Sr. Director:
La gangrena simétrica periférica (GSP) es una complicación infrecuente pero devastadora de la septicemia. La mayoría de los casos de GSP se asocia a coagulación intravascular diseminada (CID).
Presentamos el caso de una mujer de 35 años, esplenectomizada por traumatismo abdominal a los tres años de edad, que fue remitida al hospital por un cuadro de fiebre e intensa postración que se había iniciado 6 días antes en forma de febrícula, mialgias y tos seca. Durante su evaluación inicial se evidenció taquicardia, taquipnea, hipotensión y fiebre. La exploración física era anodina, siendo el único hallazgo patológico la presencia de crepitantes bibasales en la auscultación cardiopulmonar. Las pruebas complementarias iniciales pusieron de manifiesto la presencia de leucocitosis con desviación izquierda (leucocitos: 11.600/μl [rango:4.000-10.000], neutrófilos: 91 % [40–75 %], cayados: 46 % [1–3 %]), acidosis mixta, taquicardia sinusal y derrame pleural bilateral con broncograma aéreo retrocardiaco. La bioquímica sérica, el estudio de coagulación, la bioquímica y el sedimento de orina, así como el estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) fueron normales. Debido a su estado hemodinámico y con el diagnóstico inicial de sepsis de foco respiratorio por bacteria encapsulada, la paciente fue trasladada a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), donde se procedió a su estabilización mediante infusión de volumen y perfusión de aminas vasoactivas y se inició tratamiento de forma empírica con cefotaxima 2g cada 6 horas y azitromicina 500mg cada 24 horas por vía endovenosa. Seis horas después de su ingreso en la UCI se reevaluó clínicamente a la paciente y se evidenciaron lesiones cutáneas petequiales en las zonas acras de las extremidades, que confluían formando placas equimóticas. Los pulsos periféricos eran palpables. Un segundo hemograma y un estudio de la coagulación realizados en ese momento fueron compatibles con una CID (plaquetas: 20.000/μl [150.000-400.000], tiempo de protrombina: 20 seg [10–12,5], tiempo de cefalina: 82,5 seg [20–40], productos de degradación del fibrinógeno (PDF): 650μg/ml [ < 8], dímero D: 8.947ng/ml [ < 500]). El cuadro precisó la administración de concentrados de hematíes y plaquetas, así como de plasma fresco. El antígeno de Streptococcus pneumoniae en orina fue positivo y en el cultivo del LCR se aisló el mismo agente. El antibiograma mostró que el organismo era sensible a la penicilina y se instauró tratamiento con dicho antibiótico en dosis de 4 millones de unidades cada 6 horas. La evolución clínica de la paciente a lo largo de los siguientes días fue favorable, con resolución de las lesiones cutáneas salvo en varios dedos de las manos, donde se produjo necrosis y posterior gangrena seca con momificación (fig. 1). Tres meses y medio después, cuando las zonas necróticas se habían delimitado, se amputaron dichas áreas y se reconstruyó el defecto mediante colgajo.
La GSP es un síndrome infrecuente pero bien documentado, descrito por primera vez por Hutchinson en 1891. Consiste en una gangrena simétrica de localización acral sin evidencia de oclusión de grandes vasos o vasculitis1. Las lesiones se inician en forma de eritema o lesiones purpúricas que en 24–48 horas evolucionan hacia la gangrena. Son frecuentes las ampollas hemorrágicas y la presencia de zonas purpúricas próximas que no siempre evolucionan hacia la necrosis2. La GSP se ha asociado con multitud de procesos médicos subyacentes; destacan por su prevalencia las infecciones graves en pacientes con factores de riesgo2-4. Los microorganismos implicados con mayor frecuencia son el meningococo, el neumococo, el estreptococo y el estafilococo2. La GSP asociada a sepsis neumocócica afecta principalmente a pacientes esplenectomizados y se considera un cuadro extremadamente grave con una alta morbimortalidad asociada3,5.
Hasta un 85 % de los casos de GSP se asocia a CID1-5. Aunque se ha propuesto que la CID conduce a la isquemia y posterior gangrena de las zonas acrales1 mediante la formación de trombos intravasculares en la microcirculación, otros autores han relacionado la GSP con un mecanismo vasoespástico inicial más que trombótico3. Otros factores potencialmente presentes en los pacientes sépticos (la hipotensión grave, el daño endotelial, el microembolismo y la utilización de fármacos inotrópicos) también podrían desempeñar un papel en la fisiopatología de esta entidad6-7.
No existe un tratamiento específico para la GSP. Es de vital importancia el tratamiento de la causa subyacente y de la CID. Casos aislados de GSP han sido tratados con éxito mediante bloqueo simpático3, leucoféresis y plasmaféresis8, ácido acetilsalicílico9 o una combinación de anticoagulantes y vasodilatadores10. La amputación precoz está contraindicada, ya que la sobreinfección secundaria del tejido necrótico es infrecuente y con el tiempo se produce la delimitación de las lesiones isquémicas. En una primera fase, el tratamiento se basa en la protección de las extremidades y los cuidados de enfermería, para posteriormente proceder al desbridamiento, la realización de injertos cutáneos y la amputación parcial o total11. Tras la cirugía es fundamental la rehabilitación del enfermo mediante fisioterapia, intentando conservar el mayor grado de funcionalidad.
Con este caso deseamos resaltar que en el contexto clínico de una sepsis, la GSP se considera un valioso marcador cutáneo de CID y, por tanto, un signo de muy mal pronóstico en este grupo de pacientes.
Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
