La urticaria multiforme (UM) es un proceso cutáneo de naturaleza benigna y autorresolutiva que aparece en niños entre los 4 meses y 4 años de edad. Se caracteriza por la aparición de grandes placas eritematosas anulares y arciformes con una pigmentación violácea central y con mucha frecuencia se asocia a un proceso febril concomitante.

Presentamos 5 casos de UM vistos en nuestro hospital entre diciembre de 2012 y junio del 2013, y cuyos datos se resumen en la tabla 1. Se trataba de 4 niños y una niña de entre 8 y 22 meses, que acudieron al Servicio de Urgencias por la aparición de extensas lesiones urticariformes en cara, tronco y extremidades. Las lesiones tenían un centro violáceo y asociaban edema de manos y pies (figs. 1 y 2). A pesar del llamativo aspecto clínico cutáneo, los 5 pacientes presentaban buen estado general. La fiebre fue un hallazgo inconstante. La media de duración de las lesiones cutáneas fue de 5 días, durante los cuales estas se atenuaban con antihistamínicos o corticosteroides orales, pero seguían apareciendo otras nuevas. Los 2 primeros pacientes atendidos fueron ingresados, mientras que los 3 últimos solo requirieron seguimiento ambulatorio. Dado que todos los pacientes habían recibido tratamiento oral con amoxicilina en el transcurso o poco antes de aparecer las lesiones cutáneas, se realizaron pruebas de alergia a amoxicilina a 3 de ellos, que fueron negativas.

Figura 1.

Placas anulares y arciformes confluyentes con centro violáceo en tronco (a y b), cara (d) y extremidades (c y e).

(0.18MB).

Figura 2.

Lesiones urticariformes pequeñas que crecen centrífugamente dejando una zona equimótica central en pierna y pie (a), cara anterior del tronco (b) y en dorso confluyendo hasta ocupar casi toda la espalda (c).

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La UM es un proceso cutáneo agudo propio de lactantes y niños muy pequeños que suele acompañarse de fiebre y buen estado general. Las lesiones típicas son inicialmente pequeñas lesiones urticariales que se extienden centrífugamente y confluyen en grandes placas arciformes de contornos policíclicos y con una zona central violácea. Las lesiones individuales duran menos de 24h, pueden afectar a cualquier zona de la superficie corporal y suelen asociar edema en cara, manos y pies. El cuadro se resuelve espontáneamente en 6-10 días y desaparece sin dejar pigmentación residual.

La UM fue descrita por primera vez en 1997 por Tamayo et al.1, que observaron 34 pacientes con una erupción que denominaron urticaria anular aguda y que propusieron diferenciar de la urticaria aguda. Diez años más tarde Shah2 publica una nueva serie de 19 casos y sugiere el nombre de UM por su semejanza con el eritema multiforme. Este autor, al contrario que Tamayo, lo considera un subtipo de urticaria porque encuentra que los pacientes presentan dermografismo y prurito, síntoma este último que Tamayo ponía en duda al no encontrar lesiones de rascado en ninguno de sus pacientes.

Los criterios clínicos diagnósticos en los que coinciden ambos autores son:

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  Placas anulares de gran tamaño con centro equimótico transitorio.

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  Lesiones individuales de menos de 24h de evolución.

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  Episodio febril asociado.

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  Duración del cuadro menor de 10 días en total.

• -

  Edema de extremidades.

La etiología es desconocida; en los pocos casos publicados en los que se investigó el agente infeccioso se detectó micoplasma2,3, adenovirus2, estreptococo2, herpes virus 64 y virus de Epstein-Barr5. Por el contrario, la mayoría de las publicaciones recogen los antecedentes medicamentosos previos a la aparición del cuadro (tabla 2)1,2,5–10 entre los que destacan la amoxicilina y la furazolidona, antibiótico empleado para la giardiasis en Méjico, que había sido administrada en 19 de los 34 casos de Tamayo. Así mismo, es frecuente constatar el antecedente de vacunación en los días previos2,9,10. En nuestra serie los 5 pacientes habían estado tomando amoxicilina durante la aparición del cuadro o hasta 3 días antes de la presentación de las lesiones.

Los hallazgos histológicos han sido estudiados en solo 3 pacientes1,5 en los que se describe edema dérmico y un infiltrado linfocitario perivascular con algún eosinófilo, pero sin afectación epidérmica, lo que permite diferenciarlo tanto del eritema multiforme, que suele presentar necrosis epidérmica, como de la urticaria aguda, en la que no suele encontrarse infiltrado linfocitico perivascular.

En cuanto al tratamiento, Tamayo únicamente propone administrar antipiréticos si existe fiebre y suspender las medicaciones sospechosas, mientras que Shah recomienda el uso de antihistamínicos al considerarlo un tipo de urticaria. En el resto de las publicaciones se propone el uso de antihistamínicos como alivio sintomático5,6,8–10. Nuestros 5 casos fueron tratados inicialmente con antihistamínicos y al no ceder el cuadro se añadieron corticosteroides orales. Ambos tratamientos atenuaban el cuadro cutáneo pero no impidieron que siguiesen apareciendo lesiones nuevas, por lo que dudamos de la utilidad de los corticosteroides orales en la UM. Y al igual que Tamayo, tampoco apreciamos signos de rascado en nuestros pacientes.

El diagnóstico diferencial de la UM incluye otras lesiones anulares11,12 como la urticaria aguda, que suele asociar un prurito intenso, es afebril y carece de pigmentación azulada central; el eritema multiforme y la vasculitis urticarial, donde las lesiones individuales suelen persistir varios días y dejan lesiones residuales. El edema facial y acral pueden requerir diagnóstico diferencial con una toxicodermia parecida a la enfermedad del suero, habitualmente asociada (pero no exclusivamente) con la administración de cefaclor y vacunas. Se trata de cuadro de lesiones urticariformes con centro oscuro que aparece unos 7-10 días después de iniciarse el fármaco. Sin embargo, a diferencia de lo que ocurre con la UM, estas no fluctúan de día en día y suele asociar mal estado general, artralgias y adenopatías. Por último, cabe diferenciarlo del el edema agudo hemorrágico del lactante (EAH) que aparece también en niños menores de 24 meses asociado a febrícula y con poca afectación del estado general. A diferencia de la UM, en el EAH aparecen placas purpúricas que se expanden centrífugamente formando lesiones anulares y en diana, ocasionalmente con centro necrótico o ampolloso, que persisten varios días y dejan pigmentación residual.

Aportamos 5 casos de UM vistos en el transcurso de 18 meses, lo que nos hace pensar que es un cuadro relativamente frecuente en la práctica clínica habitual. En todos los casos existió antecedente de infección de vías altas y la administración de amoxicilina los días previos a la aparición del cuadro, hallazgos habituales en prácticamente todos los casos recogidos en la literatura. Reconocer este proceso de aspecto alarmante pero de curso benigno es importante para poder tranquilizar a la familia y evitar ingresos hospitalarios y pruebas diagnósticas innecesarias.

Los autores declaran que no tienen ningún conflicto de intereses.