La dermatosis ampollosa IgA lineal de la infancia, también conocida como enfermedad ampollosa crónica de la infancia, es una enfermedad infrecuente con lesiones cutáneas muy características. Estas consisten en pápulas urticariales, vesículas y ampollas a tensión, que suelen localizarse en la región perioral, área genital y extremidades inferiores. Dichas lesiones, en ocasiones, pueden ser circulares u ovales mostrando algunas de ellas un patrón típico en «collar de perlas» en la periferia de las lesiones emergentes. Esta imagen pertenece a una paciente de 2 años de edad, que presentó un cuadro ampolloso de 72 h de evolución. Las lesiones se localizaban fundamentalmente en extremidades y región genital sin afectación de mucosas. A la exploración encontramos vesículas y ampollas de morfología anular y contenido claro a tensión, con crecimiento centrífugo, observándose una apariencia característica en «collar de perlas» con anillos vesiculosos concéntricos como muestra la imagen. Aunque el diagnóstico definitivo se realiza mediante la inmunofluorescencia directa, observándose depósitos lineales IgA en la membrana basal, y la presencia de anticuerpos frente a los fragmentos de 97kD o 120kD del antígeno 2 del penfigoide ampolloso (BP180), esta imagen clínica podría considerarse prácticamente patognomónica (fig. 1).

Figura 1

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