array:24 [
  "pii" => "S0001731009708221"
  "issn" => "00017310"
  "doi" => "10.1016/S0001-7310(09)70822-1"
  "estado" => "S300"
  "fechaPublicacion" => "2009-05-01"
  "aid" => "70822"
  "copyright" => "Academia Española de Dermatología y Venereología"
  "copyrightAnyo" => "2009"
  "documento" => "article"
  "crossmark" => 0
  "subdocumento" => "fla"
  "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2009;100:287-90"
  "abierto" => array:3 [
    "ES" => true
    "ES2" => true
    "LATM" => true
  ]
  "gratuito" => true
  "lecturas" => array:2 [
    "total" => 4778
    "formatos" => array:3 [
      "EPUB" => 4
      "HTML" => 3883
      "PDF" => 891
    ]
  ]
  "itemSiguiente" => array:18 [
    "pii" => "S0001731009708233"
    "issn" => "00017310"
    "doi" => "10.1016/S0001-7310(09)70823-3"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2009-05-01"
    "aid" => "70823"
    "copyright" => "Academia Española de Dermatología y Venereología"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 0
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2009;100:291-7"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 5766
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 3
        "HTML" => 4705
        "PDF" => 1058
      ]
    ]
    "es" => array:12 [
      "idiomaDefecto" => true
      "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">ORIGINALES</span>"
      "titulo" => "Dermatitis de contacto por corticoides&#46; Estudio retrospectivo de 3 a&#241;os en una Unidad de Alergia Cut&#225;nea hospitalaria"
      "tienePdf" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "291"
          "paginaFinal" => "297"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Allergic contact dermatitis due to corticosteroids&#58; a 3-year retrospective study in a hospital skin allergy unit"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "M&#46; P&#233;rez-Crespo, J&#46;F&#46; Silvestre, A&#46; Lucas, J&#46; Mataix, I&#46; Ballester"
          "autores" => array:5 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "M&#46;"
              "apellidos" => "P&#233;rez-Crespo"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "J&#46;F&#46;"
              "apellidos" => "Silvestre"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "A&#46;"
              "apellidos" => "Lucas"
            ]
            3 => array:2 [
              "nombre" => "J&#46;"
              "apellidos" => "Mataix"
            ]
            4 => array:2 [
              "nombre" => "I&#46;"
              "apellidos" => "Ballester"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0001731009708233?idApp=UINPBA000044"
    "url" => "/00017310/0000010000000004/v1_201304241442/S0001731009708233/v1_201304241442/es/main.assets"
  ]
  "itemAnterior" => array:18 [
    "pii" => "S000173100970821X"
    "issn" => "00017310"
    "doi" => "10.1016/S0001-7310(09)70821-X"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2009-05-01"
    "aid" => "70821"
    "copyright" => "Academia Espa&#241;ola de Dermatolog&#237;a y Venereolog&#237;a"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 0
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2009;100:277-86"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 1540
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 5
        "HTML" => 1286
        "PDF" => 249
      ]
    ]
    "es" => array:12 [
      "idiomaDefecto" => true
      "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">DOCUMENTO DE CONSENSO</span>"
      "titulo" => "Documento de consenso sobre la evaluaci&#243;n y el tratamiento de la psoriasis moderada&#47;grave del Grupo Espa&#241;ol de Psoriasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fn0010">&#42;</a> de la Academia Espa&#241;ola de Dermatolog&#237;a y Venereolog&#237;a"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "277"
          "paginaFinal" => "286"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Consensus document on the evaluation and treatment of moderate-to-severe psoriasis&#46; Spanish Psoriasis Group&#42; of the Spanish Academy of Dermatology and Venereology"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "L&#46; Puig, X&#46; Bordas, J&#46;M&#46; Carrascosa, E&#46; Daud&#233;n, C&#46; Ferr&#225;ndiz, J&#46;M&#46; Hernanz, J&#46;L&#46; L&#243;pez-Estebaranz, J&#46;C&#46; Moreno, J&#46;L&#46; S&#225;nchez-Carazo, F&#46; Vanaclocha, H&#46; V&#225;zquez-Veiga"
          "autores" => array:12 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "L&#46;"
              "apellidos" => "Puig"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "X&#46;"
              "apellidos" => "Bordas"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "J&#46;M&#46;"
              "apellidos" => "Carrascosa"
            ]
            3 => array:2 [
              "nombre" => "E&#46;"
              "apellidos" => "Daud&#233;n"
            ]
            4 => array:2 [
              "nombre" => "C&#46;"
              "apellidos" => "Ferr&#225;ndiz"
            ]
            5 => array:2 [
              "nombre" => "J&#46;M&#46;"
              "apellidos" => "Hernanz"
            ]
            6 => array:2 [
              "nombre" => "J&#46;L&#46;"
              "apellidos" => "L&#243;pez-Estebaranz"
            ]
            7 => array:2 [
              "nombre" => "J&#46;C&#46;"
              "apellidos" => "Moreno"
            ]
            8 => array:2 [
              "nombre" => "J&#46;L&#46;"
              "apellidos" => "S&#225;nchez-Carazo"
            ]
            9 => array:2 [
              "nombre" => "F&#46;"
              "apellidos" => "Vanaclocha"
            ]
            10 => array:2 [
              "nombre" => "H&#46;"
              "apellidos" => "V&#225;zquez-Veiga"
            ]
            11 => array:1 [
              "colaborador" => "en representaci&#243;n del Grupo Espa&#241;ol de Psoriasis de la Academia Espa&#241;ola de Dermatolog&#237;a yVenereolog&#237;a"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S000173100970821X?idApp=UINPBA000044"
    "url" => "/00017310/0000010000000004/v1_201304241442/S000173100970821X/v1_201304241442/es/main.assets"
  ]
  "es" => array:17 [
    "idiomaDefecto" => true
    "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">ACTAS 1909-2009</span>"
    "titulo" => "El primer art&#237;culo con fotograf&#237;as de la revista <span class="elsevierStyleItalic">Actas Dermo-Sifiliogr&#225;ficas</span>&#58; Hiperkeratosis universal cong&#233;nita maligna&#46; &#40;Ictiosis fetal&#59; keratoma maligno cong&#233;nito&#44; etc&#46;&#41;&#44; por Juan de Az&#250;a"
    "tieneTextoCompleto" => true
    "paginas" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "paginaInicial" => "287"
        "paginaFinal" => "290"
      ]
    ]
    "autores" => array:1 [
      0 => array:4 [
        "autoresLista" => "R&#46;M&#46; D&#237;az-D&#237;az"
        "autores" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "nombre" => "R&#46;M&#46;"
            "apellidos" => "D&#237;az-D&#237;az"
            "email" => array:1 [
              0 => "roadiazdiaz&#64;terra&#46;es"
            ]
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">&#8224;</span>"
                "identificador" => "cor1"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "afiliaciones" => array:1 [
          0 => array:1 [
            "entidad" => "Secci&#243;n de Dermatolog&#237;a&#46; Hospital Infanta Sof&#237;a&#46; San Sebasti&#225;n de los Reyes&#46; Madrid&#46; Espa&#241;a"
          ]
        ]
        "correspondencia" => array:1 [
          0 => array:3 [
            "identificador" => "cor1"
            "etiqueta" => "&#8224;"
            "correspondencia" => "Rosa Mar&#237;a D&#237;az D&#237;az&#46; Secci&#243;n de Dermatolog&#237;a&#46; Hospital Infanta Sof&#237;a&#46; Paseo de Europa&#44; 34&#46; 28702 San Sebasti&#225;n de los Reyes&#46; Madrid&#46; Espa&#241;a&#46;"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "titulosAlternativos" => array:1 [
      "en" => array:1 [
        "titulo" => "The first article in the journal <span class="elsevierStyleItalic">Actas Dermo-Sifiliogr&#225;ficas</span> published with photographs&#58; &#171;Malignant keratosis diffusa fetalis&#187; &#40;fetal ichthyosis&#59; congenital maligna keratoma&#44; etc&#46;&#41;&#187;"
      ]
    ]
    "resumenGrafico" => array:2 [
      "original" => 0
      "multimedia" => array:7 [
        "identificador" => "f0015"
        "etiqueta" => "Figura 3"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr3.jpeg"
            "Alto" => 1950
            "Ancho" => 955
            "Tamanyo" => 295684
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estudio histol&#243;gico&#46;</p>"
        ]
      ]
    ]
    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="p0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><elsevierMultimedia ident="f0020"></elsevierMultimedia>El primer art&#237;culo de la revista <span class="elsevierStyleItalic">Actas Dermo-Sifiliogr&#225;ficas</span> en el que aparecer&#237;an im&#225;genes fotogr&#225;ficas fue el publicado por Az&#250;a en 1909 con el t&#237;tulo de &#171;Hiperkeratosis universal cong&#233;nita maligna&#46; &#40;Ictiosis fetal&#59; keratoma maligno cong&#233;nito&#44; etc&#46;&#41;&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Az&#250;a aporta un caso &#171;perteneciente a una especie morbosa&#44; mal conocida y delimitada&#44; que ha recibido m&#250;ltiples nombres&#187;&#46;</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuaci&#243;n recalca el inter&#233;s que le suscita la paciente puesto que&#58; &#171;como los casos&#8230; intensos suelen producir la muerte en las primeras horas o d&#237;as de la vida&#44; son principalmente los comadrones los que los observan&#44; siendo excepcional la intervenci&#243;n del dermat&#243;logo en su estudio&#187;&#46;</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Efectivamente es un ilustre toc&#243;logo de la Maternidad de Madrid&#44; el doctor Enrique de Isla&#44; quien avis&#243; a nuestro protagonista en el mes de mayo de 1909&#44; con el fin de &#171;reconocer una criatura con grandes alteraciones cut&#225;neas&#44; nacida aqu&#233;l mismo d&#237;a en malas condiciones de viabilidad&#187;&#46; De hecho la muerte de la paciente se produjo aquella misma tarde&#44; 10 horas despu&#233;s del nacimiento y una media hora antes de su llegada a la Maternidad&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El doctor Az&#250;a toma nota de los primeros datos&#58; madre joven&#44; robusta&#44; no sifil&#237;tica y sin alteraciones cut&#225;neas&#46; Embarazo y parto normales&#46; Feto de sexo femenino&#44; de longitud y peso medios&#44; que hab&#237;a nacido con dificultades respiratorias y de succi&#243;n&#46;</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Merece la pena transcribir literalmente su descripci&#243;n de la exploraci&#243;n de la fallecida&#58; &#171;En el cad&#225;ver a&#250;n caliente&#44; observ&#233;&#44; principalmente en los pliegues de flexi&#243;n&#44; &#243;rganos genitales&#44; cuello&#44; cuero cabelludo y orejas una capa&#44; no muy gruesa&#44; seb&#225;cea&#44; de color blanco sucio&#44; formada por detritus epid&#233;rmicos y grasa&#44; seg&#250;n comprobaci&#243;n ulterior&#46; Toda la piel dura y r&#237;gida&#44; resistente&#44; inextensible&#58; la capa c&#243;rnea parec&#237;a cuero cortado en muchas partes por extensas y profundas grietas&#44; de fondo sangriento&#46; Las tales grietas formaban alrededor del ano&#44; vulva y boca radiaciones que recordaban las lesiones fisurarias de los heredo-sifil&#237;ticos&#46; Las orejas&#44; con un pabell&#243;n rudimentario informe&#44; apenas sin relieve&#44; ten&#237;an un estrecho conducto auditivo atascado de restos epid&#233;rmicos&#46; La nariz&#44; muy chata&#44; presentaba las ventanas nasales muy peque&#241;as&#46; La boca&#44; de forma circular&#44; con labios r&#237;gidos e inm&#243;viles&#44; agrietados&#44; entre los cuales aparec&#237;a una lengua bastante bien formada&#46; No se ve&#237;an los ojos cubiertos por los p&#225;rpados en ectropion&#44; entre los cuales aparec&#237;a la conjuntiva herniada&#44; formando todo unos mu&#241;ones rojos&#8230; La vulva&#44; abierta y sin relieves&#44; con peque&#241;as fisuras sobre el orificio vaginal&#46; No exist&#237;a el m&#225;s leve indicio de vello&#44; ni cejas ni pesta&#241;as&#46;</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manos y los pies presentaban los dedos cilindroideos&#44; afilados y la porci&#243;n ungueal reforzada por un estuche c&#243;rneo que cubr&#237;a la u&#241;a&#8230;&#187; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el molde 274 de la colecci&#243;n del Museo del hospital San Juan de Dios <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> encontramos una representaci&#243;n bastante aproximada del caso de esta paciente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuaci&#243;n realiza una detallada descripci&#243;n histol&#243;gica de las muestras tomadas de las regiones cervical y pectoral&#58; &#171;&#8230; las capas c&#243;rneas aparecen enormemente engrosadas&#8230; La ondulaci&#243;n normal del estrato c&#243;rneo est&#225; muy aumentada y en algunos cortes algo oblicuos&#44; aparece formando un <span class="elsevierStyleItalic">dibujo de moar&#233;&#44;</span> bastante perfecto&#8230; El borde interno o profundo del estrato c&#243;rneo&#44; es muy desigual y festoneado&#44; penetrando en el espesor de las masas del cuerpo mucoso m&#225;s o menos profundamente y en algunas partes tanto&#44; que forma verdaderos clavos o estaquillas&#46; Resumen&#58; enorme hiperqueratosis de las capas c&#243;rneas con invasi&#243;n de los fol&#237;culos pilosos&#44; y penetraci&#243;n en los pezones malpigianos&#44; atrofia o falta de los pelos&#44; estrato granuloso irregularmente aumentado&#59; cuerpo malpigiano algo engrosado&#59; gl&#225;ndulas seb&#225;ceas peque&#241;as y quiz&#225;s escasas&#59; sudor&#237;paras normales&#59; papilas y dermis sin indicios de inflamaci&#243;n&#187;&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Az&#250;a ilustra&#44; y esto tambi&#233;n representa una novedad en <span class="elsevierStyleItalic">Actas Dermo-Sifiliogr&#225;ficas&#44;</span> con dos fotograf&#237;as los hallazgos histol&#243;gicos m&#225;s representativos del caso &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras una brillante discusi&#243;n bibliogr&#225;fica&#44; termina su art&#237;culo extrayendo cinco conclusiones&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="l0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0005"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los casos descritos con los s&#237;ntomas indicados corresponden a dos especies patol&#243;gicas distintas&#58; exfoliaci&#243;n laminosa de los reci&#233;n nacidos e hiperqueratosis cong&#233;nita generalizada maligna&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0010"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las dos enfermedades son distintas de la ictiosis vulgar&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0015"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen formas atenuadas&#44; leves&#44; de la hiperqueratosis cong&#233;nita generalizada fetal&#44; que comprenden las eritrodermias cong&#233;nitas ictiosiformes con hiperepidermotrofia&#44; de Brocq&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0020"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La existencia de gotas de grasa en el cuerpo papilar y papilas&#44; se&#241;aladas por Darier en la hiperqueratosis cong&#233;nita generalizada&#44; no la he comprobado en mi caso&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0025"><span class="elsevierStyleLabel">5&#46;</span><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones fundamentales en esta enfermedad consisten en una enorme hiperqueratosis difusa&#44; densa&#44; con invasi&#243;n de los fol&#237;culos piloseb&#225;ceos&#44; con atrofia de los pelos&#44; peque&#241;ez de las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas y aumento irregular del estrato granuloso&#46;</p></li></ul></p><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hoy en d&#237;a dir&#237;amos que estamos ante un caso de ictiosis arlequ&#237;n&#46; Se trata de una ictiosis rara&#44; grave y en general fatal del reci&#233;n nacido en la que la gran p&#233;rdida de agua a trav&#233;s de la piel y la falta de regulaci&#243;n de la temperatura corporal llevan a una gran alteraci&#243;n del equilibrio hidroelectrol&#237;tico&#46;</p><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los casos son espor&#225;dicos&#44; aunque para algunos autores ser&#237;a un trastorno autos&#243;mico recesivo&#46; Se han descrito tres tipos dependiendo de la presencia&#44; disminuci&#243;n del tama&#241;o o ausencia de los gr&#225;nulos de queratohialina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En un futuro podr&#237;an mejorar su pron&#243;stico el uso de retinoides orales y el perfeccionamiento de las t&#233;cnicas de cuidado neonatal&#46;</p></span>"
    "pdfFichero" => "main.pdf"
    "tienePdf" => true
    "PalabrasClave" => array:2 [
      "es" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Palabras clave"
          "identificador" => "xpalclavsec84309"
          "palabras" => array:4 [
            0 => "<span class="elsevierStyleItalic">Actas</span>"
            1 => "Az&#250;a"
            2 => "fotograf&#237;a"
            3 => "historia"
          ]
        ]
      ]
      "en" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Key words"
          "identificador" => "xpalclavsec84310"
          "palabras" => array:4 [
            0 => "<span class="elsevierStyleItalic">Actas</span>"
            1 => "Az&#250;a"
            2 => "photography"
            3 => "history"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "tieneResumen" => true
    "resumen" => array:2 [
      "es" => array:2 [
        "titulo" => "Resumen"
        "resumen" => "<p id="sp0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se realiza un breve comentario del primer art&#237;culo publicado en la revista <span class="elsevierStyleItalic">Actas Dermo-Sifiliogr&#225;ficas</span> con documentaci&#243;n gr&#225;fica del caso cl&#237;nico y de los hallazgos histol&#243;gicos&#46; Fue redactado por nuestro fundador&#44; el Dr&#46; Juan de Az&#250;a&#44; en el a&#241;o 1909&#46;</p>"
      ]
      "en" => array:2 [
        "titulo" => "Abstract"
        "resumen" => "<p id="sp0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Brief comment is made on the first article published in the journal <span class="elsevierStyleItalic">Actas Dermo-Sifiliogr&#225;ficas</span> with photographic documentation of the case history and histological findings&#46; It was written by the founder of the journal&#44; Dr&#46; Juan de Az&#250;a&#44; in 1909&#46;</p>"
      ]
    ]
    "NotaPie" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "etiqueta" => "&#9734;"
        "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="np0010">Actas Dermosifiliogr&#225;ficas&#46; 1909&#59;1&#58;77-90&#46;</p>"
      ]
    ]
    "multimedia" => array:4 [
      0 => array:7 [
        "identificador" => "f0005"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr1.jpeg"
            "Alto" => 930
            "Ancho" => 600
            "Tamanyo" => 95299
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Caso cl&#237;nico&#46;</p>"
        ]
      ]
      1 => array:7 [
        "identificador" => "f0010"
        "etiqueta" => "Figura 2"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr2.jpeg"
            "Alto" => 1586
            "Ancho" => 958
            "Tamanyo" => 263039
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Molde de cera&#46;</p>"
        ]
      ]
      2 => array:7 [
        "identificador" => "f0015"
        "etiqueta" => "Figura 3"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr3.jpeg"
            "Alto" => 1950
            "Ancho" => 955
            "Tamanyo" => 295684
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estudio histol&#243;gico&#46;</p>"
        ]
      ]
      3 => array:5 [
        "identificador" => "f0020"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => false
        "mostrarDisplay" => true
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr4.jpeg"
            "Alto" => 1667
            "Ancho" => 1544
            "Tamanyo" => 443924
          ]
        ]
      ]
    ]
    "bibliografia" => array:2 [
      "titulo" => "Bibliograf&#237;a"
      "seccion" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "identificador" => "bs0005"
          "bibliografiaReferencia" => array:3 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "bb0005"
              "etiqueta" => "1&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Hiperkeratosis universal cong&#233;nita maligna&#46; &#40;Ictiosis fetal&#59; keratoma maligno cong&#233;nito&#44; etc&#46;&#41;"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "J&#46; Az&#250;a"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Actas Dermosifiliogr"
                        "fecha" => "1909"
                        "volumen" => "1"
                        "paginaInicial" => "77"
                        "paginaFinal" => "90"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            1 => array:3 [
              "identificador" => "bb0010"
              "etiqueta" => "2&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Alteraciones de la queratinizaci&#243;n"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "L&#46; Conde-Salazar G&#243;mez"
                            1 => "E&#46; del R&#237;o de la Torre"
                            2 => "R&#46;M&#46; D&#237;az D&#237;az"
                            3 => "X&#46; Sierra Valent&#237;"
                            4 => "F&#46; Heras Mendaza"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "LibroEditado" => array:4 [
                        "titulo" => "Piel de cera"
                        "paginaInicial" => "76"
                        "paginaFinal" => "77"
                        "serieFecha" => "2006"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            2 => array:3 [
              "identificador" => "bb0015"
              "etiqueta" => "3&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Dermatosis ictiosiformes&#46; Dermatolog&#237;a en Medicina General &#40;Ed&#46; Fitzpatrick&#41;"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "J&#46;J&#46; DiGiovanna"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "LibroEditado" => array:3 [
                        "paginaInicial" => "616"
                        "paginaFinal" => "638"
                        "serieFecha" => "2001"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
  ]
  "idiomaDefecto" => "es"
  "url" => "/00017310/0000010000000004/v1_201304241442/S0001731009708221/v1_201304241442/es/main.assets"
  "Apartado" => array:4 [
    "identificador" => "6237"
    "tipo" => "SECCION"
    "es" => array:2 [
      "titulo" => "Actas 1909-2009"
      "idiomaDefecto" => true
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
  ]
  "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/00017310/0000010000000004/v1_201304241442/S0001731009708221/v1_201304241442/es/main.pdf?idApp=UINPBA000044&text.app=https://actasdermo.org/"
  "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0001731009708221?idApp=UINPBA000044"
  "pdfAlternativo" => array:1 [
    0 => array:3 [
      "idioma" => "en"
      "documentoPdf" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/file/00017310/addon/S0001731009708221/S300/en/103v100n04a13136497pdf001_2.pdf"
      "portada" => "103v100n04a13136497pdf001_2.png"
    ]
  ]
]
Compartir
Información de la revista
Vol. 100. Núm. 4.
Páginas 287-290 (mayo 2009)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
English PDF
Más opciones de artículo
Vol. 100. Núm. 4.
Páginas 287-290 (mayo 2009)
ACTAS 1909-2009
Acceso a texto completo
El primer artículo con fotografías de la revista Actas Dermo-Sifiliográficas: Hiperkeratosis universal congénita maligna. (Ictiosis fetal; keratoma maligno congénito, etc.), por Juan de Azúa
The first article in the journal Actas Dermo-Sifiliográficas published with photographs: «Malignant keratosis diffusa fetalis» (fetal ichthyosis; congenital maligna keratoma, etc.)»
Visitas
9276
R.M. Díaz-Díaz
Autor para correspondencia
roadiazdiaz@terra.es

Rosa María Díaz Díaz. Sección de Dermatología. Hospital Infanta Sofía. Paseo de Europa, 34. 28702 San Sebastián de los Reyes. Madrid. España.
Sección de Dermatología. Hospital Infanta Sofía. San Sebastián de los Reyes. Madrid. España
Este artículo ha recibido
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (4)
Mostrar másMostrar menos
Resumen

Se realiza un breve comentario del primer artículo publicado en la revista Actas Dermo-Sifiliográficas con documentación gráfica del caso clínico y de los hallazgos histológicos. Fue redactado por nuestro fundador, el Dr. Juan de Azúa, en el año 1909.

Palabras clave:
Actas
Azúa
fotografía
historia
Abstract

Brief comment is made on the first article published in the journal Actas Dermo-Sifiliográficas with photographic documentation of the case history and histological findings. It was written by the founder of the journal, Dr. Juan de Azúa, in 1909.

Key words:
Actas
Azúa
photography
history
Texto completo

El primer artículo de la revista Actas Dermo-Sifiliográficas en el que aparecerían imágenes fotográficas fue el publicado por Azúa en 1909 con el título de «Hiperkeratosis universal congénita maligna. (Ictiosis fetal; keratoma maligno congénito, etc.)»1.

Azúa aporta un caso «perteneciente a una especie morbosa, mal conocida y delimitada, que ha recibido múltiples nombres».

A continuación recalca el interés que le suscita la paciente puesto que: «como los casos… intensos suelen producir la muerte en las primeras horas o días de la vida, son principalmente los comadrones los que los observan, siendo excepcional la intervención del dermatólogo en su estudio».

Efectivamente es un ilustre tocólogo de la Maternidad de Madrid, el doctor Enrique de Isla, quien avisó a nuestro protagonista en el mes de mayo de 1909, con el fin de «reconocer una criatura con grandes alteraciones cutáneas, nacida aquél mismo día en malas condiciones de viabilidad». De hecho la muerte de la paciente se produjo aquella misma tarde, 10 horas después del nacimiento y una media hora antes de su llegada a la Maternidad.

El doctor Azúa toma nota de los primeros datos: madre joven, robusta, no sifilítica y sin alteraciones cutáneas. Embarazo y parto normales. Feto de sexo femenino, de longitud y peso medios, que había nacido con dificultades respiratorias y de succión.

Merece la pena transcribir literalmente su descripción de la exploración de la fallecida: «En el cadáver aún caliente, observé, principalmente en los pliegues de flexión, órganos genitales, cuello, cuero cabelludo y orejas una capa, no muy gruesa, sebácea, de color blanco sucio, formada por detritus epidérmicos y grasa, según comprobación ulterior. Toda la piel dura y rígida, resistente, inextensible: la capa córnea parecía cuero cortado en muchas partes por extensas y profundas grietas, de fondo sangriento. Las tales grietas formaban alrededor del ano, vulva y boca radiaciones que recordaban las lesiones fisurarias de los heredo-sifilíticos. Las orejas, con un pabellón rudimentario informe, apenas sin relieve, tenían un estrecho conducto auditivo atascado de restos epidérmicos. La nariz, muy chata, presentaba las ventanas nasales muy pequeñas. La boca, de forma circular, con labios rígidos e inmóviles, agrietados, entre los cuales aparecía una lengua bastante bien formada. No se veían los ojos cubiertos por los párpados en ectropion, entre los cuales aparecía la conjuntiva herniada, formando todo unos muñones rojos… La vulva, abierta y sin relieves, con pequeñas fisuras sobre el orificio vaginal. No existía el más leve indicio de vello, ni cejas ni pestañas.

Las manos y los pies presentaban los dedos cilindroideos, afilados y la porción ungueal reforzada por un estuche córneo que cubría la uña…» (fig. 1).

Figura 1.

Caso clínico.

(0.09MB).

En el molde 274 de la colección del Museo del hospital San Juan de Dios 2 encontramos una representación bastante aproximada del caso de esta paciente (fig. 2).

Figura 2.

Molde de cera.

(0.25MB).

A continuación realiza una detallada descripción histológica de las muestras tomadas de las regiones cervical y pectoral: «… las capas córneas aparecen enormemente engrosadas… La ondulación normal del estrato córneo está muy aumentada y en algunos cortes algo oblicuos, aparece formando un dibujo de moaré, bastante perfecto… El borde interno o profundo del estrato córneo, es muy desigual y festoneado, penetrando en el espesor de las masas del cuerpo mucoso más o menos profundamente y en algunas partes tanto, que forma verdaderos clavos o estaquillas. Resumen: enorme hiperqueratosis de las capas córneas con invasión de los folículos pilosos, y penetración en los pezones malpigianos, atrofia o falta de los pelos, estrato granuloso irregularmente aumentado; cuerpo malpigiano algo engrosado; glándulas sebáceas pequeñas y quizás escasas; sudoríparas normales; papilas y dermis sin indicios de inflamación».

Azúa ilustra, y esto también representa una novedad en Actas Dermo-Sifiliográficas, con dos fotografías los hallazgos histológicos más representativos del caso (fig. 3).

Figura 3.

Estudio histológico.

(0.28MB).

Tras una brillante discusión bibliográfica, termina su artículo extrayendo cinco conclusiones:

  • 1.

    Los casos descritos con los síntomas indicados corresponden a dos especies patológicas distintas: exfoliación laminosa de los recién nacidos e hiperqueratosis congénita generalizada maligna.

  • 2.

    Las dos enfermedades son distintas de la ictiosis vulgar.

  • 3.

    Existen formas atenuadas, leves, de la hiperqueratosis congénita generalizada fetal, que comprenden las eritrodermias congénitas ictiosiformes con hiperepidermotrofia, de Brocq.

  • 4.

    La existencia de gotas de grasa en el cuerpo papilar y papilas, señaladas por Darier en la hiperqueratosis congénita generalizada, no la he comprobado en mi caso.

  • 5.

    Las lesiones fundamentales en esta enfermedad consisten en una enorme hiperqueratosis difusa, densa, con invasión de los folículos pilosebáceos, con atrofia de los pelos, pequeñez de las glándulas sebáceas y aumento irregular del estrato granuloso.

Hoy en día diríamos que estamos ante un caso de ictiosis arlequín. Se trata de una ictiosis rara, grave y en general fatal del recién nacido en la que la gran pérdida de agua a través de la piel y la falta de regulación de la temperatura corporal llevan a una gran alteración del equilibrio hidroelectrolítico.

La mayoría de los casos son esporádicos, aunque para algunos autores sería un trastorno autosómico recesivo. Se han descrito tres tipos dependiendo de la presencia, disminución del tamaño o ausencia de los gránulos de queratohialina3.

En un futuro podrían mejorar su pronóstico el uso de retinoides orales y el perfeccionamiento de las técnicas de cuidado neonatal.

Bibliografía
[1.]
J. Azúa.
Hiperkeratosis universal congénita maligna. (Ictiosis fetal; keratoma maligno congénito, etc.).
Actas Dermosifiliogr, 1 (1909), pp. 77-90
[2.]
L. Conde-Salazar Gómez, E. del Río de la Torre, R.M. Díaz Díaz, X. Sierra Valentí, F. Heras Mendaza.
Alteraciones de la queratinización.
Piel de cera, pp. 76-77
[3.]
J.J. DiGiovanna.
Dermatosis ictiosiformes. Dermatología en Medicina General (Ed. Fitzpatrick).
pp. 616-638

Actas Dermosifiliográficas. 1909;1:77-90.

Copyright © 2009. Academia Española de Dermatología y Venereología
Descargar PDF
Idiomas
Actas Dermo-Sifiliográficas
Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?