El liquen escleroso (LE) es una dermatosis inflamatoria crónica y autoinmune que afecta predominantemente a la región anogenital. Fue descrita en el siglo xix por Hallopeau24 y Darier25, quienes lo describieron como una variante de liquen plano. Ha recibido varios nombres como craurosis vulvar, liquen escleroso y atrófico o distrofia hipoplásica. Actualmente la ISSVD recomienda que se denomine liquen escleroso26.

Aunque es frecuente se cree que puede estar infraestimado dado su seguimiento por diferentes especialidades, la falta de experiencia en reconocer el cuadro en algunos sectores, las consultas tardías y el inicio asintomático en el 9% de los casos27–29. Se ha estimado una prevalencia de 1/300-1/1.000 en mujeres que acuden a clínicas de patología vulvar30, representando hasta el 39% de las pacientes tratadas en una de ellas31. Otros estudios lo observan hasta en un 1,7% de las mujeres que acuden a una consulta ginecológica32 y casi en el 3% de las mujeres en una residencia de ancianos33. Aunque se ha descrito en todos los grupos de edad y ambos sexos, es más frecuente en mujeres postmenopáusicas26. Puede aparecer en la infancia (15%). En niñas habitualmente mejora, pero puede persistir hasta la edad adulta34,35.

Su etiología exacta es desconocida y probablemente sea multifactorial36,37. Se han implicado factores genéticos, autoinmunitarios, hormonales e infecciosos en su patogénesis38,39. La contribución genética es compleja. Se estima que al menos el 11% de las pacientes con LE tienen familiares afectos28, aunque el patrón de herencia no está definido34. Se han estudiado diferentes asociaciones con los genes que regulan el sistema mayor de histocompatibilidad40,41 encontrándose asociaciones con HLA DQ7, y en menor medida con HLA DQ8 y DQ9, sobre todo si se inicia en la infancia40,42–44. Recientemente se ha encontrado asociación con el HLA–DRB1*12/DQB1*0301/04/09 /010. Sin embargo, los haplotipos HLA DRB1*0301 /04 y DRB1*0301/04/DQB1*0201 /02 /03 parecen proteger del riesgo de LE45. Por otra parte, se ha considerado una enfermedad autoinmune dada la existencia de una incidencia elevada de autoanticuerpos, la asociación a otras enfermedades autoinmunes como la tiroiditis46, la alopecia areata, la anemia perniciosa o el vitíligo47–49 y la historia familiar de enfermedades autoinmunes en estas pacientes. Dado que la inflamación inicial en el LE se observa en la membrana basal, se ha propuesto que el antígeno diana se debe encontrar en esta región. Así, existe evidencia de la existencia de autoanticuerpos circulantes contra la proteína 1 de la matriz extracelular (ECM-1) en un 67% de los casos50 y de anticuerpos contra regiones de la membrana basal (principalmente BP180 y BP230) en un 30% de los mismos50–52. Un último estudio ha demostrado que en más del 40% de los pacientes con LE vulvar y liquen plano el dominio NC16A de la proteína BP180 es la diana de las células T circulantes y que existen autoanticuerpos contra BP18053. Por otra parte, continúa el debate respecto al papel etiopatogénico de Borrelia burgdorferi, ya que mientras que en Europa hay alguna evidencia de su implicación, en estudios realizados en EE.UU. no se ha demostrado54. Finalmente, parece tener una posible influencia hormonal, dado que aparece más en periodos de la vida donde la influencia estrogénica es más baja42.

El síntoma más frecuente es el prurito, aunque en algunos casos puede aparecer dolor, dispareunia, disuria, estreñimiento o infecciones secundarias. En un 1% de los casos puede ser asintomático41. Existe una gran variabilidad clínica según la localización afectada y el tiempo de evolución. Suele iniciarse en la zona alrededor del clítoris (fig. 2) y en casos avanzados puede llegar a disponerse en un patrón típico en forma de «8», rodeando la zona vulvar y perianal, que se afecta en el 60% de los casos41 (fig. 3). Pueden aparecer manifestaciones extragenitales en un 6%47, pero no suele afectarse ni la mucosa genital ni la oral. Solo se ha descrito un caso de LE vaginal55.

Figura 2.

Placas blanco-nacaradas distribuidas alrededor del clítoris y la horquilla anterior características de liquen escleroso.

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Figura 3.

Placas de color blanco nacaradas, piel fina, frágil con regiones purpúricas adoptando el patrón típico en forma de «8», rodeando la zona vulvar y perianal.

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Se caracteriza por la presencia de pápulas y placas de color blanco nacaradas bien definidas junto con un característico cambio de textura cutánea que hace que la piel se torne muy fina, con una mayor fragilidad que puede manifestarse en forma de púrpura, erosiones y fisuras. El prurito puede conducir a la aparición de lesiones por rascado y liquenificación que dificulten el diagnóstico. En casos evolucionados podemos encontrar diferentes grados de esclerosis y cambios estructurales cicatriciales con reabsorción de las estructuras anatómicas: obliteración o sinequia de labios menores y clítoris, pérdida completa de labios menores e incluso en casos graves no tratados estenosis del introito vaginal (fig. 4). Puede asociar hiperpigmentación parcheada de la mucosa y vestíbulo. Existe asociación entre el LE y el carcinoma epidermoide vulvar25, y más raramente el carcinoma verrugoso56 (fig. 5). Se estima un riesgo del 2-5% 41,57–59. Se cree que los pacientes mal controlados tienen mayor riesgo58. El diagnóstico de LE suele ser clínico, siendo los diagnósticos diferenciales fundamentales la psoriasis (con la que a veces se asocia60), el liquen plano, el liquen simple crónico y el penfigoide de mucosas. Aunque no siempre es precisa, se aconseja la realización de una biopsia de confirmación, sobre todo cuando se observen lesiones cicatriciales con pérdida de estructuras vulvares5,38. Esta es esencial en los casos dudosos o atípicos, siempre que se sospeche malignización (áreas de hiperqueratosis o erosión persistentes), si no responde a los tratamientos habituales, si existen áreas pigmentadas o si existen lesiones extragenitales que puedan sugerir una morfea27. En ocasiones puede ser útil solicitar un estudio de autoinmunidad27, aunque existe cierta controversia y en general no se recomienda.

Figura 4.

Esclerosis, reabsorción de estructuras anatómicas vulvares y estenosis del introito en un liquen escleroso avanzado.

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Figura 5.

Placa verrugosa blanquecina en región vulvar izquierda correspondiente a un carcinoma verrugoso vulvar sobre un liquen escleroso.

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Los hallazgos histológicos dependen del tiempo de evolución y de la localización de la muestra. Los cambios precoces incluyen vacuolización de la capa basal de la epidermis y ocasional necrosis de queratinocitos, o un infiltrado linfohistiocitario en banda en la dermis superficial. Las lesiones más estables muestran una epidermis atrófica y edema de dermis papilar junto con esclerosis e hialinización de los haces de colágeno, que dan un aspecto homogéneo a toda la dermis superficial. A veces puede observarse paraqueratosis e hiperplasia epidérmica en relación con un liquen simple asociado23.

El objetivo del tratamiento es la reducción del prurito y otros síntomas, la mejoría de la calidad de vida y de las lesiones cutáneas, evitando su progresión y la posible degeneración a carcinoma epidermoide39. Es importante explicar la naturaleza del cuadro, su cronicidad y las opciones de tratamiento. Deben recomendarse unas medidas generales higiénicas como evitar los agentes irritantes, utilizar jabones y emolientes sin fragancias, prendas de algodón y lubricante y emolientes si es necesario26. Aunque se han propuesto múltiples tratamientos ninguno ha demostrado ser más eficaz que los corticoides tópicos de muy alta potencia (propionato de clobetasol 0,05%), por lo que constituyen la primera línea terapéutica27. No existen ensayos controlados aleatorizados y podemos encontrar varias pautas de uso27,41. Se recomienda basar la frecuencia de aplicación en el aspecto de la piel y no en la sintomatología37. El 60% presenta remisión completa41,61, aunque en otros estudios se ha descrito una remisión parcial o completa hasta en el 95% de las mujeres que lo usan diariamente durante tres meses62. Los labios menores y la región alrededor del clítoris son resistentes a los efectos adversos de los corticoides tópicos (atrofia, telangiectasia) y las terapias largas de mantenimiento son seguras63. En pacientes no respondedores, o para evitar posibles efectos adversos, también se ha demostrado la utilidad de los inhibidores de la calcineurina tópicos (pimecrolimus y tacrolimus)27,64, con beneficio en casi el 50% de los pacientes. Sin embargo, la falta de estudios a largo plazo, la posible irritación que produce y la controversia de su uso en una enfermedad con potencial de malignización, hace que se mantenga como terapia de segunda línea. La testosterona y otros tratamientos hormonales se usaron en el pasado, pero actualmente no existen evidencias demostradas del beneficio de su uso27. En pacientes resistentes al tratamiento se ha descrito una posible utilidad de los tratamientos sistémicos (ciclosporina, metotrexato y otros inmunosupresores). En cuanto a los tratamientos físicos no hay indicación de cirugía, salvo casos de malignización o secuelas cicatriciales como la de estenosis vaginal. Está indicada tras la resolución de la inflamación, siendo necesario tratamiento posterior para evitar la reestenosis54.

El liquen plano (LP) es una dermatosis inflamatoria que puede afectar a la piel, las mucosas o a ambas y que adopta diferentes morfologías según su tiempo de evolución, localización y gravedad65. Su etiología es desconocida, aunque es considerada una enfermedad autoinmune mediada por células T, dada su asociación a otras enfermedades autoinmunes y su respuesta a fármacos inmunosupresores49,53,66,67.

A nivel vulvovaginal el LP puede aparecer de forma aislada o asociado a otras localizaciones. Se estima que aproximadamente el 50% de las mujeres con liquen plano oral tienen afectación vulvar54,65,68, aunque se cree que ha podido estar infradiagnosticado69 y que la afectación es más frecuente70,71. Por otra parte, dos tercios de las pacientes con afectación vulvar padecen también afectación vaginal y gingival en lo que se conoce como síndrome vulvo-vaginal-gingival72–75. El LP vulvovaginal (LPVV) puede tener diferentes formas clínicas, pero dada la naturaleza de la mucosa anogenital los hallazgos más frecuentes son el eritema intenso, que afecta al introito y a la vagina, las estrías blanquecinas (fig. 6), el epitelio blanquecino o la aparición de úlceras o erosiones eritematosas intensas bien definidas, en lo que se conoce como LP erosivo, que es el más frecuente a este nivel, con datos que oscilan entre el 7476 y el 95%5 de los casos (fig. 7). Suele ser sintomático, caracterizándose por dolor, quemazón o picor asociados a disuria, dispareunia y sangrado poscoital65,69,75–77. Otros datos especiales son la posibilidad de aparición de áreas cicatriciales y sinequias, con enterramiento del clítoris y posible estrechamiento del introito, la afectación vaginal (50-60%) con o sin vaginitis descamativa asociada y la posible afectación de otras mucosas como la rectal o la esofágica5. Como otros cuadros con erosiones crónicas, existe un riesgo de malignización a carcinoma epidermoide entre el 2-3%63,75,78,79. El diagnóstico clínico es complejo y debe sospecharse ante todo cuadro de erosiones rojas, intensas, dolorosas en la vulva. Es básica la exploración de otras regiones. Puede ser necesaria la realización de una biopsia, aunque solo en el 70% se obtiene un diagnóstico de certeza68. Esta debe tomarse de algún área blanquecina o del borde de una erosión. Lo característico es la presencia de un intenso infiltrado inflamatorio linfocitario en banda en la dermis superficial con degeneración de la capa basal y formación de cuerpos de Civatte23. El diagnóstico diferencial, además de con el liquen escleroso, las reacciones liquenoides por fármacos y la vulvitis plasmocelular de Zoon, debe realizarse con enfermedades ampollosas como el penfigoide de mucosas, el pénfigo vulgar, el exantema fijo o el eritema multiforme. En cuanto al tratamiento, a diferencia del LE, se trata de un cuadro resistente y de difícil control69. La primera línea de tratamiento está constituida por los corticoides tópicos75, que deben pautarse de forma individualizada según la sintomatología. No existe ningún estudio controlado, por lo que las recomendaciones se basan en series de casos. Existen datos de buena respuesta a los inhibidores de la calcineurina tópicos80,81. En casos resistentes se han utilizado diferentes tratamientos sistémicos (corticoides orales, hidroxicloroquina, metotrexato, ciclosporina, retinoides, micofenolato, ciclofosfamida, azatioprina, etanercept e infliximab) sin una respuesta uniforme. En casos de afectación vaginal son útiles los corticoides intravaginales en supositorios unidos a fluconazol oral (150mg/semana) para minimizar el riesgo de candidosis82. La cirugía se reserva para casos de estenosis u obliteración. Se recomienda seguimiento a largo plazo78.

Figura 6.

Estrías blanquecinas sobre fondo eritematoso características de liquen plano vulvar.

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Figura 7.

Erosión rojo intensa en vestíbulo rodeada de epitelio blanquecino característico de liquen plano erosivo vulvar.

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El eczema de contacto vulvar es muy frecuente y puede complicar otras dermatosis como consecuencia de los síntomas o tratamientos aplicados5,83. Puede ser irritativo o alérgico y se considera que la vulva es particularmente susceptible, dado que la superficie cutánea es más débil que en otras localizaciones87,88.

Eczema de contacto irritativo

Es el más frecuente, aunque su prevalencia es desconocida. Puede manifestarse en forma de picor, escozor o dolor. Es resultado del contacto con sustancias que causan citotoxicidad a los queratinocitos sin necesidad de sensibilización previa. Los posibles irritantes vulvares son múltiples, pero conviene resaltar los fluidos corporales que pueden contactar en esta zona (orina, heces, semen, sudor), los medicamentos tópicos (fig. 10) y los productos de higiene íntima87. Nos podemos encontrar dos tipos de cuadros irritativos frecuentes en la práctica clínica, uno homólogo a la dermatitis del pañal (sobre todo en mujeres mayores con incontinencia urinaria) y otro en mujeres con una higiene excesiva (fig. 11).

Figura 10.

Placas de eritema descamativo intenso de predominio en labios mayores y pliegues inguinales correspondientes a eczema irritativo en paciente con condilomas vulvares tratados con podofilotoxina al 0,5% en solución.

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Figura 11.

Eritema y erosión en monte de Venus correspondiente a eczema irritativo en paciente con incontinencia urinaria.

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Cuadro ya comentado dentro de las dermatosis inflamatorias de patrón espongiótico. También se incluye en esta sección, ya que histológicamente también puede observarse acantosis importante en la biopsia23.

Dermatosis crónica y multifactorial que afecta al 5% de las mujeres con síntomas vulvares23. Puede manifestarse con intenso prurito, dolor, fisuras o ser asintomática. Las formas clínicas en vulva son variables (vulgar, inversa y pustulosa) y suelen acompañarse de lesiones en otras áreas. Las lesiones tienen un límite neto característico90. Tiene predilección por las zonas pilosas (labios mayores y monte de Venus), aunque también se afectan los pliegues inguinales y la cara interna de los muslos en la forma inversa (fig. 12). Es frecuente el fenómeno de Koebner por la fricción continua y la exposición a irritantes. El diagnóstico es clínico y solo en formas atípicas es precisa la biopsia. Debe diferenciarse de la dermatitis seborreica (rara en vulva), el liquen simple, el eczema de contacto, la candidiasis y la tiña cruris. Los síntomas vulvares (prurito o quemazón) en mujeres con psoriasis se han correlacionado con síntomas depresivos, por lo que es importante la valoración y tratamiento de estas lesiones91. Suele controlarse con tratamiento tópico y evitando irritantes externos.

Figura 12.

Lesiones eritemato-descamativas bien definidas en el monte de Venus en paciente con psoriasis vulvar.

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Enfermedad multisistémica caracterizada por uretritis, conjuntivitis y artritis. Puede acompañarse de manifestaciones cutáneas, fiebre y malestar. Las lesiones suelen aparecer en manos, pies y genitales y son clínica e histológicamente indistinguibles de la psoriasis pustulosa90. Casi exclusivo de varones, la afectación vulvar es rara y se da sobre todo en mujeres con VIH92.

El penfigoide ampolloso es una enfermedad ampollosa autoinmune caracterizada por la aparición de ampollas tensas en la piel, precedidas o no de lesiones eczematosas o urticariformes. En la vulva pueden observarse ampollas claras o hemorrágicas, con formación posterior de erosiones que curan sin dejar cicatrices. Suele ser pruriginoso y aparecer en pacientes de edad avanzada. Sin embargo, aunque rara, la afectación vulvar es más frecuente en niñas, bien como variante única localizada95-100 o en asociación a un cuadro generalizado93. Es importante su identificación, ya que es básico diferenciarlo del abuso sexual2,101,102. Se confirma mediante biopsia. Histológicamente aparecen ampollas subepidérmicas con infiltrado inflamatorio dérmico que suele incluir eosinófilos. La inmunofluorescencia directa (IFD) de la piel perilesional muestra depósito de IgG y C3 en la membrana basal. El tratamiento depende de la gravedad e incluye: corticoides tópicos y orales, minociclina, niacinamida, dapsona, azatioprina y ciclofosfamida.

El penfigoide de mucosas, antes llamado cicatricial103, es un grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes mediadas por autoanticuerpos dirigidos contra diferentes proteínas de la unión dermo-epidérmica, que afecta principalmente a mucosas, y en menor medida a la piel104. Las mucosas más comúnmente afectadas son la oral y la conjuntival. La vagina y la vulva también pueden afectarse en un 17-54% de los casos94,105. Suele aparecer entre los 60-80 años, aunque se han descrito casos en niñas con afectación exclusiva genital99,106,107. Clínicamente es difícil apreciar vesículas intactas. Se observan eritema y erosiones inespecíficas, con eventual aparición posterior de cicatrices, reabsorción de clítoris y estrechamiento gradual del introito. Las pacientes refieren irritación, quemazón, prurito, dolor y sequedad. Puede acompañarse de afectación cutánea y oral105. Es importante descartar la afectación conjuntival por el riesgo de ceguera que conlleva. Histológicamente se aprecian ampollas subepidérmicas con infiltrado mixto con eosinófilos. En la mucosa vaginal pueden aparecer células plasmáticas y fibrosis asociada a cambios cicatriciales. La IFD muestra un depósito lineal de IgG y C3 en la membrana basal. IgA e IgM pueden estar o no presentes23. El diagnóstico diferencial se realiza con el pénfigo vulgar, el liquen plano erosivo108, el eritema multiforme y el liquen escleroso109. El objetivo del tratamiento es disminuir la inflamación y prevenir las secuelas, y depende de la gravedad y la localización. La afectación genital se considera de alto riesgo, ya que puede producir cicatrización, adhesiones vaginales o estenosis y requiere un tratamiento agresivo y multidisciplinar110. Se han utilizado varios fármacos sistémicos como prednisona oral con ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato, ciclosporina, metrotrexato, dapsona, inmunoglobulinas intravenosas111, etanercept112 o infliximab con resultados variables.

Enfermedad ampollosa autoinmune de piel y mucosas caracterizada histológicamente por la presencia de acantólisis suprabasal e inmunológicamente por la presencia de autoanticuerpos IgG contra la superficie de los queratinocitos (antidesmogleína 3). En la vulva la afectación tiene una prevalencia desconocida, aunque en un trabajo reciente se estima que aparece en un 51% de las pacientes con pénfigo vulgar (PV)113. Se manifiesta en forma de erosiones dolorosas de tamaño variable y borde irregular (fig. 13), localizadas en su mayoría en los labios menores, pero que también pueden afectar a la vagina (36%) y el cérvix (15%), incluso de forma aislada y que, a diferencia de otras localizaciones, pueden resolverse dejando cicatriz114. Se debe diferenciar del LP, eritema multiforme ampolloso y penfigoide de mucosas. El diagnóstico se realiza mediante biopsia. Histológicamente se caracteriza por acantólisis y ampollas intraepidérmicas con las células basales en empalizada alineadas en el suelo de la ampolla. Mediante IFD se observan depósitos de IgG y C3 intercelulares23. En algunos casos se recomienda exploración ginecológica completa e incluso realización de una citología cervical113, aunque la observación de células acantolíticas suprabasales disqueratósicas puede ser indistinguible de una neoplasia cervical intraepitelial, requieriendo un diagnóstico diferencial más completo entre ambas entidades114. Si la afectación es localizada se recomiendan los corticoides tópicos. En casos extensos deben considerarse otros tratamientos como corticoides sistémicos o inmunosupresores como dapsona, azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida, micofenolato, inmunoglobulinas intravenosas y rituximab93,115.

Figura 13.

Erosiones, eritema y maceración en pliegues inguinales en paciente con pénfigo vulgar.

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Enfermedad vesículo-ampollosa caracterizada clínicamente por la presencia de placas eritematosas policíclicas o anulares con vesículas en la periferia que adoptan un patrón en «collar de perlas». Las mucosas, y en concreto la genital, pueden afectarse de forma casi indistinguible al penfigoide de mucosas. La histología no es específica y requiere la IFD de piel perilesional, donde se observan depósitos lineales de IgA en la membrana basal23.

Genodermatosis acantolítica autosómica dominante debida a una mutación en el gen ATP2C1. Suele aparecer en la adolescencia y tiene predilección por flexuras y regiones intertriginosas. Se ha descrito afectación vulvar aislada116,117. Se manifiesta con erosiones lineales y angulares, pruriginosas, con maceración blanquecina y mal olor. La sobreinfección es frecuente. Histológicamente se observa acantólisis intraepidérmica con apariencia en «pared de ladrillos desmoronada». La IFD es negativa23.

Genodermatosis autosómica dominante con expresividad variable debida a una mutación en el cromosoma 12. Se manifiesta en forma de pápulas hiperqueratósicas en regiones seborreicas, pudiendo afectar a la vulva. Es frecuente la sobreinfección83. Histológicamente se observan columnas de paraqueratosis, acantosis epidérmica y acantólisis suprabasal. Suelen aparecer cuerpos redondos y granos y células disqueratósicas en la epidermis23.

Enfermedad poco frecuente dentro del espectro de las disqueratosis focales acantolíticas. Fue descrita como entidad independiente por Chorzelski en 1984118. Clínicamente se presenta como pápulas o placas, solitarias o múltiples, del color de la piel, blanquecinas o levemente eritematosas que se localizan preferentemente en los labios mayores, aunque también pueden afectar al periné, ingles o cara supero-medial de ambos muslos119. Pueden ser dolorosas o pruriginosas. Su etiopatogenia es desconocida. Histológicamente tiene características tanto de la enfermedad de Hailey-Hailey como de la enfermedad de Darier y se observan acantólisis prominente que puede afectar a todo el espesor de la epidermis, y disqueratosis con granos y cuerpos redondos. Puede haber hiperqueratosis y paraqueratosis focal. El diagnóstico diferencial debe realizarse con la enfermedad de Darier, la enfermedad de Hailey-Hailey, el pénfigo vegetante y el disqueratoma verrugoso119. El tratamiento es complicado. Las lesiones solitarias pueden ser tratadas mediante extirpación quirúrgica120, pero las lesiones múltiples tienden a persistir y son recalcitrantes a múltiples terapias resultando solamente útil la tretinoína tópica en un caso119.

Enfermedad inflamatoria intestinal caracterizada por la presencia de granulomas no caseificantes. La afectación mucocutánea es frecuente, en un 20-40%121 de los casos, aunque los últimos estudios muestran tasas de un 15%122. La afectación genital (70% de las pacientes con afectación cutánea)123 es más frecuente en niños y suele producirse por extensión directa de la enfermedad perineal. Más raramente puede ser parte de una enfermedad de Crohn (EC) metastásica23. Las lesiones vulvares aparecen en el 2% de las mujeres con EC124, siendo lo más frecuente el eritema y edema labial asimétrico. También pueden aparecer edema bilateral, erosiones, ulceraciones lineales en los surcos interlabiales o inguinales, abscesos, fístulas vulvares e incluso cicatrices125-127 (fig. 14). Excepcionalmente se han descrito casos de pioderma gangrenoso o carcinoma epidermoide sobre estas lesiones124. Histológicamente se observa la presencia de granulomas no caseificantes en dermis y debe ser diferenciado de la hidradenitis supurativa. Se deben realizar diferentes tinciones específicas para descartar infecciones23. Dado que las alteraciones cutáneas pueden preceder a la sintomatología intestinal en un 20% de los casos, es importante la sospecha clínica, sobre todo en niños con lesiones genitales y en pacientes con ulceraciones lineales en forma de «corte de cuchillo» en pliegues, que son casi patognomónicas de esta enfermedad126. El tratamiento de primera línea de la forma vulvar puede diferir del de las formas intestinales, y está constituido por el metronidazol oral. También puede usarse ciprofloxacino, solo o añadido al anterior. En casos resistentes o de fístulas se utilizan fármacos anti-TNF como infliximab, etanercept o adalimumab122.

Figura 14.

Erosión lineal en horquilla posterior de paciente con enfermedad de Crohn intestinal.

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La vulvitis granulomatosa es una entidad poco frecuente y de etiología desconocida caracterizada por la presencia de un infiltrado inflamatorio granulomatoso crónico, similar e indistinguible del observado en la EC y la sarcoidosis128. Existe cierta controversia en su nomenclatura y ha recibido otros nombres como vulvitis hipertrófica, vulvitis granulomatosa idiopática, edema crónico de vulva o vulvitis de Melkersson-Rosenthal. Actualmente se considera un subtipo de granulomatosis anogenital, término homólogo al de granulomatosis oro-facial, surgido para aunar el espectro de alteraciones caracterizadas por edema labial persistente y la presencia en la biopsia de granulomas de células epitelioides no necrotizantes en la dermis profunda, edema e infiltrado linfocitario129,130.

Es importante un estudio completo de estas pacientes para descartar otras entidades que puedan cursar con edema y granulomatosis, en especial la EC y la sarcoidosis (tabla 3). Para ello se recomienda biopsia de la lesión y estudios microbiológicos de las muestras, así como radiografía de tórax y colonoscopia.

A pesar de todo esto, la distinción entre EC y granulomatosis vulvar idiopática puede ser difícil e incluso se ha descrito su asociación128. Algunos autores han postulado la hipótesis de que en realidad este cuadro pueda ser un precursor o parte del espectro de la enfermedad, pero sin embargo la mayoría de las pacientes no la desarrollan tras largo tiempo de seguimiento. También puede asociarse a queilitis granulomatosa130.

En el tratamiento inicial del brote agudo se han utilizado la admisnistración intralesional de corticoides o los corticoides sistémicos con mejoría. En la terapia de mantenimiento se ha propuesto el uso de metronidazol, danazol, clofazimina y antimaláricos con resultados variables. Su pronóstico es desconocido, pero puede producir fibrosis y linfedema crónico128.

Las úlceras aftosas vulvares tienen caracteríticas similares a las orales. Actualmente se cree que estaban infraestimadas en frecuencia123. La localización más frecuente es la cara interna de los labios menores. Típicamente tienen un borde bien delimitado, irregular, miden entre 1-2mm de profundidad y presentan eritema perilesional. Al igual que en la variante oral la causa es desconocida. Su diagnóstico suele ser de exclusión (tabla 4).

Un tipo especial son las úlceras de Lipschütz, descritas por este autor en 1913131. Este cuadro se caracteriza por la aparición de una o más úlceras dolorosas en mujeres generalmente vírgenes y sin antecedentes previos, en el contexto de un síndrome febril y malestar general. Las úlceras suelen aparecer en la cara interna de los labios menores y pueden adoptar una disposición «en beso» o «en espejo». Suelen tener un borde sobreelevado y bien definido, con eritema y edema asociados y un exudado pseudomembranoso o una escara marronácea adherente132 (fig. 15). Su etiología es desconocida, pero se ha asociado a diferentes primoinfecciones por agentes infecciosos. Actualmente el virus de Epstein-Barr133,134 es el más implicado, aunque se ha relacionado con otros virus, incluso influenza A135. El diagnóstico diferencial debe incluir a todas las patologías que cursan con úlceras vulvares agudas. El proceso es autolimitado y se resuelve espontáneamente133, aunque se recomiendan medidas sintomáticas, siendo útiles los corticoides tópicos u orales132.

Figura 15.

Se observa ulceración con eritema perilesional y membrana blanquecina superficial correspondiente a una úlcera vulvar aguda de Lipschütz en una mujer joven.

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Enfermedad inflamatoria crónica multisistémica, de etiología desconocida, caracterizada por úlceras aftosas orales y genitales recidivantes, lesiones oculares y lesiones cutáneas como eritema nodoso, acompañadas en ocasiones de artritis, trastornos gastrointestinales y del sistema nervioso central. Entre los criterios diagnósticos de este cuadro se encuentra la aparición de úlceras genitales recurrentes, que ocurren entre el 57-93% de los pacientes123, y que junto a las úlceras orales son lo más característico de la enfermedad. Pueden curar con cicatriz, por lo cual deben buscarse en ausencia de lesiones activas123. En mujeres con úlceras genitales se considera como primera opción de tratamiento la colchicina sola o asociada a penicilina G benzatina. Otros tratamientos son la talidomida, dapsona, ciclosporina, azatioprina y agentes anti-TNF136.

Entidad descrita en 1957 por Garnier137. Aunque más rara que su variante masculina, puede aparecer en las mucosas del vestíbulo, epitelio periuretral o labios menores. Su causa es desconocida, aunque se sugiere un origen inmune. Ha recibido otros nombres como vulvitis plasmocelular, vulvitis de Zoon o vulvitis circunscrita plasmocelular. Puede ser asintomática o producir prurito, quemazón, irritación o dispareunia. Se presenta como una o más placas eritematosas, brillantes, bien definidas, con un tono característico anaranjado-marronáceo y ocasional moteado puntiforme purpúrico2 (fig. 16). Suelen ser bilaterales y simétricas. Clínicamente se debe diferenciar del liquen plano, el exantema fijo y la neoplasia intraepitelial vulvar. Debe realizarse biopsia, ya que el diagnóstico definitivo es histológico. Se observa un denso infiltrado inflamatorio en banda de células plasmáticas asociado a epidermis atrófica con moderada espongiosis y queratinocitos en forma de diamante23. Dada la presencia habitual las células plasmáticas en la mucosa vulvar su porcentaje debe sobrepasar el 50% para ser diagnóstico. Si se encuentran ente un 25-50% deben reunirse otros criterios como el depósito de hemosiderina y la atrofia epitelial138. No es necesario tratamiento en mujeres asintomáticas. Los corticoides tópicos potentes son la primera línea terapéutica139. Otros tratamientos son el acetónido de triamcinolona intralesional, el imiquimod140,141 y la ciclosporina tópica142. El tacrolimus tópico no presenta la misma eficacia que en los casos de balanitis143.

Figura 16.

Eritema y erosión bien definida en labio menor izquierdo correspondiente a vulvitis de células plasmáticas.

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