Sr. Director:
La criptococosis cutánea resulta de la infección por Criptococcus neoformans, una levadura encapsulada oportunista cuyos principales reservorios son el suelo contaminado por excrementos de pájaros (palomas principalmente), detritos de madera, frutas, vegetales y polvo1-3. En la mayoría de los casos es secundaria a una infección diseminada en pacientes inmunodeprimidos, que ocurre en un 10–15 % de los casos1-5. La criptococosis cutánea primaria es todavía hoy una entidad controvertida si bien desde los años cincuenta se han publicado artículos con este supuesto diagnóstico. Afecta también a pacientes inmunocompetentes y se asocia a un mejor pronóstico1. El serotipo D es casi siempre el agente causal en ambas formas debido a un mayor epidermotropismo1-4,6.
Presentamos el caso de un paciente varón de 66 años de edad remitido desde el Servicio de Oncología con dermatosis de un mes de evolución. Diagnosticado de adenocarcinoma de recto con metástasis hepáticas dos años antes, había recibido tratamiento con cirugía y radioterapia. Durante su evolución, antes de la consulta en dermatología, se evidenció una metástasis cerebral única, por lo que se inició tratamiento con fenitoína y dexametasona en pauta descendente, además de radioterapia holocraneal y radiocirugía. El cuadro había comenzado con una lesión eritematosa en la palma de la mano derecha, sin antecedente traumático, que evolucionó hacia la ulceración. Posteriormente aparecieron en el antebrazo ipsilateral lesiones nodulares, subcutáneas, eritematosas y levemente pruriginosas, con distribución esporotricoide (fig. 1). En el cultivo del lecho ulceroso creció un Acinetobacter lwoffii y dicha lesión mejoró con tratamiento antibiótico (amoxicilina-clavulánico) (fig. 2), persistiendo las lesiones nodulares. La biopsia de la lesión palmar mostró un patrón mixto granulomatoso y necrótico con abundantes estructuras micóticas encapsuladas redondeadas de 4–7 micras (fig. 3). El cultivo del material aspirado de un nódulo confirmó la existencia de un Criptococcus neoformans, sin determinar el serotipo. Los hemocultivos, el antígeno del criptococo en sangre y las serologías, entre ellas de Sporothrix schenkii, fueron negativos. El resto de las analíticas fueron normales. Las pruebas de imagen, que incluyeron radiografía de tórax, ecografía abdominal y resonancia magnética cerebral, no encontraron patología más que la relacionada con su proceso tumoral y cirugías previas. El cuadro se resolvió en menos de un mes con fluconazol oral en dosis de 150mg/día. El paciente falleció seis meses después a causa de su neoplasia en ausencia de recidiva de las lesiones cutáneas criptococócicas.
Las lesiones clínicas de una criptococosis cutánea son muy variables y ninguna específica. El patrón esporotricoide constituye una presentación muy rara. Sólo encontramos un caso publicado por Shuttleworth et al7 que describieron a un paciente similar al nuestro. Inmunodeprimido, con úlcera inicial en la mano y lesiones esporotricoides posteriores en el antebrazo ipsilateral y buena respuesta a fluconazol. Las cuatro causas principales de patrón esporotricoide son el Sporothrix schenkii, Nocardia brasiliensis, Mycobacterium marinum y Leishmania brasiliensis en áreas endémicas8. La criptococosis constituye una causa rara, sólo el cultivo nos aportará el diagnóstico definitivo.
La criptococosis cutánea primaria se ha definido en la literatura por la identificación del Criptococcus neoformans en la biopsia o el cultivo de la piel en ausencia de enfermedad diseminada1,2,9. Otros autores han aportado criterios clínicos (existencia de síndrome chancriforme) e histológicos (infiltrados inflamatorios superficiales) para su diferenciación5. Neuville et al1 propusieron una serie de características diferenciadoras de la forma primaria: mayor edad, menor porcentaje de inmunosupresión, antecedente traumático previo frecuente y lesiones solitarias o confinadas a las manos o áreas descubiertas. Nuestro paciente era de edad avanzada e inmunodeprimido por corticoterapia, factor de riesgo más frecuente para el desarrollo de criptococosis3,4; sin embargo, no se evidenció historia de trauma. Las lesiones cutáneas, aunque infrecuentes por la clínica esporotricoide, estaban confinadas a áreas descubiertas. El serotipo D no se determinó en nuestro caso. Nuestro paciente no presentó clínica sistémica fuera de la relacionada con su neoplasia, y la exploración física y las pruebas complementarias realizadas no evidenciaron enfermedades extracutáneas. Este hecho, unido a la rápida resolución del cuadro tras la administración de fluconazol, nos hace pensar en criptococosis cutánea primaria como primer diagnóstico.
El tratamiento de la forma primaria en la actualidad no está bien establecido2. El manejo inicial suele ser médico o una combinación de tratamiento médico y escisión quirúrgica. El agente más utilizado es el fluconazol (200–400mg/ día), con una media de duración de 32 días. Se recomienda administrar terapia de mantenimiento en pacientes inmunodeprimidos con este mismo fármaco, por una menor toxicidad1. En nuestro paciente llama la atención la efectividad de la terapia con curación en un tiempo inferior a un mes, aun siendo inmunodeprimido y sin haber realizado tratamiento quirúrgico.
En conclusión, exponemos un nuevo caso de criptococosis cutánea primaria con una presentación clínica muy infrecuente en forma de lesiones esporotricoides, en un paciente con neoplasia metastásica bajo tratamiento corticoideo en altas dosis. Resaltamos además la excelente respuesta al fluconazol.
AgradecimientosA los servicios de Oncología y de Microbiología (Silvia Varela y Victoria Pulián).
Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.