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Vol. 100. Núm. 1.
Páginas 61-64 (Febrero 2009)
CASOS CLÍNICOS
DOI: 10.1016/S0001-7310(09)70058-4
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Hipertricosis cervical anterior esporádica
Isolated anterior cervical hypertrichosis
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B. Monteagudo
Autor para correspondencia
benims@hotmail.com

Benigno Monteagudo Sánchez. C/ Alegre 83-85, 3.° A. 15401 Ferrol. A Coruña. España.
, M. Cabanillas, C. de las Heras, J.M. Cacharrón
Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. Ferrol. A Coruña. España
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Tabla 1. Pacientes con hipertricosis cervical anterior y sus anomalías asociadas
Resumen

La hipertricosis cervical anterior fue descrita por Trattner et al en 1991. Consiste en la presencia de un «mechón» de pelo a nivel cervical anterior, justo encima de la prominencia laríngea. Hasta la fecha sólo se han descrito en la literatura 28 pacientes con hipertricosis cervical anterior. Aunque normalmente es un hallazgo aislado, puede estar asociado con retraso mental, hallux valgus, cambios retinianos, otras alteraciones pilosas, dismorfismo facial o neuropatía periférica sensitiva y motora. Describimos el caso de una mujer de 27 años con esta entidad como un defecto aislado.

Palabras clave:
hipertricosis cervical anterior
hipertricosis localizada
hipertricosis primaria
Abstract

Anterior cervical hypertrichosis was described by Trattner and coworkers in 1991. It consists of a «tuft» of hair at the anterior cervical level just above the laryngeal prominence. To date, only 28 cases of anterior cervical hypertrichosis have been reported. Although it is normally an isolated finding, it may be associated with mental retardation, hallux valgus, retinal disorders, other hair disorders, facial dysmorphism, or sensory and motor peripheral neuropathy. We report the case of a 27-year-old woman who presented with this condition as an isolated finding.

Key words:
anterior cervical hypertrichosis
localized hypertrichosis
primary hypertrichosis
Texto completo
Introducción

El término «hirsutismo» define la presencia de pelo y vello de características y distribución masculina en la mujer, mientras que «hipertricosis» es sólo el aumento en cantidad. La hipertricosis primaria se clasifica según la edad de comienzo como congénita y adquirida, y en función de la extensión como localizada y generalizada. Dentro de las localizadas congénitas se incluyen cuatro entidades: la hipertricosis cubital, la hipertricosis cervical anterior (HCA), la hipertricosis cervical posterior y la hipertricosis limitada a la región lumbosacra1,2.

Presentamos el caso de una mujer de 27 años vista en nuestro servicio con HCA, entidad posiblemente infradiagnosticada, de la que sólo hemos encontrado 28 casos descritos hasta la fecha2-13, pero que debe tenerse en cuenta para excluir asociaciones y evitar estudios analíticos u hormonales sólo necesarios ante la sospecha de hirsutismo.

Caso clínico

Se trata de una mujer de 27 años de origen brasileño, sin antecedentes personales de interés, que consulta por el problema estético que le supone un aumento de pelo en la cara anterior del cuello presente desde el primer año de vida. La paciente no refería traumatismo, inflamación ni aplicación de corticoides u otros medicamentos en la zona. Tampoco recordaba antecedentes familiares de una afectación similar ni de consanguinidad.

A la exploración física se observaron múltiples pelos terminales localizados sobre piel normal en la región cervical anterior, justo encima de la prominencia laríngea (fig. 1). El resto de la exploración cutánea y de los anejos cutáneos fue normal, salvo una acantosis nigricans leve en cuello y las axilas.

Figura 1.

Acantosis nigricans y aumento de pelo terminal en la región cervical anterior justo encima de la prominencia laríngea.

(0,08MB).

Basándose en los hallazgos clínicos se estableció el diagnóstico de HCA y se realizaron una exploración neurológica y otra oftalmológica que fueron normales. Se le explicaron las distintas técnicas depilatorias y la paciente se decantó por el tratamiento con láser por tratarse de un método potencialmente definitivo.

Discusión

La hipertricosis es el crecimiento de pelo en cantidad y grosor excesivo en cualquier lugar del tegumento, que puede aparecer tanto en el hombre como en la mujer, y en general no obedece a causas hormonales. No debe confundirse con el hirsutismo, que es el crecimiento de pelo terminal en la mujer con una distribución masculina, en ocasiones asociado con otros signos de virilización2,14.

Muchas veces la hipertricosis es el resultado de efectos adversos de medicamentos, de traumatismos repetidos, hamartomas subyacentes o forma parte de distintos síndromes. Sin embargo, existen una serie de hipertricosis primarias clasificadas según la edad de comienzo como congénitas y adquiridas, y en función de la extensión como localizadas y generalizadas. En general, las hipertricosis localizadas congénitas se heredan de forma autosómica recesiva, sin asociarse con otras anomalías, y representan principalmente problemas estéticos. Se han descrito cuatro entidades diferentes:

  • 1.

    La hipertricosis limitada a la región lumbosacra (cola de fauno) es la más frecuente, se aprecia ya en el neonato, puede coexistir con otras anomalías cutáneas en esa localización como hiperpigmentación, lipomas, hamartomas o malformaciones vasculares; con frecuencia es un marcador de disrafia espinal, de ahí la importancia de un estudio temprano para prevenir posibles secuelas neurológicas.

  • 2.

    La hipertricosis cubital (síndrome del codo piloso) se observa desde el nacimiento o la primera infancia, de forma bilateral y en la mitad de los casos se asocia con baja estatura u otras malformaciones como asimetría facial.

  • 3.

    La hipertricosis cervical posterior es una entidad presente al nacer, que se ha relacionado con cifoescoliosis y tiene herencia autosómica dominante o recesiva ligada al cromosoma X.

  • 4.

    La HCA1-3.

El tratamiento de la hipertricosis tiene una finalidad estética, puede emplearse decoloración o métodos depilatorios temporales o definitivos, como el afeitado, la depilación física o química, la electrólisis, el láser o las fuentes de luz. No se emplean tratamientos antiandrógenos2,6.

La HCA es una entidad descrita por Trattner et al en 1991, consiste en un «mechón» de pelo en la región cervical anterior justo encima de la prominencia laríngea3. Su etiología sigue siendo desconocida. El no detectar anomalías subyacentes (en laringe o tiroides) indica que no es un defecto secundario, como por ejemplo, una espina bífida oculta11. En general, se ha relacionado con una herencia autosómica dominante6,8,12,13, aunque también se ha sugerido un modo autosómico recesivo3,6,7 o dominante ligado al cromosoma X4.

Contabilizando nuestro caso sólo hemos encontrado 29 casos de HCA descritos hasta la actualidad, con un predominio del sexo femenino (20 mujeres/9 varones)2-13, 18 de ellos familiares pertenecientes a 5 familias3-7 y 11 casos esporádicos2,7-13. Veintidós casos fueron descritos como defectos únicos2,4,6-10, frente a los 7 (24 %) que presentaban alguna patología asociada3-5,11-13. Entre las distintas asociaciones descritas destacan alteraciones neurológicas (electroencefalograma anormal, neuropatía periférica sensitiva o motora y retraso mental)3,5,7,11-13, alteraciones oftalmológicas (atrofia óptica, cambios retinianos e hipermetropía)3,5,11, hallux valgus3,5,12, cifoescoliosis3,5, espina bífida3,5, dismorfismo facial11, microcefalia12, baja estatura4, sinofris12, hipertricosis lumbosacra o dorsal11,12 y síndrome de Turner4 (tabla 1). La proporción de pacientes con anomalías posiblemente está incrementada por la tendencia a publicar estas asociaciones y por ser una entidad poco diagnosticada cuando se manifiesta como un defecto aislado7. No está claro si todas o muchas de estas asociaciones son sólo fortuitas, pese a todo algunos autores aconsejan estudios radiológicos y neurológicos a todos los pacientes y familias con HCA12.

Tabla 1.

Pacientes con hipertricosis cervical anterior y sus anomalías asociadas

Referencias  N.° de pacientes  Familiar/esporádico  Sexo  Anomalías asociadas* 
Vashi et al2  Esporádico  2V/1No 
Trattner et al3 Garty et al5  Familiar  1V/2Neuropatía periférica (3)Hallux valgus (3)Espina bífidaCifoescoliosisAtrofia ópticaCambios retinianos 
Tsukahara y Kajii4  Familiar  3V/4Síndrome de Turner 
Lee et al6  Familiar  1V/2No 
Nanda et al7  5 familiar (2 familias)/ 1 esporádico  6No 
Braddock et al8  Esporádico  No 
Monteagudo Sánchez et al9  Esporádico  No 
Heitink et al10  Esporádico  No 
Thienpont et al11  Esporádico  Retraso mentalDismorfia facialObesidadHipermetropíaImplantación baja de pelo en cara posterior de cuelloHipertricosis lumbosacra 
Corona-Rivera et al12  Esporádico  Retraso mentalEEG alteradoMicrocefaliaHallux valgusPezón invertidoHipertricosis dorsalSinofris 
Ardinger13  Esporádico  Neuropatía periféricaRetraso en el desarrollo 
Monteagudo et al (caso actual)  Esporádico  No 
Total  29  18 familiar (5 familias)/ 11 esporádico  9V/2022 No 7 Sí 
*

Cuando hay más de un paciente afectado se especifica el número. EEG: electroencefalograma; M: mujer; V: varón.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
[1.]
M. Yuste Chaves, M.I. Zafra Cobo, A. Martínez de Salinas, J. Bravo Piris.
Hipertricosis cubital. Descripción de dos casos.
Actas Dermosifiliogr, 98 (2007), pp. 719-721
[2.]
R.A. Vashi, A.J. Manzini, A.S. Paller.
Primary generalized and localized hypertrichosis in children.
Arch Dermatol, 137 (2001), pp. 877-884
[3.]
A. Trattner, E. Hodak, T. Sagie-Lerman, M. David, M. Nitzan, B.Z. Garty.
Familial congenital anterior cervical hypertrichosis associated with peripheral sensory and motor neuropathy—a new syndrome?.
J Am Acad Dermatol, 25 (1991), pp. 767-770
[4.]
M. Tsukahara, T. Kajii.
Hairy throat: a dominant trait affecting seven members of a family.
Clin Dysmorphol, 1 (1992), pp. 165-167
[5.]
B.Z. Garty, M. Snir, I. Kremer, Y. Yassur, A. Trattner.
Retinal changes in familial peripheral sensory and motor neuropathy associated with anterior cervical hypertrichosis.
J Pediatr Ophthalmol Strabismus, 34 (1997), pp. 309-312
[6.]
H.W. Lee, M.W. Lee, J.H. Choi, K.C. Moon, J.K. Koh.
Familial anterior cervical hypertrichosis.
J Am Acad Dermatol, 53 (2005), pp. 530-532
[7.]
A. Nanda, I. Al-Aradi, M.T. Ali, Q.A. Alsaleh.
Anterior cervical hypertrichosis (hairy throat): is it a sign to worry about?.
Clin Exp Dermatol, 32 (2007), pp. 112-114
[8.]
S.R. Braddock, K.L. Jones, L.M. Bird, I. Villegas, M.C. Jones.
Anterior cervical hypertrichosis: a dominantly inherited isolated defect.
Am J Med Genet, 55 (1995), pp. 498-499
[9.]
B. Monteagudo Sánchez, E. León Muiños, M. Cabanillas González, G. Martínez Meléndez.
Hipertricosis cervical anterior.
An Pediatr (Barc), 69 (2008), pp. 591-592
[10.]
M.V. Heitink, P.J. Quaedvlieq, F.J. van Neer, J. Frank.
Sporadic nonsyndromal anterior cervical hypertrichosis: case report and review of the literature.
Int J Dermatol, 46 (2007), pp. 9-12
[11.]
B. Thienpont, J. Vermeesch, K. Devriendt.
Anterior cervical hypertrichosis and mental retardation.
Clin Dysmorphol, 15 (2006), pp. 189-190
[12.]
J.R. Corona-Rivera, S. González-Abarca, J. Hernández-Rocha, D. García-Cruz, A. Corona-Rivera.
Mental retardation in a boy with anterior cervical hypertrichosis.
Am J Med Genet A, 135 (2005), pp. 69-71
[13.]
H.H. Ardinger.
Anterior cervical hypertrichosis versus hairy throat.
Clin Dysmorphol, 2 (1993), pp. 186-187
[14.]
F. Camacho.
Hirsutismo. Exploración y clasificación general.
Actas Dermosifiliogr, 97 (2006), pp. 1-7
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