INTRODUCCION

La hidradenitis palmoplantar idiopática (HPPI) es una entidad clínica propia de la edad infantil y juvenil. Se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas nodulares eritematosas y dolorosas, localizadas en las regiones plantares o palmoplantares, sin otra enfermedad subyacente. Los hallazgos histológicos ponen de manifiesto un intenso infiltrado inflamatorio, de predominio neutrofílico, alrededor de las glándulas sudoríparas ecrinas y abscesos también de neutrófilos en las proximidades del ovillo. Se presenta una paciente de 7 años de edad con nódulos dolorosos localizados exclusivamente en las palmas con características histológicas de HPPI.

DESCRIPCION DEL CASO

Una niña de 7 años de edad, sin antecedentes familiares ni personales de interés, consultó por presentar, desde hacía 24 h, lesiones dolorosas localizadas en ambas palmas. Había padecido tres episodios similares en un año, con resolución espontánea de las lesiones en 3 o 4 días. Las lesiones siempre aparecían en las manos. No refería fiebre, ejercicio físico, traumatismos ni ingesta de fármacos los días previos al inicio del cuadro. En la exploración física se apreciaban, en ambas regiones palmares, pápulas eritematosas y algunos nódulos de tamaños variables (fig. 1).

Fig. 1.--Lesiones papulonodulares eritematosas en las palmas de las manos.

Se realizó una biopsia cutánea de uno de los nódulos y en el estudio histológico se demostró la presencia de un intenso infiltrado inflamatorio constituido principalmente por polimorfonucleares neutrófilos, localizado alrededor de las glándulas sudoríparas ecrinas, tanto en la porción del ovillo como en el conducto e, incluso, en algunas zonas permeando y destruyendo el epitelio glandular (fig. 2). Aunque el infiltrado de neutrófilos era denso no se observó formación de abscesos. Dicho infiltrado se extendía al tejido celular subcutáneo. Las tinciones para bacterias y hongos fueron negativas. La paciente fue tratada tópicamente con prednicarbato. Todas las lesiones remitieron en 4 días sin presentar recidivas posteriores durante los 2 años de seguimiento.

Fig. 2.--Infiltrados neutrofílicos densos en la unión dermohipodér- mica, en relación con las glándulas ecrinas (HE).

DISCUSION

La hidradenitis plantar idiopática (HPI) fue descrita en 1994 por Stahr et al1 en 6 pacientes sanos, 5 niños y un joven, con unos hallazgos clinicopatológicos similares. En todos ellos las lesiones se localizaban exclusivamente en las plantas y los estudios histológicos eran muy parecidos a los descritos en la hidradenitis ecrina neutrofílica (HEN)2, pero con ciertas particularidades. Desde esta primera publicación, se han descrito nuevos casos con afectación de palmas y plantas, debido a lo cual este cuadro clínico ha recibido otras denominaciones como hidradenitis neutrofílica palmoplantar recidivante infantil3, HPPI4 e hidradenitis ecrina palmoplantar5. Actualmente, el término más adecuado es HPPI4.

Las lesiones clínicas HPPI son pápulas y nódulos eritematosos, dolorosos, de comienzo brusco que afectan a una o ambas plantas y con menos frecuencia también a las palmas de niños y adultos jóvenes sanos3. En algunos casos, se acompañan de fiebre, pero sin otros síntomas generales. Puede existir una cierta predisposición a la aparición de esta dermatosis en primavera y otoño5,6. Las lesiones tienden a regresar en un período variable, aproximadamente de 3 semanas, sin secuelas y sin tratamiento. Se presentan recidivas casi en el 50 % de los casos6. Los estudios de laboratorio no aportan datos específicos. En el estudio histológico se demuestra un intenso infiltrado inflamatorio constituido fundamentalmente por polimorfonucleares neutrófilos alrededor de las glándulas sudoríparas ecrinas, tanto en la porción del ovillo como en el conducto. Así mismo, las acumulaciones de polimorfonucleares pueden encontrarse en el interior del conducto, dato muy característico de la HPPI, pero no siempre presente en todas las ocasiones. También son comunes los abscesos de neutrófilos en las proximidades del ovillo1,4,7. La porción excretora está respetada. Es frecuente encontrar en la dermis un infiltrado inflamatorio perivascular, en ocasiones con extravasación de hematíes, pero en ningún caso hay evidencia de degeneración fibrinoide, necrosis de células endoteliales ni leucocitoclasia4,8. Por lo tanto, los hallazgos histopatológicos de la HPPI son similares a los encontrados en la HEN excepto la ausencia de siringometaplasia escamosa del conducto ecrino, característica histológica frecuente en la HEN, y ausente en la HPPI y la presencia de abscesos de neutrófilos en la proximidad del ovillo glandular que sólo se observa en la HPPI1,4. Un hallazgo inconstante es la presencia de cambios degenerativos y necrosis de las células del epitelio ductal4,7.

La patogenia de la HPPI es desconocida. A diferencia de la HEN, todos los pacientes con HPPI están sanos y no hay antecedentes de ingesta de fármacos. Algunos autores sugieren que un traumatismo térmico o mecánico pudiera inducir la rotura de las glándulas ecrinas y la salida de su contenido a la dermis activar diversas citocinas con capacidad de atraer a los polimorfonucleares3,6. Otra hipótesis, es que la excesiva sudoración (intrínseca o relacionada por el ejercicio físico intenso) pondría en marcha toda esta cascada5,9,10. La HPPI podría ser también una reacción de hipersensibilidad dentro del espectro de las dermatosis neutrofílicas11,12; así, diferentes antígenos producirán la formación de complejos inmunes y la activación del complemento, con el consiguiente aumento de la permeabilidad vascular y la quimiotaxis de los neutrófilos.

Los principales diagnósticos diferenciales de lesiones nodulares dolorosas acrales incluyen el eritema nudoso plantar infantil, en el que las lesiones aparecen tras una infección, ingesta de fármacos u otros procesos y en la biopsia hay una paniculitis septal13,14, la urticaria plantar idiopática, que se caracteriza por lesiones recidivantes, pruriginosas tras la práctica de un ejercicio físico intenso, y en cuyo estudio histológico hay un infiltrado inflamatorio en la dermis papilar y reticular pero sin afectación de las glándulas sudoríparas ecrinas15, y la HEN, descrita inicialmente en pacientes afectados de una leucemia mieloide aguda, que recibían tratamiento quimioterápico2 y, posteriormente, también asociada con otros fármacos, neoplasias e, incluso, con agentes infecciosos16,17. El eritema multiforme, la perniosis y el síndrome de Sweet, así como cuadros de vasculitis y celulitis pueden también incluirse entre los diagnósticos diferenciales.

La HPPI tiene un curso autolimitado y en muchos pacientes no se requiere tratamiento, aunque se han empleado corticoides tópicos1,4 y antiinflamatorios no esteroideos5,6.