CASOS BREVES
Patomimia ungueal
JESUS MOLINERO CATURLA, JUAN JOSÉ VILATA CORELL, VIRGINIA PONT SANJUAN, M.a LUISA OBON LOSADA Y JOAQUIN CABO SANTAEULALIA
Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario. Valencia.
Correspondencia: Jesús Molinero Caturla. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario. Avda. Tres Cruces, s/n. 46014 Valencia.
Aceptado el 5 de octubre de 1999.
Resumen.--Presentamos el caso de una mujer de 33 años con lesiones ungueales en cuatro dedos de la mano derecha en forma de muescas distales en «V». El diagnóstico de patomimia se confirmó tras tratamiento oclusivo. Se discute el difícil abordaje terapéutico de estos pacientes.
Palabras clave: Psicodermatosis. Dermatitis artefacta. Patomimia ungueal.
Las psicodermatosis son enfermedades cutáneas determinadas por reacciones psicopatológicas que se expresan utilizando la piel como medio mediante múltiples y variadas lesiones (1). Constituyen alrededor del 1% de las consultas dermatológicas y suele ser necesaria una buena relación interdisciplinaria entre el dermatólogo y el psiquiatra para una adecuada valoración y terapéutica del paciente (1). Las dermatosis artefactas, facticias o patomimias pueden ocurrir a cualquier edad, pero son más frecuentes en adolescentes y adultos jóvenes (2). Su aspecto clínico es muy variable y las lesiones cutáneas suelen localizarse en áreas accesibles como cara y manos, adoptando formas caprichosas generalmente lineales o de configuración geométrica sin corresponderse con ninguna dermatosis reconocida (1, 2). Es frecuente encontrar en estos pacientes una personalidad neurótica con un comportamiento infantil, dependiente y manipulativo. Ante un cuadro de dermatosis artefacta siempre debe buscarse algún conflicto psicológico de tipo social o personal que puede desencadenar y mantener el cuadro en una personalidad predispuesta (1-3).
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Mujer de 33 años, gestante de 6 meses, que fue remitida por presentar unas lesiones de 3 meses de evolución en las uñas del segundo, tercero, cuarto y quinto dedos de la mano derecha, muy bien delimitadas y superponibles, en forma de muesca en «V» y superficie cóncava. Las lesiones ocupaban la mitad distal de la superficie ungueal (Fig. 1A). No se encontró a la exploración cambios en el color y la consistencia de las uñas ni tampoco signos inflamatorios ni alteraciones en el lecho ungueal. El examen físico del resto de la piel y mucosas fue anodino. No refería antecedentes personales ni familiares de interés ni ingesta de ningún fármaco previamente a la aparición de las lesiones. La paciente negaba asimismo que la causa de las lesiones fuera un traumatismo ni accidental ni intencionado (autoprovocado). A pesar de ello la sospecha clínica fue de una dermatitis artefacta (patomimia ungueal) causada por algún objeto o instrumento cortante. Debido a la rareza de este tipo de patomimia, la paciente fue valorada por separado por otros tres dermatólogos de nuestro Servicio, que coincidieron con nuestro diagnóstico. Se volvió a interrogar a la paciente para intentar evidenciar algún trastorno psicológico (familiar o relacionado con su embarazo) y negó rotundamente tal posibilidad. Se procedió a la oclusión permanente de las lesiones con esparadrapo. Se observó un progresivo crecimiento ungueal y a las 6 semanas las lesiones habían mejorado notablemente (Fig. 1B). En este momento se decidió retirar la oclusión y que los familiares de la paciente la vigilasen, dada la posibilidad de que volviera a autolesionarse. Sin embargo, aproximadamente al mes de la curación volvió la paciente a nuestra consulta presentando las mismas lesiones con idénticas características e igual localización. Los familiares negaban haberla visto autoprovocarse las lesiones. Nuestra actitud fue volver a interrogar cuidadosamente a la paciente con el mismo objetivo que en el anterior interrogatorio. Todos nuestros intentos en tal dirección fueron infructuosos. Se la recomendó que acudiera a la consulta de su psiquiatra para una mejor valoración y estudio del trastorno psicopatológico subyacente. Tal propuesta fue finalmente rechazada, dada la negativa de la paciente y de sus familiares en aceptar el diagnóstico. En todas sus visitas a la consulta vino junto a su padre o madre; su marido nunca la acompañó ni se puso en contacto con nosotros.
FIG. 1.--A: Lesiones ungueales con morfología de muesca en «V». No se observa alteración alguna en el lecho ungueal. B: Lesiones prácticamente resueltas con evidente crecimiento ungueal tras 6 semanas de oclusión permanente con esparadrapo.
DISCUSIÓN
El diagnóstico de dermatosis artefacta es en ocasiones difícil y obliga a descartar otras dermatosis (1). La biopsia suele apoyar el diagnóstico por falta de datos o por hallazgos congruentes con el modo de autoprovocarse las lesiones (1, 2). Asimismo, la historia clínica y el estudio de la personalidad del sujeto pueden aportar datos del máximo interés (1). Se presenta a cualquier edad, aunque es más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes. Predomina en el sexo femenino, con una proporción variable de 3:1 a 8:1 (2). Las manifestaciones cutáneas son parte del espectro general de la enfermedad y se caracterizan por su localización en áreas accesibles como cara y manos. Suelen adoptar formas caprichosas, generalmente lineales o de configuración geométrica con bordes angulados o simétricos, sin corresponderse con ninguna dermatosis reconocida. Con su actitud los pacientes pretenden conseguir una ganancia secundaria, sin ser conscientes de su comportamiento en la mayoría de los casos (2, 5). El diagnóstico diferencial se plantea con ciertas enfermedades colagenovasculares como la vasculitis necrosante y la piodermia gangrenosa. Las lesiones erosivas y costrosas también pueden recordar al ectima, herpes simple, enfermedades ampollosas y a la porfiria cutánea tarda. También deben excluirse dermatosis lineales como el síndrome de Nékam o las inducidas por fármacos. Diversas neuropatías hereditarias sensitivas con manifestaciones cutáneas (úlceras crónicas, distrofia simpática refleja, etc.), pueden ser catalogadas inicialmente como dermatosis facticias. Por último, las púrpuras hematológicas y la amiloidosis cutánea deben tenerse presentes asimismo en el diagnóstico diferencial (3). Una vez excluidas las diferentes enfermedades orgánicas posibles y con la firme sospecha de que estamos ante una dermatosis artefacta, el abordaje terapéutico local es relativamente sencillo y suele confirmar el diagnóstico.
Generalmente el proceso se resuelve rápidamente si se consigue que la zona de la lesión sea lo suficientemente inaccesible para que el paciente no pueda manipularla. Esto se consigue mediante la oclusión de la lesión (4, 6, 7).
Pero sin duda la parte más importante y a la vez difícil del tratamiento es el abordaje del trastorno psiquiátrico subyacente. Para ello se requiere la valoración del paciente por parte del psiquiatra. Desgraciadamente, la mayoría de los pacientes con dermatosis artefacta no aceptan el diagnóstico y, por tanto, se niegan a recibir atención especializada (2). Es también muy frecuente que sus familiares tampoco estén de acuerdo con el diagnóstico y que lo cataloguen como una «incompetencia médica», circunstancia que dificulta todavía más el manejo de estos pacientes (2, 4). En nuestro caso la negativa de la paciente y de sus familiares a asumir el diagnóstico imposibilitó su valoración por el psiquiatra, por lo que se puede cronificar y perpetuar el trastorno.
En la literatura no hemos hallado ningún caso similar al descrito. Sólo casos de púrpura y hemorragias ungueales artefactas con paroniquia crónica causadas por alfileres o astillas en soldados y en niños para librarse de sus obligaciones, así como por el uso violento y reiterado de una lima en un paciente descrito por Lyell (8, 9).
Dada la habitual negativa de los pacientes a recibir asistencia psiquiátrica, quizá sería conveniente concertar una valoración conjunta con el psiquiatra de este tipo de pacientes en el ámbito de la consulta dermatológica. Otra posibilidad es que el dermatólogo durante su formación recibiera algún tipo de adiestramiento por parte de dichos especialistas en cuanto al manejo y terapéutica de estos pacientes. De esta forma es probable que lográsemos disminuir el número de casos que como el nuestro quedan desafortunadamente sin resolver.
Abstract.--We report the case of a 33-year-old woman who had lesions in four fingernails of the right hand, consisting of distal «V» shaped notches. The diagnosis of dermatitis artefacta was confirmed after occlusive therapy. We discuss the difficult therapeutic approach of these patients.
Molinero Caturla J, Vilata Corell JJ, Pont Sanjuán V, Obón Losada MaL, Cabo Santaeulalia J. Nail artefact. Actas Dermosifiliogr 1999;90:631-633.
Key words: Psychodermatoses. Dermatitis artefacta. Nail artefact.
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Eritroqueratodermia simétrica progresiva
ANA ALVAREZ-VIÉITEZ*, ANTONIO TORRELO*, IMELDA G. MEDIERO**, ANTONIO ZAMBRANO*
* Servicio de Dermatología. ** Servicio de Anatomía Patológica. Hospital del Niño Jesús. Madrid.
Correspondencia: Antonio Torrelo. Servicio de Dermatología. Hospital del Niño Jesús. Menéndez Pelayo, 65. 28009 Madrid.
Aceptado el 4 de octubre de 1999.
Resumen.--Un varón de 6 años presentaba placas eritematoqueratósicas en cara, tronco y miembros, con leve hiperqueratosis palmar. Las lesiones se habían iniciado en la cara el primer mes de vida. El niño tenía un trastorno generalizado del desarrollo asociado a hiperactividad y su madre había sido diagnosticada y tratada como eritroqueratodermia simétrica progresiva.
Palabras clave: Eritroqueratodermia. Genodermatosis. Loricrina. Síndrome de Gottron.
Las eritroqueratodermias (EQ) son un grupo heterogéneo de alteraciones clínicas y genéticas que se caracterizan por placas eritematoqueratósicas estacionarias o migratorias y queratodermia palmoplantar (1). Dentro de éstas se incluyen la eritroqueratodermia simétrica progresiva (EQSP), la eritroqueratodermia variable (EQV) y la eritroqueratodermia en dianas de Degos. La EQSP es una rara genodermatosis descrita originalmente por Darier en 1911 (2). El nombre con el que actualmente se conoce se debe a Gottron (3), por lo que también se la conoce como síndrome de Gottron. Se hereda de forma autosómica dominante con penetrancia incompleta y expresividad variable, aunque hay casos de aparición espontánea (4). La EQV fue descrita en 1925 por Mendes da Costa (5). Algunos autores (6) sostenían que ambos procesos eran diferentes fenotipos de una misma alteración genotípica, pero recientemente se ha mapeado el locus genético de la EQV en el cromosoma 1p32-34 (7, 8). Por el contrario, la etiopatogenia de la EQSP se ha relacionado con una mutación en el gen de la loricrina, situado en el cromosoma 1q21 (9).
DESCRIPCION DEL CASO
Un varón de 6 años de edad fue traído a consulta por presentar desde el primer mes de vida placas eritematoqueratósicas que se iniciaron en la cara, extendiéndose progresiva y simétricamente a tronco y miembros sin producir ninguna otra sintomatología. Como antecedente personal el niño tenía un trastorno generalizado del desarrollo asociado a hiperactividad y como antecedente familiar la madre presentaba lesiones cutáneas que habían sido diagnosticadas y tratadas como EQSP. A la exploración presentaba placas eritematoqueratósicas en cara, tronco y miembros, con leve queratodermia palmar. En el tronco las placas eran extensas, dejando áreas de piel normal en su centro y entre ellas destacando los bordes geográficos de las mismas y la simetría del proceso (Fig. 1). Se tomó biopsia cutánea para estudio histopatológico que mostró una epidermis hiperortoqueratósica con leve papilomatosis, hipergranulosis y acantosis (Fig. 2); en la dermis superficial se observó un discreto infiltrado linfocitario perivascular.
FIG. 1.--Placas anaranjadas y simétricas, de bordes geográficos, en el tronco y extremidades.
FIG. 2.--Hiperqueratosis ortoqueratósica, hipergranulosis y discreta acantosis junto con dilatación de los vasos de la dermis papilar y leve infiltración mononuclear perivascular.
El paciente fue tratado con cremas emolientes, con discreta mejoría de su cuadro clínico. La familia rechazó el tratamiento con retinoides por vía oral.
DISCUSION
La EQSP se caracteriza clínicamente por placas eritematoqueratósicas de distribución simétrica, fundamentalmente en los miembros inferiores, nalgas y a veces en la cara (10, 12), que aparecen entre el primer mes y los primeros años de vida. En el 50% de los casos se asocia a una queratodermia palmoplantar (10). Normalmente no se altera el estado general (10), pero hay casos descritos asociados a retraso del crecimiento (12), neuropatía periférica (12), sordera (13) y paquioniquia (14).
Al microscopio óptico destaca hiperortoqueratosis, hipergranulosis, acantosis y papilomatosis; a veces se aprecia vacuolización perinuclear de las células de la ganulosa y paraqueratosis (10, 15). Con microscopia electrónica se observan gránulos intranucleares en las capas granulosa y córnea; los gránulos de queratohialina son normales (16) y las células granulosas muestran edema y disrupción mitocondrial, que se manifiesta como un halo claro perinuclear (4). Los gránulos laminares están aumentados en número en estas células y en las de la capa córnea, con abundante sustancia intercelular segregada por dichos gránulos (16). Las células córneas pueden contener vacuolas lipídicas (4). Mediante inmunofluorescencia se observa que los gránulos intranucleares de las células granulosas y córneas contienen loricrina (16). También llama la atención la disminución de la intensidad de fluorescencia para la loricrina en la envoltura celular cornificada en comparación con la intensidad que presenta en la piel normal (16).
Se han identificado algunos defectos genéticos subyacentes a las EQ. El locus de la EQV se sitúa en el cromosoma 1p32-34 (7, 8); por el contrario, en la EQSP el locus alterado se encuentra en el gen de la loricrina, situado en el cromosoma 1q21 (9, 10, 16). La loricrina es la proteína más importante de la envoltura cornificada (17, 18), la capa electrondensa de lípidos y proteínas que se halla depositada debajo de la membrana plasmática de las células cornificadas (19, 20). La mutación descrita en el gen de la loricrina consiste en la inserción de una citosina detrás de la posición 709, lo que provoca un codón de terminación precoz de la cadena (16). La proteína truncada es incapaz de formar uniones cruzadas consigo misma y con otros componentes de la envoltura cornificada (16, 21) y su flexibilidad se encuentra también disminuida (16). Sin embargo, no todas las moléculas de loricrina son anómalas, pues no toda la superficie corporal de los pacientes enfermos se halla afectada (16). Esta mutación no es la única que se ha observado en el gen de la loricrina, pues en la eritroqueratodermia mutilante de Vohwinkel existe una anomalía en la posición 730 por la inserción de una guanina (22).
La evolución de la EQSP es crónica y su tratamiento es sintomático, a base de emolientes, queratolíticos y retinoides tópicos y orales (10, 23, 24), que mejoran el cuadro clínico durante su administración, observándose empeoramiento de nuevo al suspender el tratamiento.
Abstract.--A 6-years-old boy had erythematous and hyperkeratotic plaques on his extremities, buttocks, and face, together with palmoplantar keratoderma. Such lesions had begun during the first month of life on his face. The boy had a developmental delay due to hyperactivity and his mother had been diagnosed and treated as progressive symmetric erythrokeratoderma.
Álvarez-Viéitez A, Torrelo A, Mediero IG, Zambrano A. Symmetric progressive erythrokeratoderma. Actas Dermosifiliogr 1999;90: 633-635.
Key words: Erythrokeratoderma. Genodermatoses. Gottron syndrome. Loricrin.
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Escleredema de Buschke y diabetes mellitus. A propósito de un caso
MONICA MORENO PRESMANES, SANTIAGO APARICIO FERNANDEZ, LAURA FELICIANO DIVASSON, ERNESTO MUÑOZ ZATO, RAMON MORENO IZQUIERDO, ANTONIO LEDO POZUETA
Servicio de Dermatología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.
Correspondencia: Mónica Moreno Presmanes. Departamento de Dermatología. Hospital Ramón y Cajal. Ctra. de Colmenar, km 9,100. 28034 Madrid.
Aceptado el 4 de octubre de 1999.
Resumen.--El escleredema de Buschke se caracteriza por un engrosamiento de la piel del cuello, hombros y parte alta de la espalda. Este proceso puede asociarse a diabetes mellitus de larga evolución y refractaria a tratamiento. Presentamos el caso de una mujer de 69 años con escleredema de Buschke y diabetes mellitus (Actas Dermosifiliogr 1999;90:636-637).
Palabras clave: Escleredema de Buschke. Diabetes mellitus.
El escleredema adultorum fue descrito por Buschke en 1990 (1) como una afección del tejido conectivo caracterizada por una induración de la piel del cuello, hombros, parte superior de espalda y cara. Se ha descrito asociado con infección de vías altas (2), gammapatía monoclonal (3) y diabetes mellitus (4).
Presentamos el caso de una mujer de 69 años con diabetes mellitus que desarrolló un escleredema de Buschke.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Mujer de 69 años con antecedentes personales de diabetes mellitus de 20 años de evolución y polineuropatía diabética en tratamiento con insulina. Consultó por induración y eritema de la piel del cuello, hombros, zona alta de la espalda y área del escote que en el pliegue de la nuca se acompañaba además de una zona ligeramente hiperpigmentada, de aspecto papilomatoso y aterciopelado, compatible con acantosis nigricans (Fig. 1). La clínica cutánea había comenzado 19 años antes en la región posterior del cuello y era asintomática.
FIG. 1.--Induración cutánea y acantosis nigricans en cara posterior del cuello.
Se practicó biopsia cutánea, que mostró una epidermis normal y un marcado engrosamiento de las fibras colágenas de la dermis, que se hallaban separadas por espacios claros que contenían mucina. Los hallazgos histológicos apoyaron el diagnóstico clínico de escleredema. No realizamos tratamiento alguno.
DISCUSION
El escleredema de Buschke se caracteriza por una induración de la piel del cuello, hombros, parte superior de la espalda y cara (1) que en ocasiones puede acompañarse de ligero eritema (5). Este cuadro puede asociarse con infección respiratoria (2), gammapatía monoclonal (3) y diabetes mellitus (4).
El escleredema suele predominar en el sexo femenino y puede afectar también a la parte anterior del tórax, abdomen o piernas. Asimismo se han registrado casos con afectación simultánea de lengua, laringe, músculo esquelético, corazón, pleura, pericardio y articulaciones (2, 4).
Las pruebas de laboratorio no se suelen alterar y el diagnóstico de certeza se realiza mediante el examen anatomopatológico, que muestra una marcada hiperplasia del colágeno que afecta a la dermis y al tejido subcutáneo, donde se observan gruesos haces de fibras colágenas separadas por espacios claros que con tinciones especiales (azul alcián y azul de toluidina) se observan ocupados por mucopolisacáridos (6). Estas lesiones dérmicas se observaron en nuestra paciente.
El diagnóstico diferencial debe efectuarse con la esclerosis sistémica, cuadros esclerodermiformes inducidos por fármacos y tóxicos, el escleromixedema, la porfiria cutánea tarda y la amiloidosis (7).
Hasta ahora no existe un tratamiento eficaz para este proceso, si bien algunos casos han respondido a corticoides (8) o a citostáticos (9). En general la evolución es hacia la resolución espontánea en los cuadros postinfecciosos, siendo más lenta o incluso inexistente en los enfermos con diabetes mellitus (10).
Para concluir, el escleredema asociado a diabetes mellitus suele aparecer en pacientes mal controlados, con importantes complicaciones y en los que se suele constatar una falta de respuesta al tratamiento hipoglucemiante. Nuestra paciente presentaba una diabetes mellitus de 20 años de evolución, mal controlada y en la que el escleredema se había iniciado 1 año después del diagnóstico de la diabetes.
Abstract.--Buschke''s scleredema is characterized by thickening of the skin which often affects the neck, shoulder and upper back. It may be association with longstanding and refractory to treatment diabetes mellitus. We report the case of a 69 year-old woman with Buschke''s scleredema and diabetes mellitus.
Moreno Presmanes M, Aparicio Fernández S, Feliciano Divasson L, Muñoz Zato E, Moreno Izquierdo R, Ledo Pozueta, A. Buschke''s scleredema and diabetes mellitus: one case reported. Actas Dermosifiliogr 1999;90:636-637.
Key words: Buschke''s scleredema. Diabetes mellitus.
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