mitótica.

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En resumen, hemos repasado la anatomía del aparato ungueal y la histología de las afecciones más habituales en esta zona. Es importante que el dermatólogo conozca cuándo es necesario sentar la indicación de una biopsia ungueal y qué parte de esta compleja región anatómica es adecuada para la toma de muestra.