El dermatomiofibroma es un raro tumor benigno de estirpe miofibroblástica descrito por primera vez en la literatura como «fibromatosis en placa»1. Es más frecuente en mujeres jóvenes, pero se ha descrito ocasionalmente en la edad pediátrica. Una revisión publicada recientemente2 recoge un total de 34 casos en niños. Presentamos 2 casos pediátricos (figs. 1A y B) diagnosticados y tratados recientemente en nuestro hospital, que refuerzan el carácter benigno de la lesión, y la predilección del tumor por asentar en el área cervical.

El caso 1 corresponde a un varón de 5 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, remitido al dermatólogo para la valoración de una tumoración en la nuca (fig. 1A) que sus padres habían advertido desde hacía aproximadamente 6 meses. Relataban que había aparecido sin un traumatismo previo. La lesión era más palpable que visible, asintomática, y de 0,6cm de diámetro máximo.

Figura 1.

Imagen clínica de la tumoración en la nuca en el caso 1 (A) y en el caso 2 (B).

(0.14MB).

Una biopsia en sacabocados del centro de la lesión evidenció una hiperplasia epidérmica con hiperpigmentación discreta de la capa basal. Afectando todo el grosor dérmico se observó una proliferación fusocelular de patrón fascicular, con ejes dispuestos predominantemente de forma paralela a la epidermis, poco celular, sin atipia citológica ni figuras mitóticas. Las células fusiformes presentaban núcleos discretamente ondulados (fig. 2A y B). No se observaban glóbulos hialinos en su citoplasma. El estudio inmunohistoquímico para la proteína s100, actina de músculo liso, actina muscular específica, desmina, Caldesmon y CD34 resultó negativo. Posteriormente, una extirpación completa de la lesión confirmó idénticos hallazgos histopatológicos.

Figura 2.

Imagen histopatológica (hematoxilina-eosina) del tumor a pequeño (×20) (A) y a gran aumento (×200) (B).

(0.32MB).

El caso 2 es el de un varón de 13 años de edad, sin antecedentes personales ni patológicos relevantes, que fue derivado a Dermatología para el estudio de un nódulo eritematoso en la nuca, asintomático, de 1cm de diámetro máximo (fig. 1B), de al menos 2 años de evolución. No recordaban ningún traumatismo previo sobre la zona.

Una biopsia en sacabocados y posteriormente una extirpación completa revelaron, bajo una epidermis y dermis superficial y media sin alteraciones destacables, una proliferación fusocelular que interesaba la dermis reticular y el tejido celular subcutáneo en su porción más superficial. Dicha proliferación, poco celular y sin atipia citológica, formaba haces que se disponían de forma paralela a la epidermis. La lesión mostraba un crecimiento no infiltrativo, rodeando los anejos cutáneos pero preservando los mismos. En el estudio innunohistoquímico las células mostraron negatividad para s100, actina de músculo liso, actina muscular específica, desmina, bcl-2, CD34 y CD99. Los hallazgos histológicos eran completamente superponibles a los mostrados en las figura 2A y B del caso anterior.

En ambos tumores se ha realizado un seguimiento de 2 años tras la extirpación, sin observarse recidiva del tumor.

El dermatomiofibroma es un tumor descrito de forma infrecuente en la edad pediátrica. La primera descripción de este tumor fue publicada por Hügel1 en 1991. Inicialmente denominado fibromatosis en placa, el nombre de dermatomiofibroma fue propuesto por Kamino2 en 1992. La serie global más numerosa es la recogida por Mentzel et al.3, con un total de 56 casos de edades comprendidas entre los 3 y los 51 años de edad, y un predominio en el sexo femenino. La característica principal del tumor es una proliferación de células fusiformes dispuestas en una orientación paralela a la superficie de la epidermis. Estas células representan fibroblastos y miofibroblastos, como han demostrado los estudios ultraestructurales e inmunofenotípicos. El perfil inmunohistoquímico es muy variable, aunque es frecuente la expresión de vimentina. En algunos casos se ha descrito la expresión de CD34, lo cual puede complicar el diagnóstico diferencial con el dermatofibrosarcoma protuberans. La inmunohistoquímica es útil, en cualquier caso, para orientar al patólogo, pero la base del diagnóstico es morfológica. El tratamiento es quirúrgico, y la extirpación con un margen adecuado no suele acompañarse de recidivas.

Tardío et al.4 recogen un total de 34 casos en niños. De ellos, el 56% de los tumores se localizaron en el cuello, igual que en los 2 pacientes descritos. Una primera característica del dermatomiofibroma pediátrico sería, por lo tanto, la predilección por el área cervical, ya que en adultos el tumor aparece con mayor frecuencia en los hombros o en la región proximal de las extremidades, siendo más infrecuente la localización en el cuello y la nuca. La segunda sería la afectación predominante de niños de sexo masculino. En adultos se observa en el 90% de los casos en mujeres5–8. Se ha especulado con la posibilidad de que el tumor regrese espontáneamente en los niños varones en la pubertad, persistiendo en las mujeres, lo que arrojaría una mayor presencia en el sexo femenino en la edad adulta.

La importancia de esta entidad es diferenciarla de otros tumores fusocelulares como el tumor desmoide o el dermatofibrosarcoma protuberans. Además deben descartarse otras lesiones mesenquimales más típicas de la edad pediátrica, como el hamartoma fibroso de la infancia, la miofibromatosis, el nevus de tejido conectivo o el hamartoma de músculo liso. Una guía para el diagnóstico diferencial de estos tumores se presenta en la tabla 1.