La dactilitis sarcoidea es una manifestación infrecuente, observándose en un 0,2% de los casos de sarcoidosis. Suele cursar con la presencia de tumefacción en los dedos de las manos o los pies, afectando principalmente a las falanges medias y, en menor frecuencia, a las falanges distales1.

Una mujer de 38 años consultó por inflamación y dolor en los dedos del pie derecho, acompañados de alteración de la lámina ungueal, de 3 meses de evolución. La paciente presentaba unas lesiones faciales de tipo lupoide, eritematocostrosas, desde hacía un año y asociaba adenopatías cervicales bilaterales. En la exploración presentaba eritema con edema y tumefacción en los 3 primeros dedos del pie derecho, asociado a onicopatía distrófica, y lesiones eritematosas con costras adheridas en nariz, frente y mejillas (fig. 1).

Figura 1.

Lesiones de lupus pernio faciales eritematosas con costra en superficie. Dactilitis de 3 dedos del pie derecho asociada a onicopatía.

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La biopsia de las adenopatías cervicales informó de la presencia de una linfadenitis granulomatosa tipo sarcoideo, con tinciones negativas para Ziehl-Neelsen, Grocott y PAS. Los cultivos para aerobios, anaerobios y Lowenstein fueron negativos. El estudio histológico de las lesiones cutáneas de la cara y el pie derecho demostró la existencia de granulomas desnudos, sin necrosis central ni corona linfocitaria, en la dermis profunda y media (fig. 2).

Figura 2.

Estudio histológico de lesiones cutáneas faciales con presencia de granulomas en dermis media y profunda, sin necrosis central ni corona linfocitaria.

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En la analítica se evidenció un aumento de la enzima convertidora de la angiotensina y de los reactantes de fase aguda, con una serología luética negativa.

El estudio radiológico demostró la existencia de una destrucción de la falange distal del primer dedo, con signos de resorción ósea y tendinitis.

En la TAC se observaron los siguientes hallazgos: escasas adenopatías hiliares, mediastínicas subcarinales y retroperitoneales asociadas a unos micronódulos bilaterales en el tercio superior de los campos pulmonares.

Con el diagnóstico de una dactilitis sarcoidea en el contexto de una sarcoidosis sistémica, se inició el tratamiento con corticoides orales asociados a hidroxicloroquina, obteniendo una discreta mejoría, por lo que se suspendieron y se comenzó con azatioprina 150mg/día, obteniendo, a los 6 meses de tratamiento, una disminución de la tumefacción de los dedos de los pies y la desaparición de las costras de las lesiones faciales (fig. 3). Después de un año de tratamiento, persisten solo las lesiones eritematosas, sin costra ni tumefacción.

Figura 3.

Evolución favorable a los 3 meses de tratamiento sistémico con prednisona asociada a hidroxicloroquina.

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La afectación ósea en la sarcoidosis suele manifestarse en forma de artralgia, mientras que la artritis deformante es rara2. Existen 2 patrones de aparición de la artropatía sarcoidea: una forma de presentación temprana, que ocurre en los 6 primeros meses y suele observarse en el síndrome de Löfgren, y una forma tardía, que afecta a múltiples articulaciones, generalmente los huesos pequeños de las manos y los pies, y que aparece más allá de los 6 meses3. Con frecuencia se asocian onicopatías, acropaquias con uñas en raqueta o acroesclerosis.

Radiológicamente, las dactilitis sarcoideas se caracterizan por unas alteraciones trabeculares con un patrón en panal o enrejado, asociado o no a unas formaciones quísticas y una reacción perióstica4.

Histológicamente, en las lesiones óseas se encuentran granulomas no caseificantes que invaden las falanges y el tejido blando circundante. La presencia de esta dactilitis granulomatosa se asocia a un peor pronóstico y a un mayor riesgo de afectación sistémica y de lupus pernio, en la sarcoidosis crónica5.

El lupus pernio es una de las lesiones más características de la sarcoidosis, que es más frecuente en mujeres de raza blanca con una enfermedad de larga evolución, como en el caso que describimos1. Se caracteriza por unas lesiones papulosas rosas o violáceas localizadas en la nariz, las mejillas, las orejas, los labios o el cuero cabelludo. Suele asociarse a una sarcoidosis crónica y a la afectación del aparato respiratorio superior. Si las lesiones de lupus pernio se localizan en los dedos, con frecuencia se observan unas lesiones quísticas óseas en las falanges de los mismos6.

La afectación ósea suele relacionarse con una mortalidad 4 veces superior; sin embargo, los pacientes no suelen tener síntomas, a pesar de la presencia de hallazgos radiológicos anómalos2.

El tratamiento de la dactilitis sarcoidea requiere el uso de corticoides a dosis altas, asociados con antipalúdicos y metotrexato. En el caso de nuestra paciente, descartamos el empleo de metotrexato dados sus deseos genésicos, por lo que empleamos azatioprina durante un tiempo e incluso valoramos el empleo de adalimumab, pero la paciente lo denegó. El empleo de los anti-TNF-α, infliximab o adalimumab, se considera de tercera línea de tratamiento en la sarcoidosis, siendo útil en casos refractarios, o con afectación ocular o sistémica7.