En la literatura encontramos diferentes denominaciones para referirse a aquellos cuadros clínicos caracterizados por la aparición de lesiones agudas, de predominio acral, con un infiltrado inflamatorio predominantemente de polimorfonucleares a nivel histológico y que en numerosas ocasiones están asociadas a fiebre y/o son precedidas de un proceso infeccioso. Nos referimos a una serie de cuadros clínicos que hoy día quedarían englobados dentro de lo que conocemos como el espectro de las dermatosis neutrofílicas.
Desde la descripción inicial de la dermatosis neutrofílica aguda por Douglas Robert Sweet en 1964, y posteriormente del espectro de las dermatosis neutrofílicas, estas han ido sufriendo modificaciones en su nomenclatura a medida que se ha ido avanzando en su conocimiento o se han ido describiendo nuevos cuadros clínicos.
Sweet se refirió a la dermatosis neutrofílica aguda como un cuadro clínico caracterizado por fiebre, leucocitos con neutrofilia, placas dolorosas en cara, cuello y extremidades, y presencia de infiltrado inflamatorio abundante en dermis constituido fundamente por polimorfonucleares, sin evidencia de vasculitis leucocitoclástica. Posteriormente se aceptaría la presencia de vasculitis, sobre todo en aquellos casos en los que la biopsia se realice tardíamente, ocurriendo como un epifenómeno secundario al proceso inflamatorio.
Centrándonos en las dermatosis neutrofílicas de predominio acral, en 1995, Strutton et al. introdujeron la denominación de vasculitis pustulosa del dorso de las manos, para referirse a aquellas lesiones cutáneas caracterizadas clínicamente por pústulas sobre base purpúrica y vasculitis leucocitoclástica a nivel histológico1. Posteriormente, en el 2000, Galaria et al. describen 3 casos clínicamente similares a los previos, pero sin asociar vasculitis, e introducen la denominación de dermatosis neutrofílica del dorso de las manos2. En 2004 Weenig el at. excluyen el término de «dorso» de la denominación, ya que observan que muchos pacientes también presentan lesiones en las palmas y regiones laterales de las manos y pasan a denominar estos cuadros como dermatosis neutrofílica de las manos3. Más recientemente encontramos la denominación de síndrome de Sweet acral para cuadros clínicos similares4.
Previo y paralelamente a la descripción de las dermatosis neutrofílicas, aparecen otros cuadros que bien podrían encuadrarse hoy día en este espectro. Sería el caso de la «bactéride» pustulosa de Andrews5 o la pustulosis aguda generalizada (PAG)6. Ambas se caracterizan por la aparición de lesiones de predominio acral tras una infección, más frecuentemente faringo-amigdalar.
Así, podemos concluir que todas estas denominaciones se refieren a cuadros clínicos similares, probablemente hoy mejor englobadas dentro del espectro de las dermatosis neutrofílicas, con la particularidad del predominio acral. Como el resto de dermatosis neutrofílicas se caracterizan por un infiltrado neutrofílico intenso, pudiendo asociar o no la presencia de vasculitis, y adquiriendo diferentes formas clínicas en función de la localización del infiltrado, ya sean pústulas, vesículas o placas. Asociadas en su forma más clásica a procesos febriles o infecciosos, estas también pueden producirse junto a enfermedades inflamatorias (como sería el caso de la enfermedad inflamatoria intestinal) o neoplásicas; por ello es esencial realizar siempre una historia clínica y una exploración adecuada, solicitando las pruebas complementarias convenientes en cada caso, que permitan descartar estos procesos. Es preciso conocer estas denominaciones ya que aún las seguimos encontrando en la literatura reciente, aunque probablemente muchas de ellas podrían considerarse ya obsoletas.
