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Las lesiones eran asintom&#225;ticas y seacompa&#241;aban de prurito y sangrado ocasional coincidiendo contraumatismos en la zona&#46; La paciente hab&#237;a sidodiagnosticada de hemangioma capilar y hab&#237;a recibidotratamiento con crioterapia sin &#233;xito&#46; A laexploraci&#243;n f&#237;sica presentaba p&#225;pulas yn&#243;dulos de color viol&#225;ceo&#44; blandos al tacto&#44; y contendencia a confluir&#44; localizados en la concha del pabell&#243;nauricular derecho &#40;Fig&#46; 1 A&#41;&#46; En laspruebas complementarias &#250;nicamente destacaba un hemogramacon 8&#46;200 leucocitos&#44; de los cuales 980 &#40;12&#37;&#41; eraneosin&#243;filos&#44; la bioqu&#237;mica e inmunoglobulinass&#233;ricas &#40;incluida la IgE&#41; resultaron normales&#46; Serealiz&#243; biopsia de una de las lesiones que mostr&#243; uninfiltrado inflamatorio&#44; predominantemente formado por linfocitos yeosin&#243;filos en dermis e hipodermis&#44; acompa&#241;ado deneoformaci&#243;n vascular&#44; con c&#233;lulas endotelialesprominentes de aspecto histiocitario que en ocasiones oclu&#237;ala luz de los vasos &#40;Fig&#46;2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n7-10017595fig01.jpg" width="111" height="169"></img><img src="103v91n7-10017595fig02.jpg" width="111" height="169"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;-- A&#58;Aspectos de las lesiones antes del tratamiento&#46; B&#58; Aspecto de laslesiones tras 12 meses del &#250;ltimo tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v91n7-10017595fig03.jpg" width="229" height="148"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46;2&#46;--C&#233;lulas endoteliales prominentes tapizan la luz de losvasos irregulares rodeados de un infiltradoinflamatorio&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con el diagn&#243;sticode HALE se decidi&#243; tratamiento con l&#225;ser de colorantepulsado y activado con l&#225;mpara de flash&#46; Se realizaron dossesiones con un intervalo de 40 d&#237;as&#44; utililizando unadensidad de energ&#237;a de 7&#44;5 J&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> con el haz de disparode 7 mm de di&#225;metro&#46; La duraci&#243;n de los pulsos &#40;450&#181;sg&#41; y la longitud de onda &#40;585 nm&#41; eran par&#225;metrosconstantes&#46; No se utiliz&#243; anestesia dada la buena toleranciade la paciente&#46; Se previno la sobreinfecci&#243;n con una cremaantibi&#243;tica &#40;mupirocina al 2&#37;&#41; y la p&#250;rpuraresultante desapareci&#243; a los 10 d&#237;as de cadatratamiento&#46; La respuesta fue buena&#44; con desaparici&#243;n de laslesiones&#44; sin evidencia de recidiva tras 16 meses de seguimiento&#40;Fig&#46; 1 B&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">La HALE fue descrita porprimera vez por Wells y Whimster &#40;5&#41; en 1969&#44; aunque tanto conanterioridad &#40;6&#44; 7&#41; como posteriormente &#40;8&#41; se han descrito casossimilares con otros t&#233;rminos como hemangioma histiocitoide&#40;9&#41; y hemangioma epitelioide &#40;10&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La HALE afecta a personasentre la tercera y cuarta d&#233;cada de la vida &#40;3&#41;&#44; sinpreferencia por sexos &#40;11&#41;&#46; Las lesiones se localizan generalmenteen cabeza y cuello &#40;3&#44; 11&#41;&#44; principalmente&#44; como en nuestrapaciente&#44; en los pabellones auriculares &#40;12-14&#41;&#44; aunque puedeaparecer en otros lugares &#40;15&#41;&#46; Cl&#237;nicamente se caracterizapor la presencia de p&#225;pulas&#44; n&#243;dulos o tumores detama&#241;o&#44; de coloraci&#243;n rojo-viol&#225;cea y deconsistencia blanda&#46; Las lesiones&#44; aunque asintom&#225;ticas&#44;pueden acompa&#241;arse de leve prurito local y sangrar antem&#237;nimos traumatismos &#40;11&#44; 16&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Histol&#243;gicamentetiene un componente vascular&#44; caracterizado por unaproliferaci&#243;n de vasos capilares tapizados porc&#233;lulas endoteliales grandes y prominentes que a vecesforman varias capas&#44; y un componente inflamatorio formado porlinfocitos&#44; eosin&#243;filos y mastocitos&#46; El componente vascularpredomina en fases activas o agudas de la enfermedad y elinflamatorio en fases m&#225;s estables &#40;16&#44; 17&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;sticodiferencial hay que establecerlo con el granuloma pi&#243;geno&#44;angiomas&#44; hemangioendotelioma maligno&#44; granuloma por picaduras deinsectos&#44; linfocitoma&#44; angiosarcoma&#44; granuloma facial &#40;13&#44; 18-20&#41; yfundamentalmente con la enfermedad de Kimura &#40;13&#44; 21&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque se trata de unproceso benigno que puede regresar de forma espont&#225;nea&#44;tiene un car&#225;cter recidivante y puede persistir de formacr&#243;nica durante a&#241;os &#40;3&#44; 22&#41;&#46; Muchos tratamientos sehan empleado con resultados poco satisfactorios&#44; no existiendoconsenso sobre la terap&#233;utica &#243;ptima a seguir &#40;4&#41;&#46;Est&#225; descrita una buena respuesta al uso de corticosteroidessist&#233;micos e intralesionales&#44; pero con riesgo&#44; estos&#250;ltimos&#44; de producir celulitis &#40;23&#41;&#59; tambi&#233;n esta muyextendido el uso de la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica&#44; perocon la posibilidad de desarrollar cicatrices residuales en zonasvisibles y recidivas frecuentes &#40;4&#44; 24&#41;&#46; Con la criocirug&#237;ay la electrocauterizaci&#243;n se han descrito pobres resultadosy tambi&#233;n recidivas &#40;4&#44; 25&#41;&#46; La radioterapia se ha empleadocon &#233;xito&#44; pero existe el riesgo de carcinog&#233;nesis&#44; yno hay que olvidar que tratamos a personas j&#243;venes &#40;26&#41;&#46; Losretinoides orales como la isotretino&#237;na y etretinato handemostrado una respuesta limitada &#40;16&#44; 27&#44; 28&#41;&#46; De forma puntual seha descrito &#233;xito terap&#233;utico con el cese de unaterapia estrog&#233;nica &#40;29&#41; y con la pentoxifilina oral &#40;30&#41;&#46;La vincristina se ha utilizado en dos ocasiones con resultadosdesiguales &#40;31&#44; 32&#41;&#46; Est&#225; descrita buena respuesta altratamiento con l&#225;ser CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> &#40;12&#44; 14&#44; 33&#41; y dearg&#243;n &#40;11&#44; 13&#44; 34&#44; 35&#41;&#46; El primero act&#250;a porvaporizaci&#243;n y el segundo es muy poco vasoselectivo&#44; lo quelimita su uso a lesiones peque&#241;as&#59; adem&#225;s producencicatrices e hiperpigmentaci&#243;n&#46; Recientemente se hapublicado un caso de buena respuesta al tratamiento conl&#225;ser de colorante pulsado y activado con l&#225;mpara deflash &#40;36&#41;&#46; Este l&#225;ser ya se utiliza con &#233;xito en eltratamiento de otras lesiones vasculares&#44; fundamentalmente en los<span class="elsevierStyleItalic">nevus flammeus</span> y cumple adem&#225;s con lospar&#225;metros ideales citados por Anderson y Parris en suteor&#237;a de fototerm&#243;lisis selectiva &#40;37&#41;&#46; Todo esto lohace el tratamiento de elecci&#243;n entre los l&#225;serespara tratar estas lesiones y no producir da&#241;o en el tejidosano circundante y por tanto no desarrollar los efectos secundariosde sus predecesores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Creemos que ell&#225;ser de colorante pulsado s&#243;lo o combinado con otrosdebe de a&#241;adirse a los posibles tratamientos de la HALE yconsiderarse como de primera l&#237;nea&#44; dado los buenosresultados obtenidos y las m&#237;nimas secuelasobservadas&#46;</p>"
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Vol. 91. Núm. 7.
Páginas 353-356 (julio 2000)
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Hiperplasia angiolinfoide con eosinofílica con buena respuesta al tratamiento con láser de colorante pulsado
Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia with good response to the pulsed dye laser treatment.
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S. Aparicioa, M. Morenoa, I. Rodrígueza, P. Garcíaa, M. García-Cosíab, P. Boixedaa
a Servicio de Dermatología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.
b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.
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La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia es un cuadro clinicopatológico infrecuente y benigno que suele afectar a la piel y tejido celular subcutáneo de la cabeza y el cuello. Clínicamente se caracteriza por pápulas y nódulos de apariencia angiomatosa e histológicamente por la proliferación de vasos capilares tapizados por células endoteliales prominentes, a veces vacuolados asociado a un denso infiltrado inflamatorio que incluye linfocitos, eosinófilos y mastocitos. Se trata de una enfermedad crónica, que en ocasiones puede evolucionar a la regresión espontánea. Se han empleado múltiples tratamientos con resultados poco satisfactorios. Presentamos el caso de una mujer de 38 años con lesiones de hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia localizadas en la concha del pabellón auricular derecho que desaparecieron 10 días después del tratamiento con láser de colorante pulsado. No se ha presentado recidiva tras un seguimiento de 16 meses.
Palabras clave:
Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia
Tratamiento
Láser de colorante pulsado
Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia is an infrecuent and bening clinical and patological condition affecting the skin and subcutaneous tissue of the head and neck. Clinically, it is characterized by cutaneous papules or nodules of angiomatoid apperarance and histologically are composed of proliferating capillary vessels tufted by prominent sometimes vacuolated endothelial cells, associated with an inflammatory infiltrate including lymphocytes, eosinophils and mast cells. It is a chronic disease that eventually shows a tendency to regression. Many treatments have been used with limited success. We report a 38-year-old woman with lesions of angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia in the right outer ear which dissapeared ten days after a pulse dye laser treatment. We have followed the patient during 16 months without releapse.
Keywords:
Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia lesions
Treatment
Pulsed dye laser treatment
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INTRODUCCIÓN

La hiperplasiaangiolinfoide con eosinofilia (HALE) consiste en una anormalproliferación vascular que se acompaña de uninfiltrado inflamatorio de predominio linfocítico yeosinofílico y que suele afectar a la cabeza y cuello demujeres jóvenes (1-3). Se trata de una enfermedad benigna ycrónica, de etiología desconocida en la que muchostratamientos se han empleado con resultados dispares(4).

Presentamos un caso deHALE con buena respuesta al tratamiento con láser decolorante pulsado.

DESCRIPCIONDEL CASO

Mujer de 38 años,sin antecedentes personales de interés, que acudió anuestra consulta presentando unas lesiones cutáneas,localizadas en pabellón auricular derecho, de 2 añosde evolución. Las lesiones eran asintomáticas y seacompañaban de prurito y sangrado ocasional coincidiendo contraumatismos en la zona. La paciente había sidodiagnosticada de hemangioma capilar y había recibidotratamiento con crioterapia sin éxito. A laexploración física presentaba pápulas ynódulos de color violáceo, blandos al tacto, y contendencia a confluir, localizados en la concha del pabellónauricular derecho (Fig. 1 A). En laspruebas complementarias únicamente destacaba un hemogramacon 8.200 leucocitos, de los cuales 980 (12%) eraneosinófilos, la bioquímica e inmunoglobulinasséricas (incluida la IgE) resultaron normales. Serealizó biopsia de una de las lesiones que mostró uninfiltrado inflamatorio, predominantemente formado por linfocitos yeosinófilos en dermis e hipodermis, acompañado deneoformación vascular, con células endotelialesprominentes de aspecto histiocitario que en ocasiones ocluíala luz de los vasos (Fig.2).

FIG. 1.-- A:Aspectos de las lesiones antes del tratamiento. B: Aspecto de laslesiones tras 12 meses del último tratamiento.

FIG.2.--Células endoteliales prominentes tapizan la luz de losvasos irregulares rodeados de un infiltradoinflamatorio.

Con el diagnósticode HALE se decidió tratamiento con láser de colorantepulsado y activado con lámpara de flash. Se realizaron dossesiones con un intervalo de 40 días, utililizando unadensidad de energía de 7,5 J/cm2 con el haz de disparode 7 mm de diámetro. La duración de los pulsos (450µsg) y la longitud de onda (585 nm) eran parámetrosconstantes. No se utilizó anestesia dada la buena toleranciade la paciente. Se previno la sobreinfección con una cremaantibiótica (mupirocina al 2%) y la púrpuraresultante desapareció a los 10 días de cadatratamiento. La respuesta fue buena, con desaparición de laslesiones, sin evidencia de recidiva tras 16 meses de seguimiento(Fig. 1 B).

DISCUSIÓN

La HALE fue descrita porprimera vez por Wells y Whimster (5) en 1969, aunque tanto conanterioridad (6, 7) como posteriormente (8) se han descrito casossimilares con otros términos como hemangioma histiocitoide(9) y hemangioma epitelioide (10).

La HALE afecta a personasentre la tercera y cuarta década de la vida (3), sinpreferencia por sexos (11). Las lesiones se localizan generalmenteen cabeza y cuello (3, 11), principalmente, como en nuestrapaciente, en los pabellones auriculares (12-14), aunque puedeaparecer en otros lugares (15). Clínicamente se caracterizapor la presencia de pápulas, nódulos o tumores detamaño, de coloración rojo-violácea y deconsistencia blanda. Las lesiones, aunque asintomáticas,pueden acompañarse de leve prurito local y sangrar antemínimos traumatismos (11, 16).

Histológicamentetiene un componente vascular, caracterizado por unaproliferación de vasos capilares tapizados porcélulas endoteliales grandes y prominentes que a vecesforman varias capas, y un componente inflamatorio formado porlinfocitos, eosinófilos y mastocitos. El componente vascularpredomina en fases activas o agudas de la enfermedad y elinflamatorio en fases más estables (16, 17).

El diagnósticodiferencial hay que establecerlo con el granuloma piógeno,angiomas, hemangioendotelioma maligno, granuloma por picaduras deinsectos, linfocitoma, angiosarcoma, granuloma facial (13, 18-20) yfundamentalmente con la enfermedad de Kimura (13, 21).

Aunque se trata de unproceso benigno que puede regresar de forma espontánea,tiene un carácter recidivante y puede persistir de formacrónica durante años (3, 22). Muchos tratamientos sehan empleado con resultados poco satisfactorios, no existiendoconsenso sobre la terapéutica óptima a seguir (4).Está descrita una buena respuesta al uso de corticosteroidessistémicos e intralesionales, pero con riesgo, estosúltimos, de producir celulitis (23); también esta muyextendido el uso de la extirpación quirúrgica, perocon la posibilidad de desarrollar cicatrices residuales en zonasvisibles y recidivas frecuentes (4, 24). Con la criocirugíay la electrocauterización se han descrito pobres resultadosy también recidivas (4, 25). La radioterapia se ha empleadocon éxito, pero existe el riesgo de carcinogénesis, yno hay que olvidar que tratamos a personas jóvenes (26). Losretinoides orales como la isotretinoína y etretinato handemostrado una respuesta limitada (16, 27, 28). De forma puntual seha descrito éxito terapéutico con el cese de unaterapia estrogénica (29) y con la pentoxifilina oral (30).La vincristina se ha utilizado en dos ocasiones con resultadosdesiguales (31, 32). Está descrita buena respuesta altratamiento con láser CO2 (12, 14, 33) y deargón (11, 13, 34, 35). El primero actúa porvaporización y el segundo es muy poco vasoselectivo, lo quelimita su uso a lesiones pequeñas; además producencicatrices e hiperpigmentación. Recientemente se hapublicado un caso de buena respuesta al tratamiento conláser de colorante pulsado y activado con lámpara deflash (36). Este láser ya se utiliza con éxito en eltratamiento de otras lesiones vasculares, fundamentalmente en losnevus flammeus y cumple además con losparámetros ideales citados por Anderson y Parris en suteoría de fototermólisis selectiva (37). Todo esto lohace el tratamiento de elección entre los láserespara tratar estas lesiones y no producir daño en el tejidosano circundante y por tanto no desarrollar los efectos secundariosde sus predecesores.

Creemos que elláser de colorante pulsado sólo o combinado con otrosdebe de añadirse a los posibles tratamientos de la HALE yconsiderarse como de primera línea, dado los buenosresultados obtenidos y las mínimas secuelasobservadas.

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