El cuero cabelludo lipedematoso (CCL) es una patología que se caracteriza por engrosamiento difuso del tejido celular subcutáneo (TCS) que no se acompaña de alteraciones en el pelo.

Desde que fuera descrita por Cornbleet1 en 1935 encontramos 10 casos en la literatura. La alopecia lipedematosa (AL) se define como un engrosamiento del TCS de una zona del cuero cabelludo que se acompaña de una incapacidad para que los pelos crezcan más de unos centímetros. Ambas entidades son más frecuentes en mujeres. Presentamos un caso de CCL en una mujer caucásica de 77 años.

Se trata de una mujer caucásica de 77 años, hipertensa, en tratamiento con diuréticos, que acude a nuestra consulta por disestesia y prurito del cuero cabelludo de dos meses de evolución localizados en vértex y áreas parieto-occipitales, que se acompañaban de dolor al peinarse. En la exploración física del cuero cabelludo éste aparecía discretamente eritematoso y engrosado, suave, esponjoso y algo edematoso en las áreas referidas por la paciente. Todas estas alteraciones eran más palpables que visibles (fig. 1). El cuero cabelludo podía ser fácilmente presionado contra el hueso subyacente, y al relajar la presión éste volvía inmediatamente a su forma original. No observamos inflamación, fragilidad del cabello ni áreas alopécicas. La pilotracción fue negativa y las uñas eran normales. No encontramos adenopatías locorregionales.

Figura 1.

En la imagen clínica apenas se observan alteraciones. Discreto eritema en el cuero cabelludo.

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Debido a que la sensación disestésica comenzó 5–6 meses después del fallecimiento de su marido, quisimos descartar que se tratase de un síndrome disestésico del cuero cabelludo. La evaluación psiquiátrica concluyó que la patología dermatológica no se debía a una alteración psicopatológica; si bien diagnosticaron una leve sintomatología depresiva en relación con el fallecimiento de su esposo para la que no fue preciso realizar ningún tratamiento.

Realizamos una biopsia del cuero cabelludo de las áreas afectadas. La muestra reveló un aumento en el grosor del TCS debido a una hiperplasia del mismo que incluso se extendía hacia la dermis. Además, se apreciaba edema dérmico y un leve infiltrado linfocítico perivascular en la dermis superficial (fig. 2). No existía depósito de mucina en la dermis o en el tejido subcutáneo (azul alcián negativo). La epidermis era normal, al igual que los folículos pilosos. Una tomografía computarizada (TC) puso de manifiesto un engrosamiento difuso del tejido subcutáneo en el vértex y áreas occipitales que medía 1,52cm (fig. 3).

Figura 2.

Biopsia del cuero cabelludo donde se observa un aumento del grosor del tejido celular subcutáneo que incluso se extiende hacia la dermis con morfología normal de los folículos pilosos y la epidermis (hematoxilina-eosina, ×4).

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Figura 3.

Tomografía computarizada que muestra el aumento del grosor del tejido celular subcutáneo del cuero cabelludo (1,52cm en el área occipital).

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El análisis sistemático de sangre y los parámetros bioquímicos, los anticuerpos antinucleares (ANA) y el perfil tiroideo fueron normales o negativos.

Con todos estos datos diagnosticamos a la paciente de CCL.

La entidad conocida como CCL es una patología rara que fue descrita por primera vez por Cornbleet en 19351 en una mujer de raza negra. En 1961, Coskey et al2 introdujeron el término AL en dos casos que presentaban «un aumento del grosor del TCS del cuero cabelludo y la incapacidad de los cabellos para crecer más de 2cm».

Hasta la fecha, incluyendo las descripciones iniciales, se han descrito 10 casos de CCL1,3-10 y 13 de AL2,6,7,10-16 (tabla 1). Los pacientes refieren dolor difuso, parestesias o prurito y una textura esponjosa y algodonosa del cuero cabelludo, así como engrosamiento del mismo, que puede ser localizado o generalizado. En el examen físico todo esto es más palpable que visible, y en ocasiones puede observarse eritema leve o, como en algunos casos descritos, un aspecto irregular del cuero cabelludo similar al cutis verticis gyrata10. En la AL todo esto se asocia con caída difusa del cabello, o con cabellos que no alcanzan más de unos pocos centímetros de longitud en las áreas afectadas9. Ambas patologías se localizan de forma predominante en el vértex, aunque pueden afectar a las zonas parietales. El grado de alopecia en la AL es variable, generalmente leve al inicio y más intensa progresivamente13. El grosor del cuero cabelludo en estas patologías se ha medido empleando diferentes métodos como agujas estériles, ultrasonidos, resonancia magnética o, como en nuestro caso, TC, obteniendo valores entre 9 y 19mm, mientras que en adultos sanos las medidas son de 5,8 ± 0,12mm en el bregma14.

Los hallazgos histopatológicos en el CCL son un aumento del grosor del TCS debido a una hiperplasia del mismo y edema dérmico. Los hallazgos microscópicos en la AL incluyen el mismo engrosamiento del TCS resultante de la expansión de éste en ausencia de hipertrofia o hiperplasia del tejido adiposo, leve hiperqueratosis e infiltrado linfocítico perivascular2,4,11-16.

La patogenia exacta de la AL y del CCL no está clara. La mayoría de los pacientes son sanos y no tienen antecedentes personales de interés. El elevado número de pacientes caucásicos y asiáticos descritos recientemente le ha quitado importancia al rol de los factores raciales en la patogenia de las enfermedades, que inicialmente fueron descritas en pacientes de raza negra. La mayoría de los casos se describe en mujeres, por lo que se piensa que tal vez los factores hormonales puedan desempeñar un papel importante en los mecanismos patogénicos, aunque Ikejima et al15 piensan que existe la posibilidad de que los varones que padecen AL sean mal diagnosticados de alopecia androgenética.

Scheufler et al sugieren que la primera anormalidad en el CCL sería la hiperplasia del TCS y no el edema4. Bridges et al piensan que este aumento del TCS podría incrementar la presión sobre los folículos pilosos, acortando el crecimiento del cabello o los ciclos anágenos, lo que llevaría a tasas de crecimiento menores en la AL14, mientras que Martín et al encuentran vasos linfáticos dérmicos dilatados en 2 pacientes con AL6. Es materia de debate el hecho de si ambas entidades son diferentes o son variables clínicas de una misma enfermedad. Pensamos que los hallazgos encontrados en la mayoría de los casos descritos sugieren que el CCL no es el precursor de la AL.

En cuanto al diagnóstico diferencial, planteamos que pudiera tratarse de un síndrome disestésico del cuero cabelludo, que se podría incluir en las disestesias cutáneas crónicas. Se describe en mujeres y en ocasiones se asocia con patología psiquiátrica, aunque no está claro si la misma precede al cuadro o está ocasionado por él17. Las pacientes refieren dolor o prurito en el cuero cabelludo que no se acompaña de alteraciones en la biopsia cutánea. Describimos un nuevo caso de CCL en una mujer de raza blanca y queremos destacar la importancia del diagnóstico diferencial, en nuestra paciente, con el síndrome disestésico del cuero cabelludo.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.