Sr. Director:
La hiperqueratosis del pezón y la areola (HPA) es una enfermedad poco frecuente caracterizada por engrosamiento verrugoso y pigmentación café del pezón y la areola1. Fue descrita inicialmente por Tauber en 1923 y hasta la fecha existen aproximadamente 70 casos publicados en la literatura. Múltiples opciones terapéuticas han sido utilizadas en el tratamiento de esta condición, sin embargo hasta la fecha no existe ningún tratamiento que sea considerado el estándar de oro.
Presentamos el caso clínico de un paciente varón de 35 años de edad que fue valorado en nuestra institución por presentar una dermatosis levemente pruriginosa, localizada en el pezón y la areola de la mama izquierda, de 5 años de evolución. La dermatosis se inició como un área eritematosa y progresó hasta formar una placa hiperpigmentada con engrosamiento de la piel en los 18 meses previos a la consulta. El paciente aplicó acetónido de fluocinolona tópico durante dos años, presentando una mejoría inicial; sin embargo, poco tiempo después de comenzar a utilizarlo la dermatosis se extendió.
La exploración física reveló una placa oval, hiperqueratósica, hiperpigmentada y verrugosa de 3,8cm de diámetro rodeada por una mácula café de 15cm de diámetro (fig. 1). En el resto de la exploración el paciente no presentaba ninguna otra alteración.
El diagnóstico clínico inicial fue queratosis seborreica. Se realizó una biopsia con sacabocado y la tinción con hematoxilina-eosina, que reveló la presencia de hiperqueratosis, acantosis y papilomatosis (fig. 2). Haciendo una correlación clínico-histopatológica se llegó al diagnóstico de hiperqueratosis nevoide del pezón y la aerola (HNPA) unilateral.
Se inició tratamiento con calcitriol tópico al 0,3 %. El ungüento fue aplicado dos veces al día durante 6 meses, mostrando una resolución completa de la hiperqueratosis, aunque dejando una hiperpigmentación residual de la piel. El paciente no mostró ningún efecto secundario a la aplicación del medicamento.
La HPA ha sido clasificada en tres grupos; el primero comprende la HPA que se presenta como una extensión de un nevo epidérmico. El segundo incluye la HPA asociada a otras dermatosis como acantosis nigricans, linfoma cutáneo de células T, enfermedad de Darier, eczema crónico, ictiosis y eritrodermia ictiosiforme. El tercer grupo comprende la forma idiopática o también llamada HNPA1-6.
La HNPA predomina en mujeres (80 %) en la segunda y la tercera décadas de la vida1,2,4-7. Hasta la fecha solamente existen 11 casos reportados en hombres2,3,6,8,9. Las lesiones generalmente son bilaterales y afectan el pezón y la areola en el 72 % de los casos y sólo el pezón en el 28 %6.
La etiología se desconoce, pero diversos factores parecen influir en el desarrollo de este padecimiento, principalmente los endocrinos6,7. Clínicamente se caracteriza por lesiones verrugosas, hiperqueratósicas e hiperpigmentadas en las areolas que se extienden a los pezones3. Generalmente las lesiones son asintomáticas5-8; sin embargo, Pérez-Izquierdo et al publicaron un caso en el que la HNPA impidió la lactancia materna6.
Los hallazgos histopatológicos característicos son hiperqueratosis con formación de tapones hiperqueratósicos, acantosis y papilomatosis7.
Los diagnósticos clínicos diferenciales que deben ser considerados son enfermedad de Paget, carcinoma superficial de células basales, dermatofitosis y enfermedad de Bowen. Los diagnósticos histopatológicos diferenciales son nevo epidérmico verrugoso y acantosis nigricans1.
Algunas de las opciones terapéuticas que han resultado efectivas en el tratamiento de esta condición son ácido salicílico al 6 %, loción de ácido láctico, esteroides tópicos, tretinoína tópica, vitamina A oral y calcipotriol tópico8,10. Kubota et al reportaron resultados cosméticamente favorables al tratar las lesiones con crioterapia utilizando nitrógeno líquido9. La excisión quirúrgica también es efectiva en el tratamiento de esta condición1.
Este caso es interesante debido a que la HNPA es un padecimiento poco frecuente, especialmente en hombres. Además, aun cuando los análogos de la vitamina D han sido utilizados en el pasado para el tratamiento de esta condición, la presente comunicación constituye el primer reporte en el que se utiliza calcitriol tópico. Este medicamento inhibe la proliferación celular e induce la diferenciación de los queratinocitos, por lo que puede ser una opción terapéutica, sin embargo es necesario realizar estudios en un mayor número de pacientes.