INTRODUCCIÓN
La hiperplasiaangiolinfoide con eosinofilia (HALE) consiste en una anormalproliferación vascular que se acompaña de uninfiltrado inflamatorio de predominio linfocítico yeosinofílico y que suele afectar a la cabeza y cuello demujeres jóvenes (1-3). Se trata de una enfermedad benigna ycrónica, de etiología desconocida en la que muchostratamientos se han empleado con resultados dispares(4).
Presentamos un caso deHALE con buena respuesta al tratamiento con láser decolorante pulsado.
DESCRIPCIONDEL CASO
Mujer de 38 años,sin antecedentes personales de interés, que acudió anuestra consulta presentando unas lesiones cutáneas,localizadas en pabellón auricular derecho, de 2 añosde evolución. Las lesiones eran asintomáticas y seacompañaban de prurito y sangrado ocasional coincidiendo contraumatismos en la zona. La paciente había sidodiagnosticada de hemangioma capilar y había recibidotratamiento con crioterapia sin éxito. A laexploración física presentaba pápulas ynódulos de color violáceo, blandos al tacto, y contendencia a confluir, localizados en la concha del pabellónauricular derecho (Fig. 1 A). En laspruebas complementarias únicamente destacaba un hemogramacon 8.200 leucocitos, de los cuales 980 (12%) eraneosinófilos, la bioquímica e inmunoglobulinasséricas (incluida la IgE) resultaron normales. Serealizó biopsia de una de las lesiones que mostró uninfiltrado inflamatorio, predominantemente formado por linfocitos yeosinófilos en dermis e hipodermis, acompañado deneoformación vascular, con células endotelialesprominentes de aspecto histiocitario que en ocasiones ocluíala luz de los vasos (Fig.2).
FIG. 1.-- A:Aspectos de las lesiones antes del tratamiento. B: Aspecto de laslesiones tras 12 meses del último tratamiento.
FIG.2.--Células endoteliales prominentes tapizan la luz de losvasos irregulares rodeados de un infiltradoinflamatorio.
Con el diagnósticode HALE se decidió tratamiento con láser de colorantepulsado y activado con lámpara de flash. Se realizaron dossesiones con un intervalo de 40 días, utililizando unadensidad de energía de 7,5 J/cm2 con el haz de disparode 7 mm de diámetro. La duración de los pulsos (450µsg) y la longitud de onda (585 nm) eran parámetrosconstantes. No se utilizó anestesia dada la buena toleranciade la paciente. Se previno la sobreinfección con una cremaantibiótica (mupirocina al 2%) y la púrpuraresultante desapareció a los 10 días de cadatratamiento. La respuesta fue buena, con desaparición de laslesiones, sin evidencia de recidiva tras 16 meses de seguimiento(Fig. 1 B).
DISCUSIÓN
La HALE fue descrita porprimera vez por Wells y Whimster (5) en 1969, aunque tanto conanterioridad (6, 7) como posteriormente (8) se han descrito casossimilares con otros términos como hemangioma histiocitoide(9) y hemangioma epitelioide (10).
La HALE afecta a personasentre la tercera y cuarta década de la vida (3), sinpreferencia por sexos (11). Las lesiones se localizan generalmenteen cabeza y cuello (3, 11), principalmente, como en nuestrapaciente, en los pabellones auriculares (12-14), aunque puedeaparecer en otros lugares (15). Clínicamente se caracterizapor la presencia de pápulas, nódulos o tumores detamaño, de coloración rojo-violácea y deconsistencia blanda. Las lesiones, aunque asintomáticas,pueden acompañarse de leve prurito local y sangrar antemínimos traumatismos (11, 16).
Histológicamentetiene un componente vascular, caracterizado por unaproliferación de vasos capilares tapizados porcélulas endoteliales grandes y prominentes que a vecesforman varias capas, y un componente inflamatorio formado porlinfocitos, eosinófilos y mastocitos. El componente vascularpredomina en fases activas o agudas de la enfermedad y elinflamatorio en fases más estables (16, 17).
El diagnósticodiferencial hay que establecerlo con el granuloma piógeno,angiomas, hemangioendotelioma maligno, granuloma por picaduras deinsectos, linfocitoma, angiosarcoma, granuloma facial (13, 18-20) yfundamentalmente con la enfermedad de Kimura (13, 21).
Aunque se trata de unproceso benigno que puede regresar de forma espontánea,tiene un carácter recidivante y puede persistir de formacrónica durante años (3, 22). Muchos tratamientos sehan empleado con resultados poco satisfactorios, no existiendoconsenso sobre la terapéutica óptima a seguir (4).Está descrita una buena respuesta al uso de corticosteroidessistémicos e intralesionales, pero con riesgo, estosúltimos, de producir celulitis (23); también esta muyextendido el uso de la extirpación quirúrgica, perocon la posibilidad de desarrollar cicatrices residuales en zonasvisibles y recidivas frecuentes (4, 24). Con la criocirugíay la electrocauterización se han descrito pobres resultadosy también recidivas (4, 25). La radioterapia se ha empleadocon éxito, pero existe el riesgo de carcinogénesis, yno hay que olvidar que tratamos a personas jóvenes (26). Losretinoides orales como la isotretinoína y etretinato handemostrado una respuesta limitada (16, 27, 28). De forma puntual seha descrito éxito terapéutico con el cese de unaterapia estrogénica (29) y con la pentoxifilina oral (30).La vincristina se ha utilizado en dos ocasiones con resultadosdesiguales (31, 32). Está descrita buena respuesta altratamiento con láser CO2 (12, 14, 33) y deargón (11, 13, 34, 35). El primero actúa porvaporización y el segundo es muy poco vasoselectivo, lo quelimita su uso a lesiones pequeñas; además producencicatrices e hiperpigmentación. Recientemente se hapublicado un caso de buena respuesta al tratamiento conláser de colorante pulsado y activado con lámpara deflash (36). Este láser ya se utiliza con éxito en eltratamiento de otras lesiones vasculares, fundamentalmente en losnevus flammeus y cumple además con losparámetros ideales citados por Anderson y Parris en suteoría de fototermólisis selectiva (37). Todo esto lohace el tratamiento de elección entre los láserespara tratar estas lesiones y no producir daño en el tejidosano circundante y por tanto no desarrollar los efectos secundariosde sus predecesores.
Creemos que elláser de colorante pulsado sólo o combinado con otrosdebe de añadirse a los posibles tratamientos de la HALE yconsiderarse como de primera línea, dado los buenosresultados obtenidos y las mínimas secuelasobservadas.