La imagen corresponde a un varón de 38años que fue ingresado a cargo de neurología por un cuadro de debilidad en los miembros inferiores y una dificultad para la marcha de 3meses de evolución (fig. 1). En la exploración física presentaba disminución de la fuerza de los miembros inferiores, dificultad para la marcha en tándem y de talones, y arreflexia universal. Durante el ingreso se constató la existencia de una hepatoesplenomegalia, de múltiples adenopatías y de trombocitosis. El estudio neurofisiológico objetivó la existencia de una polineuropatía sensitivo-motora de predominio desmielinizante. Con el diagnóstico inicial de polineuropatía crónica inflamatoria desmielinizante (PDIC), recibió tratamiento esteroideo y bolos de inmunoglobulinas por vía intravenosa. Tres meses más tarde, debido a un cuadro de pérdida de la agudeza visual, fue valorado por oftalmología, que emitió el diagnóstico de papiledema bilateral incipiente. Además, se realizó una punción lumbar, que mostró presión de apertura normal con hiperproteinorraquia marcada. Además, presentaba un hipotiroidismo subclínico y un aumento discreto de la prolactina.

Figura 1

(0.07MB).

En la piel presentaba cinco lesiones de reciente aparición. En la exploración se observaban pápulas cupuliformes de color rojo, compatibles, clínica y dermatoscópicamente, con angiomas rubí (fig. 1).

Se realizó una biopsia por sacabocados de la lesión de mayor tamaño que informó de la existencia de hemangiomas glomeruloides (fig. 2).

Figura 2.

A)Hematoxilina-eosina (×5). B)Hematoxilina-eosina (×10). C y D)Hematoxilina-eosina (×40).

(0.22MB).

¿Cuál es el diagnóstico?

Síndrome POEMS.

Se amplió el estudio diagnóstico, objetivándose un aumento del factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF) y una ausencia de clonalidad de células plasmáticas, llegando al diagnóstico de síndrome de POEMS atípico o incompleto. Cuatro meses más tarde se constató la existencia de un componente monoclonal IgG-kappa de baja intensidad en la sangre, con un aumento marcado del VEGF (2.407pg/ml). Se llegó así al diagnóstico definitivo de síndrome POEMS, al cumplir los dos criterios obligatorios (presencia de polineuropatía y componente monoclonal), uno mayor (elevación del VEGF) y cinco menores (hepatoesplenomegalia, endocrinopatía, lesiones en piel, papiledema y trombocitosis). Como consecuencia, se realizó un trasplante autólogo de precursores hematopoyéticos, con una buena respuesta inicial.

El síndrome POEMS es un síndrome paraneoplásico raro debido a una discrasia monoclonal de células plasmáticas subyacente. El acrónimo fue acuñado por Bardwick en 1980, refiriéndose a varias de las características del síndrome: polirradiculoneuropatía, organomegalia, endocrinopatía, discrasia monoclonal de células plasmáticas y cambios en la piel. Hasta la fecha, el VEGF es la citoquina que mejor se correlaciona con la actividad de la enfermedad1. Los valores de corte del VEGF para el diagnóstico de POEMS son: 200pg/ml en plasma (especificidad del 95% y sensibilidad del 68%) y 1.920pg/ml en suero (especificidad del 98% y sensibilidad del 73%)1,2. Para el diagnóstico se usan los criterios de Dispenzieri1, de forma que deben cumplirse los dos criterios obligatorios, uno mayor y uno menor.

Las manifestaciones cutáneas están presentes en el 70-90% de los pacientes e incluyen hiperpigmentación, acrocianosis y plétora facial, hemangiomas, hipertricosis o cambios cutáneos esclerodermiformes1,3. El hemangioma glomeruloide fue descrito inicialmente por Chan et al. en 1990 y, aunque es poco frecuente, constituye la manifestación cutánea más específica del síndrome POEMS, existiendo una fuerte asociación entre ambos4. Se cree que es una proliferación reactiva a estímulos angiogénicos (VEGF, IL-1 y TNF) y suele aparecer de forma brusca como pápulas violáceas, cupuliformes, múltiples, de aspecto vascular en el tronco y la raíz de las extremidades. La aparición de forma brusca en unos días o en unas pocas semanas ayuda a asociar el hemangioma glomeruloide con un síndrome POEMS, ya que una aparición más larvada puede encontrarse en pacientes sin otra clínica asociada3. Además, es importante destacar que los hemangiomas glomeruloides pueden preceder en varios años al desarrollo completo de la enfermedad, proporcionando un signo temprano del síndrome POEMS5.

El síndrome POEMS incompleto o atípico4,6 se caracteriza por la ausencia de uno de los criterios obligatorios. Esta entidad obliga a realizar un seguimiento estrecho, ya que se han descrito casos de progresión a la forma completa, como sucedió en nuestro paciente.

El tratamiento va desde la radioterapia hasta tratamientos sistémicos similares a los usados en el mieloma múltiple.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.