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Vol. 110. Núm. 8.
Páginas 673-680 (Octubre 2019)
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Vol. 110. Núm. 8.
Páginas 673-680 (Octubre 2019)
Comunicación Breve
DOI: 10.1016/j.ad.2018.06.017
Dermatosis ampollar IgA lineal: serie de 17 casos
Linear IgA Bullous Dermatosis: A Series of 17 Cases
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M.S. Díaza,
Autor para correspondencia
, L. Moritaa, B. Ferraria, S. Sartorib, M.F. Grecoc, L. Sobrevias Bonellsd, M.A. González-Enseñate, M.A. Vicente Villad, M. Larraldea,e
a Sector Dermatología Pediátrica, Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina
b Servicio de Dermatología Pediátrica, Hospital de Niños Dr. Orlando Alassia, Santa Fe, Argentina
c Servicio de Dermatología Pediátrica, Hospital Británico, Buenos Aires, Argentina
d Servicio de Dermatología Pediátrica, Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona, España
e Servicio de Dermatología, Hospital Alemán, Buenos Aires, Argentina
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Tabla 1. 17 Pacientes con dermatosis ampollar Ig A lineal
Tabla 2. Fármacos asociados a dermatosis ampollar IgA lineal
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Resumen

La dermatosis ampollar IgA lineal es una enfermedad vesicoampollar subepidérmica, adquirida, mediada por inmunoglobulinas. Presentamos nuestra serie con el objetivo de describir las características clínicas, evolución y tratamientos instaurados.

Se realizó un estudio descriptivo, observacional retrospectivo. Se incluyeron 17 pacientes. Como antecedentes 2 niños recibieron vacunas 2 semanas antes del inicio de los síntomas; en 2 casos la enfermedad estuvo precedida por cuadros respiratorios broncoobstructivos. Un paciente recibió antibioticoterapia endovenosa antes del inicio del cuadro. Hallamos asociación con hepatitis autoinmune en un caso y con alopecia areata en otro. Un niño padecía asociación VACTERL. El diagnóstico se confirmó con histopatología e inmunofluorescencia directa. Como tratamiento 16 pacientes recibieron dapsona, 8 de ellos asociaron corticoides orales y 2 esteroides tópicos.

Destacamos la presencia de rebrotes con compromiso perioral ante cuadros infecciosos e inmunizaciones, la asociación con síndrome de VACTERL y con hepatitis autoinmune.

Palabras clave:
Dermatosis ampollar IgA lineal
IgA lineal
Dermatosis ampollar crónica de la infancia
Abstract

Linear IgA bullous dermatosis is an acquired subepidermal immunoglobulin-mediated vesiculobullous disease. In this retrospective, observational, descriptive study, we describe the clinical characteristics, treatments, and outcomes of 17 patients with linear IgA bullous dermatosis. Two children had been vaccinated 2 weeks before the onset of symptoms, 2 had had bronco-obstructive respiratory symptoms, and 1 had received intravenous antibiotic therapy. We also observed an association with autoimmune hepatitis in one patient and alopecia areata in another. One boy had VACTERL association. Diagnosis was confirmed by histopathology and direct immunofluorescence. Sixteen patients were treated with dapsone, which was combined with oral corticosteroids in 8 cases and topical corticosteroids in two. Of note in this series was the occurrence of relapses in the perioral area coinciding with infections and vaccination, and the association between linear IgA bullous dermatosis and autoimmune hepatitis and VACTERL association.

Keywords:
Linear IgA bullous dermatosis
Linear IgA
Chronic bullous dermatosis of childhood

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