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Vol. 100. Núm. 1.
Páginas 69-72 (Febrero 2009)
CASOS CLÍNICOS
DOI: 10.1016/S0001-7310(09)70060-2
Acceso a texto completo
Cuero cabelludo lipedematoso
Lipedematous scalp
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C. Martínez-Morán
Autor para correspondencia
crismmoran@hotmail.com
crismmoran@aedv.es

Cristina Martínez Morán. C/ Jordán 23, 5.° izquierda. 28010 Madrid. España.
, C. Sanz-Muñoz, A. Miranda-Sivelo, I. Torné, A. Miranda-Romero
Servicio de Dermatología. Facultad de Medicina. Hospital Clínico Universitario. Valladolid. España
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Tabla 1. Casos descritos hasta la fecha de cuero cabelludo y alopecia lipedematosos
Resumen

El cuero cabelludo lipedematoso es una rara entidad que fue descrita por Cornbleet en 1935, en la que un aumento del tejido subcutáneo del cuero cabelludo produce un aspecto suave y esponjoso de la superficie del mismo y ocasionalmente prurito y dolor de la zona afectada. Cuando además esta condición produce alopecia se denomina alopecia lipedematosa. Hasta la fecha se han descrito 10 casos de cuero cabelludo lipedematoso y 13 de alopecia lipedematosa.

Presentamos el caso de una mujer de 77 años de raza caucásica con sensación disestésica en el cuero cabelludo 5 meses después de la muerte de su esposo. Realizamos una biopsia donde se observaba un engrosamiento del tejido graso subcutáneo que incluso se extendía a la dermis. Una tomografía computarizada mostraba este engrosamiento de los tejidos subcutáneos en el vértex y el área occipital. Diagnosticamos un nuevo caso de cuero cabelludo lipedematoso en una mujer caucásica, destacando la importancia del diagnóstico diferencial con el síndrome disestésico del cuero cabelludo.

Palabras clave:
cuero cabelludo lipedematoso
síndrome disestésico del cuero cabelludo
alopecia lipedematosa
Abstract

Lipedematous scalp is a rare condition first described by Cornbleet in 1935. An increased thickness of subcutaneous tissue in the scalp gives rise to a soft spongy appearance of the surface and occasionally causes pruritus and pain in the affected area. When hair loss is also associated with the condition, it is described as lipedematous alopecia. To date, 10 cases of lipedematous scalp and 13 of lipedematous alopecia have been reported.

We present the case of a 77-year-old white women who developed dysesthesia on her scalp 5 months after the death of her husband. Biopsy revealed subcutaneous tissue thickening that even extended to the dermis. Computed tomography showed thickening of subcutaneous tissue at the vertex and in the occipital region. We diagnosed a new case of lipedematous scalp in a white women. This case highlights the importance of differential diagnosis in cases of dysesthetic syndrome of the scalp.

Key words:
lipedematous scalp
dysesthetic syndrome of the scalp
lipedematous alopecia
Texto completo
Introducción

El cuero cabelludo lipedematoso (CCL) es una patología que se caracteriza por engrosamiento difuso del tejido celular subcutáneo (TCS) que no se acompaña de alteraciones en el pelo.

Desde que fuera descrita por Cornbleet1 en 1935 encontramos 10 casos en la literatura. La alopecia lipedematosa (AL) se define como un engrosamiento del TCS de una zona del cuero cabelludo que se acompaña de una incapacidad para que los pelos crezcan más de unos centímetros. Ambas entidades son más frecuentes en mujeres. Presentamos un caso de CCL en una mujer caucásica de 77 años.

Caso clínico

Se trata de una mujer caucásica de 77 años, hipertensa, en tratamiento con diuréticos, que acude a nuestra consulta por disestesia y prurito del cuero cabelludo de dos meses de evolución localizados en vértex y áreas parieto-occipitales, que se acompañaban de dolor al peinarse. En la exploración física del cuero cabelludo éste aparecía discretamente eritematoso y engrosado, suave, esponjoso y algo edematoso en las áreas referidas por la paciente. Todas estas alteraciones eran más palpables que visibles (fig. 1). El cuero cabelludo podía ser fácilmente presionado contra el hueso subyacente, y al relajar la presión éste volvía inmediatamente a su forma original. No observamos inflamación, fragilidad del cabello ni áreas alopécicas. La pilotracción fue negativa y las uñas eran normales. No encontramos adenopatías locorregionales.

Figura 1.

En la imagen clínica apenas se observan alteraciones. Discreto eritema en el cuero cabelludo.

(0,15MB).

Debido a que la sensación disestésica comenzó 5–6 meses después del fallecimiento de su marido, quisimos descartar que se tratase de un síndrome disestésico del cuero cabelludo. La evaluación psiquiátrica concluyó que la patología dermatológica no se debía a una alteración psicopatológica; si bien diagnosticaron una leve sintomatología depresiva en relación con el fallecimiento de su esposo para la que no fue preciso realizar ningún tratamiento.

Realizamos una biopsia del cuero cabelludo de las áreas afectadas. La muestra reveló un aumento en el grosor del TCS debido a una hiperplasia del mismo que incluso se extendía hacia la dermis. Además, se apreciaba edema dérmico y un leve infiltrado linfocítico perivascular en la dermis superficial (fig. 2). No existía depósito de mucina en la dermis o en el tejido subcutáneo (azul alcián negativo). La epidermis era normal, al igual que los folículos pilosos. Una tomografía computarizada (TC) puso de manifiesto un engrosamiento difuso del tejido subcutáneo en el vértex y áreas occipitales que medía 1,52cm (fig. 3).

Figura 2.

Biopsia del cuero cabelludo donde se observa un aumento del grosor del tejido celular subcutáneo que incluso se extiende hacia la dermis con morfología normal de los folículos pilosos y la epidermis (hematoxilina-eosina, ×4).

(0,2MB).
Figura 3.

Tomografía computarizada que muestra el aumento del grosor del tejido celular subcutáneo del cuero cabelludo (1,52cm en el área occipital).

(0,08MB).

El análisis sistemático de sangre y los parámetros bioquímicos, los anticuerpos antinucleares (ANA) y el perfil tiroideo fueron normales o negativos.

Con todos estos datos diagnosticamos a la paciente de CCL.

Discusión

La entidad conocida como CCL es una patología rara que fue descrita por primera vez por Cornbleet en 19351 en una mujer de raza negra. En 1961, Coskey et al2 introdujeron el término AL en dos casos que presentaban «un aumento del grosor del TCS del cuero cabelludo y la incapacidad de los cabellos para crecer más de 2cm».

Hasta la fecha, incluyendo las descripciones iniciales, se han descrito 10 casos de CCL1,3-10 y 13 de AL2,6,7,10-16 (tabla 1). Los pacientes refieren dolor difuso, parestesias o prurito y una textura esponjosa y algodonosa del cuero cabelludo, así como engrosamiento del mismo, que puede ser localizado o generalizado. En el examen físico todo esto es más palpable que visible, y en ocasiones puede observarse eritema leve o, como en algunos casos descritos, un aspecto irregular del cuero cabelludo similar al cutis verticis gyrata10. En la AL todo esto se asocia con caída difusa del cabello, o con cabellos que no alcanzan más de unos pocos centímetros de longitud en las áreas afectadas9. Ambas patologías se localizan de forma predominante en el vértex, aunque pueden afectar a las zonas parietales. El grado de alopecia en la AL es variable, generalmente leve al inicio y más intensa progresivamente13. El grosor del cuero cabelludo en estas patologías se ha medido empleando diferentes métodos como agujas estériles, ultrasonidos, resonancia magnética o, como en nuestro caso, TC, obteniendo valores entre 9 y 19mm, mientras que en adultos sanos las medidas son de 5,8 ± 0,12mm en el bregma14.

Tabla 1.

Casos descritos hasta la fecha de cuero cabelludo y alopecia lipedematosos

Autores/año  Edad (años)/ sexo/raza  Grosor  Patología 
Cornbleet1/1935  44/M/N  ¿?  CCL 
Coskey et al2/1961  2/M/N75/M/N  1510  ALAL 
Curtis y Heising11/ 1964  62/M/N  15  AL 
Lee et al3/1994  32/M/N  10,7  CCL 
Kane et al12/1998  49/M/N  12,6  AL 
Fair et al13/2000  1 8/M/N  AL 
Bridges et al14/2000  48/M/N  12  AL 
Ikejima et al15/2000  30/H/A  16  AL 
Tiscornia et al16/2002  69/M/B  10  AL 
Scheufler et al4/2003  51/M/B  15  CCL 
Bukhari et al5/2004  57/M/A  19,2  CCL 
Martín et al6/2005  48/M/B77/M/B59/M/B  10,8119,2  CCLALAL 
High y Hoang7/2005  57/M/N55/M/N  12-1510-15  ALCCL 
Rowan et al8/2006  6 meses/M/N  9,8  CCL 
Piraccini et al9/2006  48/H/B55/H/B  1112  CCLCCL 
Yasar et al10/2007  62/M/B45/M/B49/H/B  181012  CCLALAL 
Martínez-Morán/2007  77/M/B  15  CCL 

A: asiática; AL: alopecia lipedematosa; B: caucásica/blanca; CCL: cuero cabelludo lipedematoso; H: hombre; M: mujer; N: negra.

Los hallazgos histopatológicos en el CCL son un aumento del grosor del TCS debido a una hiperplasia del mismo y edema dérmico. Los hallazgos microscópicos en la AL incluyen el mismo engrosamiento del TCS resultante de la expansión de éste en ausencia de hipertrofia o hiperplasia del tejido adiposo, leve hiperqueratosis e infiltrado linfocítico perivascular2,4,11-16.

La patogenia exacta de la AL y del CCL no está clara. La mayoría de los pacientes son sanos y no tienen antecedentes personales de interés. El elevado número de pacientes caucásicos y asiáticos descritos recientemente le ha quitado importancia al rol de los factores raciales en la patogenia de las enfermedades, que inicialmente fueron descritas en pacientes de raza negra. La mayoría de los casos se describe en mujeres, por lo que se piensa que tal vez los factores hormonales puedan desempeñar un papel importante en los mecanismos patogénicos, aunque Ikejima et al15 piensan que existe la posibilidad de que los varones que padecen AL sean mal diagnosticados de alopecia androgenética.

Scheufler et al sugieren que la primera anormalidad en el CCL sería la hiperplasia del TCS y no el edema4. Bridges et al piensan que este aumento del TCS podría incrementar la presión sobre los folículos pilosos, acortando el crecimiento del cabello o los ciclos anágenos, lo que llevaría a tasas de crecimiento menores en la AL14, mientras que Martín et al encuentran vasos linfáticos dérmicos dilatados en 2 pacientes con AL6. Es materia de debate el hecho de si ambas entidades son diferentes o son variables clínicas de una misma enfermedad. Pensamos que los hallazgos encontrados en la mayoría de los casos descritos sugieren que el CCL no es el precursor de la AL.

En cuanto al diagnóstico diferencial, planteamos que pudiera tratarse de un síndrome disestésico del cuero cabelludo, que se podría incluir en las disestesias cutáneas crónicas. Se describe en mujeres y en ocasiones se asocia con patología psiquiátrica, aunque no está claro si la misma precede al cuadro o está ocasionado por él17. Las pacientes refieren dolor o prurito en el cuero cabelludo que no se acompaña de alteraciones en la biopsia cutánea. Describimos un nuevo caso de CCL en una mujer de raza blanca y queremos destacar la importancia del diagnóstico diferencial, en nuestra paciente, con el síndrome disestésico del cuero cabelludo.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

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