ACTAS 1909-2009
El primer artículo con fotografías de la revista Actas Dermo-Sifiliográficas: Hiperkeratosis universal congénita maligna. (Ictiosis fetal; keratoma maligno congénito, etc.), por Juan de Azúa
The first article in the journal Actas Dermo-Sifiliográficas published with photographs: «Malignant keratosis diffusa fetalis» (fetal ichthyosis; congenital maligna keratoma, etc.)»
R.M. Díaz-Díaz†
Autor para correspondencia
roadiazdiaz@terra.es
Rosa María Díaz Díaz. Sección de Dermatología. Hospital Infanta Sofía. Paseo de Europa, 34. 28702 San Sebastián de los Reyes. Madrid. España.
Rosa María Díaz Díaz. Sección de Dermatología. Hospital Infanta Sofía. Paseo de Europa, 34. 28702 San Sebastián de los Reyes. Madrid. España.
Sección de Dermatología. Hospital Infanta Sofía. San Sebastián de los Reyes. Madrid. España
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(Ictiosis fetal; keratoma maligno congénito, etc.)»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Azúa aporta un caso «perteneciente a una especie morbosa, mal conocida y delimitada, que ha recibido múltiples nombres».</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuación recalca el interés que le suscita la paciente puesto que: «como los casos… intensos suelen producir la muerte en las primeras horas o días de la vida, son principalmente los comadrones los que los observan, siendo excepcional la intervención del dermatólogo en su estudio».</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Efectivamente es un ilustre tocólogo de la Maternidad de Madrid, el doctor Enrique de Isla, quien avisó a nuestro protagonista en el mes de mayo de 1909, con el fin de «reconocer una criatura con grandes alteraciones cutáneas, nacida aquél mismo día en malas condiciones de viabilidad». De hecho la muerte de la paciente se produjo aquella misma tarde, 10 horas después del nacimiento y una media hora antes de su llegada a la Maternidad.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El doctor Azúa toma nota de los primeros datos: madre joven, robusta, no sifilítica y sin alteraciones cutáneas. Embarazo y parto normales. Feto de sexo femenino, de longitud y peso medios, que había nacido con dificultades respiratorias y de succión.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Merece la pena transcribir literalmente su descripción de la exploración de la fallecida: «En el cadáver aún caliente, observé, principalmente en los pliegues de flexión, órganos genitales, cuello, cuero cabelludo y orejas una capa, no muy gruesa, sebácea, de color blanco sucio, formada por detritus epidérmicos y grasa, según comprobación ulterior. Toda la piel dura y rígida, resistente, inextensible: la capa córnea parecía cuero cortado en muchas partes por extensas y profundas grietas, de fondo sangriento. Las tales grietas formaban alrededor del ano, vulva y boca radiaciones que recordaban las lesiones fisurarias de los heredo-sifilíticos. Las orejas, con un pabellón rudimentario informe, apenas sin relieve, tenían un estrecho conducto auditivo atascado de restos epidérmicos. La nariz, muy chata, presentaba las ventanas nasales muy pequeñas. La boca, de forma circular, con labios rígidos e inmóviles, agrietados, entre los cuales aparecía una lengua bastante bien formada. No se veían los ojos cubiertos por los párpados en ectropion, entre los cuales aparecía la conjuntiva herniada, formando todo unos muñones rojos… La vulva, abierta y sin relieves, con pequeñas fisuras sobre el orificio vaginal. No existía el más leve indicio de vello, ni cejas ni pestañas.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manos y los pies presentaban los dedos cilindroideos, afilados y la porción ungueal reforzada por un estuche córneo que cubría la uña…» (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el molde 274 de la colección del Museo del hospital San Juan de Dios <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> encontramos una representación bastante aproximada del caso de esta paciente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuación realiza una detallada descripción histológica de las muestras tomadas de las regiones cervical y pectoral: «… las capas córneas aparecen enormemente engrosadas… La ondulación normal del estrato córneo está muy aumentada y en algunos cortes algo oblicuos, aparece formando un <span class="elsevierStyleItalic">dibujo de moaré,</span> bastante perfecto… El borde interno o profundo del estrato córneo, es muy desigual y festoneado, penetrando en el espesor de las masas del cuerpo mucoso más o menos profundamente y en algunas partes tanto, que forma verdaderos clavos o estaquillas. Resumen: enorme hiperqueratosis de las capas córneas con invasión de los folículos pilosos, y penetración en los pezones malpigianos, atrofia o falta de los pelos, estrato granuloso irregularmente aumentado; cuerpo malpigiano algo engrosado; glándulas sebáceas pequeñas y quizás escasas; sudoríparas normales; papilas y dermis sin indicios de inflamación».</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Azúa ilustra, y esto también representa una novedad en <span class="elsevierStyleItalic">Actas Dermo-Sifiliográficas,</span> con dos fotografías los hallazgos histológicos más representativos del caso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras una brillante discusión bibliográfica, termina su artículo extrayendo cinco conclusiones:<ul class="elsevierStyleList" id="l0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0005"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los casos descritos con los síntomas indicados corresponden a dos especies patológicas distintas: exfoliación laminosa de los recién nacidos e hiperqueratosis congénita generalizada maligna.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0010"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las dos enfermedades son distintas de la ictiosis vulgar.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0015"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen formas atenuadas, leves, de la hiperqueratosis congénita generalizada fetal, que comprenden las eritrodermias congénitas ictiosiformes con hiperepidermotrofia, de Brocq.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0020"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La existencia de gotas de grasa en el cuerpo papilar y papilas, señaladas por Darier en la hiperqueratosis congénita generalizada, no la he comprobado en mi caso.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0025"><span class="elsevierStyleLabel">5.</span><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones fundamentales en esta enfermedad consisten en una enorme hiperqueratosis difusa, densa, con invasión de los folículos pilosebáceos, con atrofia de los pelos, pequeñez de las glándulas sebáceas y aumento irregular del estrato granuloso.</p></li></ul></p><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hoy en día diríamos que estamos ante un caso de ictiosis arlequín. Se trata de una ictiosis rara, grave y en general fatal del recién nacido en la que la gran pérdida de agua a través de la piel y la falta de regulación de la temperatura corporal llevan a una gran alteración del equilibrio hidroelectrolítico.</p><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayoría de los casos son esporádicos, aunque para algunos autores sería un trastorno autosómico recesivo. Se han descrito tres tipos dependiendo de la presencia, disminución del tamaño o ausencia de los gránulos de queratohialina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En un futuro podrían mejorar su pronóstico el uso de retinoides orales y el perfeccionamiento de las técnicas de cuidado neonatal.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec84309" "palabras" => array:4 [ 0 => "<span class="elsevierStyleItalic">Actas</span>" 1 => "Azúa" 2 => "fotografía" 3 => "historia" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Key words" "identificador" => "xpalclavsec84310" "palabras" => array:4 [ 0 => "<span class="elsevierStyleItalic">Actas</span>" 1 => "Azúa" 2 => "photography" 3 => "history" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p id="sp0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se realiza un breve comentario del primer artículo publicado en la revista <span class="elsevierStyleItalic">Actas Dermo-Sifiliográficas</span> con documentación gráfica del caso clínico y de los hallazgos histológicos. Fue redactado por nuestro fundador, el Dr. Juan de Azúa, en el año 1909.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p id="sp0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Brief comment is made on the first article published in the journal <span class="elsevierStyleItalic">Actas Dermo-Sifiliográficas</span> with photographic documentation of the case history and histological findings. 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| 2024 Noviembre | 3 | 2 | 5 |
| 2024 Octubre | 41 | 35 | 76 |
| 2024 Septiembre | 47 | 20 | 67 |
| 2024 Agosto | 63 | 64 | 127 |
| 2024 Julio | 51 | 30 | 81 |
| 2024 Junio | 78 | 32 | 110 |
| 2024 Mayo | 53 | 27 | 80 |
| 2024 Abril | 83 | 25 | 108 |
| 2024 Marzo | 65 | 37 | 102 |
| 2024 Febrero | 65 | 35 | 100 |
| 2024 Enero | 48 | 26 | 74 |
| 2023 Diciembre | 40 | 13 | 53 |
| 2023 Noviembre | 47 | 31 | 78 |
| 2023 Octubre | 49 | 19 | 68 |
| 2023 Septiembre | 45 | 31 | 76 |
| 2023 Agosto | 44 | 15 | 59 |
| 2023 Julio | 43 | 33 | 76 |
| 2023 Junio | 35 | 14 | 49 |
| 2023 Mayo | 15 | 11 | 26 |
| 2023 Abril | 37 | 19 | 56 |
| 2023 Marzo | 63 | 20 | 83 |
| 2023 Febrero | 57 | 19 | 76 |
| 2023 Enero | 63 | 25 | 88 |
| 2022 Diciembre | 54 | 28 | 82 |
| 2022 Noviembre | 53 | 36 | 89 |
| 2022 Octubre | 66 | 28 | 94 |
| 2022 Septiembre | 57 | 37 | 94 |
| 2022 Agosto | 57 | 41 | 98 |
| 2022 Julio | 47 | 49 | 96 |
| 2022 Junio | 39 | 41 | 80 |
| 2022 Mayo | 72 | 31 | 103 |
| 2022 Abril | 65 | 29 | 94 |
| 2022 Marzo | 72 | 52 | 124 |
| 2022 Febrero | 72 | 23 | 95 |
| 2022 Enero | 58 | 40 | 98 |
| 2021 Diciembre | 40 | 46 | 86 |
| 2021 Noviembre | 56 | 37 | 93 |
| 2021 Octubre | 51 | 52 | 103 |
| 2021 Septiembre | 45 | 40 | 85 |
| 2021 Agosto | 49 | 33 | 82 |
| 2021 Julio | 48 | 31 | 79 |
| 2021 Junio | 62 | 42 | 104 |
| 2021 Mayo | 58 | 34 | 92 |
| 2021 Abril | 90 | 105 | 195 |
| 2021 Marzo | 74 | 30 | 104 |
| 2021 Febrero | 49 | 17 | 66 |
| 2021 Enero | 38 | 11 | 49 |
| 2020 Diciembre | 56 | 20 | 76 |
| 2020 Noviembre | 30 | 12 | 42 |
| 2020 Octubre | 29 | 12 | 41 |
| 2020 Septiembre | 50 | 17 | 67 |
| 2020 Agosto | 27 | 15 | 42 |
| 2020 Julio | 24 | 10 | 34 |
| 2020 Junio | 30 | 21 | 51 |
| 2020 Mayo | 26 | 18 | 44 |
| 2020 Abril | 25 | 16 | 41 |
| 2020 Marzo | 37 | 24 | 61 |
| 2020 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Diciembre | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Septiembre | 7 | 0 | 7 |
| 2019 Mayo | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Marzo | 1 | 5 | 6 |
| 2019 Febrero | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Marzo | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Febrero | 19 | 2 | 21 |
| 2018 Enero | 16 | 2 | 18 |
| 2017 Diciembre | 32 | 8 | 40 |
| 2017 Noviembre | 18 | 6 | 24 |
| 2017 Octubre | 17 | 4 | 21 |
| 2017 Septiembre | 18 | 5 | 23 |
| 2017 Agosto | 10 | 4 | 14 |
| 2017 Julio | 11 | 4 | 15 |
| 2017 Junio | 24 | 5 | 29 |
| 2017 Mayo | 11 | 6 | 17 |
| 2017 Abril | 23 | 10 | 33 |
| 2017 Marzo | 16 | 6 | 22 |
| 2017 Febrero | 33 | 4 | 37 |
| 2017 Enero | 18 | 7 | 25 |
| 2016 Diciembre | 33 | 7 | 40 |
| 2016 Noviembre | 47 | 9 | 56 |
| 2016 Octubre | 32 | 7 | 39 |
| 2016 Septiembre | 42 | 8 | 50 |
| 2016 Agosto | 20 | 8 | 28 |
| 2016 Julio | 24 | 8 | 32 |
| 2016 Junio | 16 | 11 | 27 |
| 2016 Mayo | 8 | 6 | 14 |
| 2016 Abril | 9 | 3 | 12 |
| 2016 Marzo | 6 | 3 | 9 |
| 2016 Febrero | 7 | 5 | 12 |
| 2016 Enero | 13 | 4 | 17 |
| 2015 Diciembre | 9 | 7 | 16 |
| 2015 Noviembre | 18 | 13 | 31 |
| 2015 Octubre | 16 | 16 | 32 |
| 2015 Septiembre | 10 | 8 | 18 |
| 2015 Agosto | 16 | 4 | 20 |
| 2015 Julio | 129 | 2 | 131 |
| 2015 Junio | 107 | 18 | 125 |
| 2015 Mayo | 91 | 16 | 107 |
| 2015 Abril | 66 | 20 | 86 |
| 2015 Marzo | 57 | 13 | 70 |
| 2015 Febrero | 94 | 22 | 116 |
| 2015 Enero | 64 | 17 | 81 |
| 2014 Diciembre | 80 | 17 | 97 |
| 2014 Noviembre | 68 | 16 | 84 |
| 2014 Octubre | 93 | 17 | 110 |
| 2014 Septiembre | 70 | 16 | 86 |
| 2014 Agosto | 97 | 20 | 117 |
| 2014 Julio | 93 | 20 | 113 |
| 2014 Junio | 104 | 22 | 126 |
| 2014 Mayo | 110 | 19 | 129 |
| 2014 Abril | 87 | 24 | 111 |
| 2014 Marzo | 94 | 22 | 116 |
| 2014 Febrero | 68 | 13 | 81 |
| 2014 Enero | 105 | 23 | 128 |
| 2013 Diciembre | 106 | 18 | 124 |
| 2013 Noviembre | 69 | 22 | 91 |
| 2013 Octubre | 79 | 25 | 104 |
| 2013 Septiembre | 67 | 41 | 108 |
| 2013 Agosto | 72 | 32 | 104 |
| 2013 Julio | 76 | 37 | 113 |
| 2013 Junio | 64 | 37 | 101 |
| 2013 Mayo | 84 | 39 | 123 |
| 2013 Abril | 71 | 33 | 104 |
| 2013 Marzo | 85 | 27 | 112 |
| 2013 Febrero | 74 | 10 | 84 |
| 2013 Enero | 71 | 7 | 78 |
| 2012 Diciembre | 54 | 11 | 65 |
| 2012 Noviembre | 28 | 2 | 30 |
| 2012 Octubre | 17 | 4 | 21 |
| 2012 Septiembre | 10 | 2 | 12 |
| 2011 Mayo | 8 | 0 | 8 |
| 2011 Abril | 6 | 0 | 6 |
| 2011 Marzo | 11 | 0 | 11 |
| 2011 Febrero | 8 | 0 | 8 |
| 2011 Enero | 10 | 0 | 10 |
| 2010 Diciembre | 10 | 0 | 10 |
| 2010 Noviembre | 11 | 0 | 11 |
| 2010 Octubre | 7 | 0 | 7 |
| 2010 Septiembre | 15 | 0 | 15 |
| 2010 Agosto | 23 | 0 | 23 |
| 2010 Julio | 12 | 0 | 12 |
| 2010 Junio | 7 | 0 | 7 |
| 2010 Mayo | 37 | 0 | 37 |
| 2010 Abril | 56 | 0 | 56 |
| 2010 Marzo | 61 | 0 | 61 |
| 2010 Febrero | 36 | 0 | 36 |
| 2010 Enero | 4 | 0 | 4 |
| 2009 Diciembre | 14 | 0 | 14 |
| 2009 Noviembre | 11 | 0 | 11 |
| 2009 Octubre | 62 | 0 | 62 |
| 2009 Septiembre | 55 | 0 | 55 |
| 2009 Agosto | 17 | 0 | 17 |
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