INTRODUCCIÓN

Con el nombre de ensortijamiento adquirido y progresivo de cabello acompañado de cambios en su pigmentación, Wise y Sulzberger describieron en 1932 una rara afección del cuero cabelludo caracterizada por cabellos crespos adquiridos con aspecto de vello pubiano (1). Desde entonces se han publicado poco más de una veintena de casos (2), delinéandose como rasgos principales de la entidad, su aparición alrededor de la pubertad o adolescencia y afectación mayoritaria de varones en los que progresivamente se desarrollan pelos rizados, gruesos y oscuros en el cuero cabelludo, distribuidos principalmente en las regiones frontal, parietal y vértex.

Presentamos dos nuevos casos de esta rara displasia pilosa.

DESCRIPCION DE LOS CASOS

Caso 1

Varón de 17 años de edad, sano, que en el último verano, tras dejarse el cabello largo y descuidar su cuidado, lo nota ensortijado, parecido al pelo pubiano. En su familia no existían antecedentes de enfermedades del pelo y sólo su padre presentaba una calvicie común desde los 40 años de edad.

Traía una bolsa con muestras de su cabello (Fig. 1), que debió cortar para poderlo dominar. En ellas se observaban dos tipos de cabello, unos lisos, delgados, de aspecto normal y otros más oscuros, crepos, más gruesos, con torsiones irregulares sobre su eje (Fig. 2).

FIG. 1.--Caso 1. Muestra de los cabellos cortados tras haber llevado el pelo largo.

FIG. 2.--Presencia de dos tipos de cabello: arriba, cabellos normales, como los había tenido siempre; abajo, pelos ensortijados, más gruesos y oscuros.

Al examen físico se repetían estos hallazgos, alternando en toda la cabeza cabellos normales con otros más oscuros, gruesos y ensortijados (Fig. 3). No había alteraciones en las uñas ni en los dientes.

FIG. 3.--Alternancia de cabellos normales con otros más oscuros, gruesos y ensortijados.

Caso 2

Varón de 15 años de edad que desde los 11 años había notado que el pelo le crecía ensortijado, hacia los lados, debiendo llevarlo corto. Además notaba que había algunos cabellos más oscuros y que le estaba creciendo más ralo en las sienes. Aparentemente (y obtenido con una anamnesis dirigida), el inicio del trastorno coincidía con haber estado utilizando un cepillo redondo con puntas esféricas para masaje capilar. Refería además que desde su infancia temprana las pestañas inferiores le crecían hacia adentro, produciéndole conjuntivitis de repetición en las zonas de roce. Hijo único, su familia era sana y no presentaba trastornos relacionados con el pelo. Sólo su padre presentaba una calvicie común desde los 35-40 años no muy marcada.

Al examen presentaba dos poblaciones distintas de pelo, una normal (como siempre había tenido su cabello) y otra más oscura y gruesa, que crecía en forma crespa con torsiones irregulares, altenando con la primera en forma difusa (Figs. 4 y 5). En el borde palpebral inferior se observaban algunas pestañas que crecían hacia el globo ocular, produciendo irritación conjuntival en las zonas de contacto (Fig. 6).

FIG. 4.--Caso 2. Dos poblaciones distintas de cabello: una normal y otra más oscura, grueso y crespa, que alternan en forma difusa.

FIG. 5.--Diferencias entre ambos tipos de cabellos.

FIG. 6.--Triquiasis: pestañas que crecen hacia el globo ocular produciendo irritación conjuntival.

Microscopia óptica

El estudio histopatológico de diversos cabellos de ambos casos mostró resultados similares. Existían cabellos que mostraban un tallo liso, bien estructurado, dentro de rangos morfológicos normales, y otros cabellos de grosor variable, en parte adelgazados, en parte acintados, y con rotaciones sobre su eje en 180° (Fig. 7). No se observó descamación ni fractura de cabello.

FIG. 7.--Microscopia óptica: cabello acintado con rotación sobre su eje.

Microscopia electrónica de barrido

El estudio realizado en ambos casos de los pelos alterados mostró pelos con alteraciones en su diámetro y rotaciones longitudinales de 180°. Algunas zonas mostraban aplanamiento con acanalamiento central (Fig. 8).

FIG. 8.--Microscopia electrónica de barrido: pelo con rotación de 180°, aplanamiento y zona con acanalamiento central a la izquierda de la imagen.

DISCUSION

El ensortijamiento adquirido de cabello (EAC) es un trastorno adquirido de la formación del pelo del cuero cabelludo en el que algunos de los cabellos se vuelven gruesos y rizados, asemejándose al vello pubiano. De ahí su denominación como nevo de pelo púbico (Pubes haarnaevus) (3) empleada en alguna publicación o la de cabello crespo adquirido (4, 5).

Clínicamente, los pelos afectados desarrollan torsiones irregulares que dificultan su peinado, obligando muchas veces a que el sujeto afectado lleve el cabello corto para poder dominarlo, tal como observamos en nuestros dos pacientes. En la mayoría de los casos descritos hay un oscurecimiento de los pelos anormales, aunque en otros no se ha observado variación en el color con respecto a los cabellos normales (6-8) y en un caso se ha descrito aclaramiento del cabello (2). La velocidad de crecimiento del pelo puede

disminuir (4, 5, 9, 10) o no verse afectada (7, 11).

Los pelos anómalos se desarrollan principalmente en las regiones frontal, parietal y vértex, siguiendo en frecuencia la región temporal, pre y retroauricular, y occipital (2).

El trastorno aparece principalmente en varones, desarrollándose alrededor de la adolescencia o al inicio de la edad adulta. Se han descrito algunos casos en mujeres (4, 6, 12) y algunos prepuberales (6, 13). Los primeros casos descritos mostraban frecuentemente un curso progresivo. Con el tiempo, sin embargo, han ido apareciendo en la literatura casos con curso estacionario (8) o incluso con tendencia a la involución espontánea (6, 14), cuestionándose el mantenimiento del término progresivo en su definición (4).

Cuando ha sido realizado, el estudio histopatológico del cuero cabelludo de las zonas afectadas no ha mostrado diferencias significativas (10); en algún caso se ha descrito una ligera hiperqueratosis del infundíbulo folicular (6). Los pelos afectados muestran alteraciones en el diámetro y rotaciones parciales sobre su eje longitudinal a intervalos irregulares; en la sección transversal aparecen con forma irregular u ovalada (7). La microscopia electrónica de barrido muestra rotaciones longitudinales de 180° y alteraciones en el diámetro, con ensanchamientos fusiformes o aplanamientos segmentarios; ocasionalmente pueden apreciarse sectores con características de pili canaliculati (8).

La etiopatogenia del EAC es desconocida. Su aparición alrededor de la pubertad o en pacientes jóvenes, su distribución en áreas frecuentemente afectadas en la alopecia androgénica y su ocasional evolución a calvicie común han llevado a considerar un posible origen hormonal andrógeno-dependiente. Sin embargo, la afectación prepuberal en algunos casos (6, 13), así como la existencia de casos no progresivos (8), o que incluso han mejorado en forma espontánea (13), sugieren que existen otros mecanismos implicados.

Se han descrito también algunos casos de origen medicamentoso asociados al uso de etretinato oral (14, 15); las alteraciones del pelo en estos casos eran más bien de tipo difuso, reversibles y dosis-dependientes, y se postuló que podrían ser resultado de un efecto del etretinato en la vaina interna de la raíz del pelo (14).

En un caso el ensortijamiento del cabello apareció en una zona de alopecia por tracción previa (4) y en otro se relacionó con la realización de un procedimiento de peluquería (ondulado permanente) (7). En nuestro primer paciente el trastorno apareció tras dejarse crecer el pelo y abandonar su cuidado; se ha descrito un caso similar en el que la alteración capilar apareció al cambiar el tipo de corte de pelo, pasando de llevarlo corto a un estilo más largo (10). En nuestro segundo paciente la aparición del trastorno coincidía aparentemente con el uso de un cepillo redondo para masaje capilar; curiosamente la anomalía capilar se asociaba a una triquiasis, condición rara en la que existen pestañas accesorias cerca de los orificios de las glándulas de Meibomio, produciendo al crecer hacia el ojo una irritación crónica de la córnea. No hemos encontrado en la literatura otros casos en que se describa esta asociación.

El diagnóstico diferencial del EAC debe incluir otras formas de caballo lanoso, especialmente el pelo lanoso hereditario dominante, el pelo lanoso familiar recesivo y el nevo de cabello lanoso, todos presentes desde el nacimiento o poco después. El síndrome de Menkes, también presente desde el nacimiento, es un proceso neurodegenerativo de transmisión recesiva ligada al sexo, producido por un defecto en la absorción de cobre a nivel intestinal; clínicamente, además de un pelo escaso, corto, hipopigmentado y ensortijado, hay crisis convulsivas, retardo psicomotor y de crecimiento, atrofia encefálica, alteraciones óseas, facilidad para contraer infecciones y muerte precoz (16). El whisker hair --nombre derivado de su similitud con el pelo de la barba-- es una forma de cabello crespo, corto y oscuro que aparece en las regiones periauriculares del cuero cabelludo en varones jóvenes que eventualmente desarrollarán una alopecia androgénica extensa (17). En el pili torti los cabellos se encuentran retorcidos sobre su eje, pero no son crespos, rompiéndose con facilidad (18). El pelo lanoso difuso parcial es una forma familiar o esporádica de cabello lanoso en la que los pelos normales alternan con otros ondulados, delgados, hipopigmentados y cortos (19, 20). El pelo crespo parcial adquirido, de reciente descripción (21), consiste en cabellos crespos, delgados y más cortos, que alternan con cabellos normales, afectando a adolescentes de sexo femenino; la ausencia de alteraciones en los extremos proximales de los pelos afectados, así como su mejoría espontánea con el transcurso del tiempo, sugieren que el trastorno deriva de factores externos químicos o físicos, como procedimientos cosméticos o de peluquería, en individuos predispuestos.

Creemos que no puede descartarse que ciertos traumatismos míminos o banales puedan actuar sobre un terreno predispuesto originando que el pelo crezca en forma ensortijada, de modo similar al pili torti adquirido secundario a dermatosis inflamatorias del cuero cabelludo, tales como lupus eritematoso, psedudopelada, infeciones y alopecia cicatricial (22, 23). Queda por aclarar el origen de la selectividad del proceso en el que sólo se afectan algunos cabellos, aunque ya se ha sugerido la existencia de mosaicismo a nivel folicular.

AGRADECIMIENTOS

Nuestro más sincero agredecimiento al profesor Juan Ferrando por su revisión y comentarios sobre los casos descritos.