CASOS CLÍNICOS
Criptococosis cutánea primaria en un paciente VIH+
ROSA IZU BELLOSO*
J. M. CAREAGA ALZAGA*
I. LÓPEZ FERNANDEZ**
J. M. PINTOS NEYRA*
J. URUÑUELA BERNEDO*
* Servicio de Dermatología.
** Servicio de Anatomía Patológica. Hospital de Basurto. Bilbao.
Correspondencia:
ROSA IZU BELLOSO. Ledesma, 18, 3.° D. 48001 Bilbao.
Aceptado el 4 de octubre de 1999.
Resumen.--Entre el 5 y el 10% de los pacientes con SIDA presentan infección sintomática por Cryptococcus neoformans, habitualmente en forma de meningitis con o sin criptococemia asociada. Las lesiones cutaneomucosas en la criptococosis diseminada ocurren entre el 10 y el 15% de los casos. La afectación exclusivamente cutánea es excepcional y se produce por la inoculación directa del hongo. Se ha denominado criptococosis cutánea primaria y se caracteriza por la presencia de lesiones en zonas expuestas, generalmente cabeza y cuello, de aspecto «chancriforme» o ulcerocostroso.
Presentamos el caso de un paciente varón de 56 años que consultó por una gran lesión ulcerocostrosa en vértex. Posteriormente aparecieron lesiones satélites en frente y mejilla que simulaban ulcus rodens. La biopsia cutánea y el cultivo demostraron que se trataba de una infección por Cryptococcus neoformans. No se halló afectación sistémica, pero la analítica descubrió una infección por VIH. El tratamiento con fluconazol oral produjo una curación total sin recaídas tras el seguimiento.
Palabras clave: Criptococosis cutánea primaria. SIDA.
INTRODUCCIÓN
Cryptococcus neoformans es el hongo que con frecuencia produce infección sistémica en los pacientes con SIDA: el 5-10% de estos pacientes presentan infección sintomática por criptococo (1, 2). Ésta se manifiesta habitualmente como meningitis con o sin criptococemia asociada. La afectación cutánea por criptococo puede ser de dos tipos (3-5): a) criptococosis cutánea primaria: es excepcional y se produce por la inoculación directa del hongo. Esta afectación exclusivamente dermatológica se caracteriza por la presencia de lesiones en zonas expuestas, generalmente cabeza y cuello, de aspecto «chancriforme» o ulcerocostroso, y b) criptococosis cutánea secundaria: aparece en el contexto de una criptococosis diseminada aproximadamente en el 10-15% de los casos. Les lesiones más clásicas son las que simulan un molluscum contagiosum, pero pueden ser muy variadas.
Presentamos el caso de un paciente de 56 años con criptococosis cutánea primaria, proceso que llevó al diagnóstico de una infección por VIH.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Paciente varón de 56 años, soltero y sin antecedentes personales de interés. En octubre de 1995 comenzó con una pústula de vértex que fue aumentando progresivamente en extensión en forma de lesión ulcerocostrosa de bordes gelatinosos (Fig. 1). Posteriormente aparecieron lesiones satélites, simulando carcinomas basocelulares tipo ulcus rodens, en la frente y mejilla derecha, por lo que consultó en febrero de 1996. Ante la sospecha de un proceso infeccioso se realizaron varios cultivos seriados, para bacterias y hongos, de pus y material costroso de la lesión, todos con resultado negativo. Se instauró tratamiento empírico con antibióticos orales y ante la falta de respuesta se realizó biopsia de la lesión para cultivo y examen histopatológico.
FIG. 1.--Lesión en vértex de aspecto neoplásico con zona central hiperqueratósica y bordes «gelatinosos».
El estudio histológico reveló la presencia de un denso infiltrado inflamatorio granulomatoso en dermis (Fig. 2), con numerosas células gigantes conteniendo pequeños microorganismos encapsulados (Fig. 3) que se teñían con metenamina plata. El cultivo fue también positivo para Cryptococcus neoformans. Posteriormente se realizó estudio general para descartar criptococosis diseminada: la radiografía de tórax no presentó alteraciones significativas, el examen de LCR fue negativo y aunque la serología para el antígeno criptocócico fue positiva a título de 1/2, ante el buen estado general del paciente el diagnóstico fue de criptococosis cutánea primaria.
FIG. 2.--Infiltrado granulomatoso en dermis.
FIG. 3.--Detalle de célula gigante multinucleada con criptococos.
Ante dicha situación, y rehistoriado de nuevo, el paciente refirió contactos esporádicos con prostitutas, por lo que se realizó una analítica completa con los siguientes resultados a destacar: depleción de linfocitos T4 (126/mm3), aumento de GOT y GPT, VIH (+), HBsAg (+), VDRL () y FTA-Abs (+).
Se instauró tratamiento con fluconazol oral 200 mg/24 horas durante 6 semanas, con curación de las lesiones y negativización de la serología específica, aunque persistiendo una marcada lesión cicatricial residual de aspecto descamativo. En posteriores controles no se han observado recaídas.
DISCUSIÓN
La criptococosis es una infección causada por Cryptococcus neoformans, hongo levaduriforme encapsulado de distribución mundial y que actúa como saprofito en la naturaleza. El microorganismo es oval, de 4-12 µm de diámetro, encerrado en una cápsula gelatinosa rica en mucopolisacáridos, visible mediante las tinciones con metenamina-plata, azul de metileno, azul alcián o mucicarmín (1).
Existen dos variedades del criptococo con diferente distribución geográfica: C. neoformans variedad neoformans, de predominio en Europa y EE. UU., y C. neoformans variedad gattii, más común en África y áreas tropicales. Ambos grupos se corresponden con cuatro serotipos, A y D para la variedad neoformans y B y C para la variedad gattii (1, 6).
La infección ocurre habitualmente en adultos, especialmente en pacientes con linfoma, sarcoidosis, conectivopatías, neoplasias, terapias inmunosupresoras y SIDA. En este último grupo la incidencia de criptococosis oscila entre el 5 y el 10%. En estos pacientes la diseminación ocurre hasta en el 50% de los casos comparado con los pacientes no inmunodeprimidos (7).
El tracto respiratorio es la puerta de entrada habitual, con posterior diseminación al sistema nervioso central, hueso, próstata y en ocasiones a la piel. La meningitis o las lesiones focales cerebrales constituyen el cuadro clínico más típico. Las lesiones cutaneomucosas en la criptococosis diseminada ocurren aproximadamente entre el 10-15% de los casos y su aspecto puede ser muy polimorfo (2, 8, 9): máculas, pápulas tipo molluscum contagiosum (10-12), pústulas y lesiones simuladoras de herpes (simple y zoster) (10, 11), equimosis, púrpura palpable (13) y lesiones simuladoras de sarcoma de Kaposi (14), nódulos subcutáneos (9), úlceras tipo pyodermia gangrenosa (15), lesiones granulomatosas (9), gomas, abscesos y lesiones pseudotumorales (9), lesiones de tipo rinofima (16) y celulitis (17). La accesibilidad de las lesiones cutáneas permite un diagnóstico precoz de la infección fúngica y obliga a descartar meningitis criptocócica y/o la afectación de otros órganos.
La afectación exclusivamente cutánea por Cryptococcus neoformans es excepcional y se produce por la inoculación directa del hongo. Se ha denominado criptococosis cutánea primaria y se caracteriza por la presencia de lesiones en zonas expuestas, generalmente cabeza y cuello, de aspecto chancriforme o ulcerocostroso (1-3). En el examen histopatológico se observa un marcado infiltrado dérmico granulomatoso con múltiples microorganismos encapsulados visibles mediante tinciones especiales (mucicarmín, PAS, azul alcián o metenamina plata).
El diagnóstico de la criptococosis se basa en la demostración del agente causal en suero mediante la prueba de aglutinación del látex y el cultivo y examen anatomopatológico de las lesiones cutáneas si las hubiera (1, 3).
El tratamiento de elección de la criptococosis diseminada es la anfotericina B i.v. asociada o no con fluocitosina. La forma cutánea primaria suele responder al fluconazol o itraconazol orales y tiene en general buen pronóstico (1, 3).
Como hemos comentado, la criptococosis cutánea primaria es un entidad poco frecuente, más aún en pacientes con SIDA. Existen pocos casos descritos en la literatura (7, 8, 18-27), descritos algunos de ellos en nuestro país (7, 8, 27). Presentamos este nuevo caso que ilustra las características de esta rara manifestación de infección por criptococo y cuyo interés reside en: a) la rareza de la afectación exclusivamente cutánea, tratándose además de un paciente VIH positivo con marcada inmunodepresión; b) la criptococosis cutánea fue la primera manifestación de infección VIH y la clave de su diagnóstico, y c) habitualmente la presentación chancriforme de criptococosis cutánea en sujetos inmunocompetentes es una lesión de pequeño tamaño que tiende a la resolución espontánea, por lo que nuestro paciente es un caso claramente atípico tanto clínica como evolutivamente.
Abstract.--Clinically symptomatic infection due to Cryptococcus neoformans is observed in 5-10% of AIDS patients, usually as a meningitis with or without blood infection. Between 10-15% of patients with underlying systemic disease develop cutaneous manifestations. Skin lesions of cryptococcosis without systemic involvement are uncommon and they are due to direct fungal inoculation. They are referred to as primary cutaneous cryptococcosis and they are characterized by lesions in expossed areas, usually the head and neck, with «chancriform» or ulcerative aspect.
A 56-year-old male patient presented a great ulcerocustred lesion in vertex. Satelite lesions simulating ulcus rodens came out afterwards on cheek and front. Skin biopsy and culture showed an infection due to Cryptococcus neoformans. Systemic disease was not demostrated, but the analysis detected a HIV infection. Treatment with oral fluconazol resulted in total resolution of the lesions without posterior relapse.
Izu Belloso R, Careaga Alzaga JM, López Fernández I, Pintos Neyra JM, Uruñuela Bernedo J. Primary cutaneous cryptococcosis in a HIV+ patient. Actas Dermosifiliogr 1999;90:616-619.
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