CASOS CLÍNICOS

Edema hemorrágico agudo de la infancia: informe de un caso y revisión de la literatura

ELIA URIBE-JIMÉNEZ*

ELIZABETH GUEVARA-GUTIÉRREZ*

PEDRO GONZALEZ-ESQUEDA**

MABEL LOZA-VEGA**

ALBERTO TLACUILO-PARRA***

ROSARIO GOMEZ-GUERRERO****

* Departamento de Dermatología.

** Instituto Dermatológico de Jalisco.

*** Departamento de Reumatología e Inmunología.

**** Departamento de Patología. Hospital General de Occidente. Secretaría de Salud Jalisco.

Correspondencia:

ELIZABETH GUEVARA GUTIÉRREZ. Monte Olimpo, 1413. Colonia Independencia. Sector Libertad. CP 44340. Guadalajara, Jalisco (México).

Aceptado el 14 de julio de 1999.

Resumen.-- El edema hemorrágico agudo de la infancia es una forma inusual de vasculitis leucocitoclástica caracterizada por fiebre, lesiones cutáneas purpúricas y edema, que se presenta más frecuentemente en niños entre 4 meses y 2 años de edad. Su etiología se desconoce, aunque se describe como una vasculitis mediada inmunológicamente en respuesta a una variedad de estímulos antigénicos.

Describimos un caso de edema hemorrágico agudo de la infancia en un paciente de 11 meses de edad asociado a un cuadro de bronconeumonía y realizamos un análisis de las características clinicohistopatológicas de éste y otros 41 casos publicados en la literatura.

Esta enfermedad es una entidad clínicamente característica que no requiere tratamiento, pues es una forma autolimitada y benigna de vasculitis.

Palabras clave: Edema hemorrágico agudo de la infancia. Púrpura en escarapela. Vasculitis.

INTRODUCCIÓN

El edema hemorrágico agudo de la infancia (EHAI) es una forma benigna y poco usual de vasculitis leucocitoclástica limitada a la piel que ocurre en niños menores de 2 años de edad (1). Su inicio es agudo, comúnmente consecutivo a una infección del tracto respiratorio superior y/o ingestión de medicamentos; se caracteriza por fiebre y edema, acompañado de lesiones cutáneas en forma de medallón que se resuelven en un curso corto de manera benigna (2, 3). Los signos y síntomas clínicos fueron primeramente descritos en 1913 por Snow (4), siendo Finkelstein en 1938 y Seidlmayer en 1939 quienes reconocerían esta enfermedad como una entidad clínica peculiar (5). Sin embargo, son pocas las descripciones de EHAI en los libros de texto de dermatología y existen escasas comunicaciones en la literatura médica; esto en parte es debido a que para algunos autores esta enfermedad es una variante de la púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) (6-8), mientras para otros las diferencias clínicas y pronósticas son suficientes para considerarla una entidad separada (2, 5, 9-11). El objetivo de esta publicación es comunicar un caso de EHAI y comparar sus principales características con otros casos publicados en la literatura poniendo en relieve sus diferencias con la PSH.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Paciente masculino de 11 meses de edad derivado a nuestro hospital por presentar una evolución de 2 días con lesiones eritematoedematosas en extremidades inferiores y posteriormente en extremidades superiores, cara y pabellones auriculares, volviéndose al poco tiempo lesiones purpúricas que se acompañaban de fiebre. No presentó faringitis, dolor abdominal ni artralgias. Sus familiares negaron el antecedente de trauma. El paciente se había encontrado en buen estado de salud, con excepción de un cuadro de tos 3 semanas previas, para lo cual recibió salbutamol y diclofenaco. El examen físico reveló un paciente conciente, activo y reactivo con petequias en encías y paladar duro. En cara, pabellones auriculares, abdomen y extremidades presentó placas purpúricas con centro necrótico y halo eritema purpúrico en forma de diana, así como edema de extremidades (Figs. 1 y 2), sin artritis.

FIG. 1.--Placas eritematopurpúricas anulares en ambas mejillas.

FIG. 2.--Placas purpúricas con centro oscuro que adoptan la forma de diana con edema de extremidades.

Los estudios de laboratorio mostraron una hemoglobina de 10,5 g/dl y un recuento de leucocitos de 13.300 UL con una diferencial de 29% neutrófilos, 65% linfocitos, 5% monocitos, 0,5% eosinófilos y 0,5% basófilos. El recuento de plaquetas fue de 349.000 UL y la velocidad de sedimentación globular (VSG) de 7 mm/h. El examen de orina no evidenció cilindros, leucocitos ni eritrocitos. La determinación de anticuerpos antinuclares, factor reumatoide, niveles de complemento, inmunoglobulinas séricas, tiempos de coagulación y química sanguínea fueron normales o negativas.

Se realizó biopsia sacabocado de una lesión purpúrica, la cual evidenció una epidermis normal y en dermis tanto papilar como reticular un infiltrado perivascular compuesto principalmente por neutrófilos con leucocitoclasia y extravasación de eritrocitos.

El paciente fue tratado con antiinflamatorios no esteroideos ante la presencia de fiebre; no se indicó ningún otro medicamento en virtud del curso conocido de este padecimiento. A los 7 días de evolución las lesiones se encontraban en proceso de remisión y a los 14 días habían remitido por completo. A un seguimiento de 6 meses no ha presentado recaídas.

DISCUSIÓN

El EHAI es una vasculitis leucocitoclástica benigna y autolimitada que ha sido descrita en la literatura bajo diferentes nombres, tales como «enfermedad de Finkelstein», «púrpura postinfecciosa de Seidlmeyer» (1) y púrpura en escarapela (6). Esta enfermedad se presenta entre los 4 meses y los 2 años de edad, con un pico máximo de los 4 a los 7 años (14); rara vez ocurre al nacimiento (5) y, como se confirmó en esta revisión, es más frecuente en el sexo masculino (tabla I). La enfermedad se inicia abruptamente con fiebre y edema en la cara, genitales y extremidades acrales; usualmente respeta tronco. En la piel, el EHAI se caracteriza por pápulas edematosas, purpúricas, que se expanden centrífugamente hasta adoptar un aspecto arciforme. En algunas áreas las lesiones confluyen formando placas anulares, policíclicas, en forma de diana, medallón o roseta con centro oscuro o aún necrótico, siendo éstas las que se observaron con mayor frecuencia en el análisis de la literatura, aunque también pueden verse lesiones necróticas y ampollosas (11). Las mucosas, aunque con menor frecuencia, también pueden afectarse con presencia de petequias como en nuestro caso y el de Dubin (8).

Los hallazgos de laboratorio pueden incluir leucocitosis, trombocitosis, eosinofilia y un aumento en la VSG (15). Los resultados del examen de orina, sangre oculta en heces y función renal son usualmente normales. Los inmunocomplejos circulantes se han descrito ocasionalmente (9, 10).

El examen histológico de la piel demuestra una vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos que puede extenderse hasta el tejido celular subcutáneo (5, 15). Los estudios de inmunofluorescencia realizados en un número limitado de pacientes revelan la presencia de depósitos de C3 e IgM, principalmente (9).

La etiología del EHAI no se conoce con precisión; al parecer se trata de una reacción de hipersensibilidad a agentes infecciosos (9, 11, 15, 16), ingesta de drogas (9, 15) o inmunizaciones (1, 6, 9). En esta revisión el 97% de los casos tuvieron este antecedente (tabla I). De ahí que la asociación con infección de vías respiratorias superiores y una mayor frecuencia durante el invierno lleve a la hipótesis de que el EHAI sea una enfermedad mediada por complejos inmunes, disparada por un agente infeccioso (5).

El EHAI es una enfermedad autolimitada, de corta duración, usualmente menor de 3 semanas y de curso benigno; por tanto, la terapia de apoyo es todo lo que se necesita. Los antihistamínicos y los corticoesteroides sistémicos no se ha visto que alteren el curso de la enfermedad y el tratamiento con antibióticos está indicado sólo cuando hay evidencia de una infección bacteriana asociada (1, 2, 6, 12).

Aunque el cuadro clínico es típico, otras enfermedades purpúricas deben de ser consideradas, principalmente meningococemia y otras púrpuras infecciosas, eritema multiforme, enfermedad de Kawasaki, urticaria con patrón hemorrágico en escarapela, hipersensibilidad por drogas, síndrome de Sweet, abuso infantil, púrpura inducida por trauma y PSH (1, 5, 6, 10, 12, 13). El diagnóstico diferencial con esta última ha sido objeto de considerable debate, pues ambas se encuentran dentro del espectro de las vasculitis leucocitoclásticas, pero existen hallazgos clínicos y de laboratorio que las hacen distintas (tabla II). Sin embargo, existen también similitudes que nos obligan a ser cuidadosos en el diagnóstico de ambas enfermedades, ya que la superposición de PSH y EHAI también puede presentarse, principalmente en niños de 2 a 4 años de edad. El edema más extenso, la presencia de lesiones en cara, el curso corto de la enfermedad y la ausencia de afectación visceral son observados más comúnmente en el EHAI. Probablemente, ambas entidades están cercanamente relacionadas y aunque clínicamente distintas, tienen algunos hallazgos que se superponen. En conclusión, creemos que son entidades clínicas diferentes cuyo reconocimiento temprano evitará tratamientos agresivos e innecesarios para una enfermedad que tiene un buen pronóstico, a pesar de que el cuadro clínico es en apariencia grave.

Abstract.--Acute hemorrhagic edema of childhood is an unusual form of leukocytoclastic vasculitis characterized by fever, purpuric skin lesions, and edema, reported in children aged from 4 months to 2 years. The etiology of this condition remains unknown; however, some authors describe the process as an immune-mediated vasculitis in response to a variety of antigenic stimuli.

We report a case of acute hemorrhagic edema of childhood in an 11-month-old patient that was to asociated to bronchopneumonia. We also perform an analysis of the clinical-hitopathological characteristics of this and other 41 cases published in the literature.

Acute hemorrhagic edema of chilhood is a distinct clinical entity that does not need a treatment because of its benign, autolimited course.

Key words: Acute hemorrhagic edema. Target purpura. Vasculitis.

Uribe-Jiménez E, Guevara-Gutiérrez E, González-Esqueda P, Loza-Vega M, Tlacuilo-Parra A, Gómez-Guerrero R. Acute hemorrhagic edema of infancy: case report and review. Actas Dermosifiliograf 1999;90:575-578.

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