Una niña de tres años y raza caucásica, diagnosticada de síndrome de microdeleción 6p25, con una facies atípica, corectopia y sinequia iridocorneal izquierda, y comunicación interauricular intervenida, fue remitida para valorar un enrojecimiento de las manos que presentaba desde el nacimiento y que no se modificaba con los cambios de temperatura. A la exploración física presentaba un eritema brillante, bilateral y simétrico en las eminencias tenar e hipotenar (fig. 1A), así como en los pulpejos y la región periungueal (fig. 1A-B), con un límite neto sobre la articulación interfalángica distal (fig. 1B). La piel blanqueaba a la presión. No mostraba una temperatura diferente ni hiperhidrosis. No había antecedentes familiares de lesiones similares. Dadas las características clínicas, y a pesar de la ausencia de antecedentes familiares, fue diagnosticada de eritema palmar hereditario o enfermedad de Lane. Esta condición es congénita, asintomática y estable, probablemente infradiagnosticada y de predominio femenino. Se ha sugerido una transmisión dominante irregular, aunque se han descritos casos espontáneos, como el descrito. Clínicamente, se caracteriza por un eritema brillante y bilateral, que afecta a las eminencias tenar e hipotenar, y a la superficie palmar de los dedos. Histológicamente se observan unos capilares dérmicos dilatados sin infiltrado inflamatorio acompañante. Debe distinguirse del eritema palmar adquirido, que puede ser un marcador de una patología sistémica o secundaria a fármacos. Dada su naturaleza asintomática y benigna, el eritema palmar hereditario no precisa tratamiento.

Figura 1

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