Los tumores de labio, a excepción del carcinoma escamoso, son raros. Concretamente los tumores de las glándulas salivares menores representan menos de un 2% de la totalidad de los tumores labiales1. Se trata de un grupo de neoplasias muy heterogéneo en el que predominan los tumores benignos (55–65%, según las series)2,3, aunque su naturaleza benigna o maligna parece variar en función de la localización anatómica3. Así, los tumores de glándulas salivares menores que aparecen en el paladar y en el labio superior suelen ser benignos mientras que cuando aparecen en el labio inferior suelen ser de estirpe maligna2. Entre estos últimos el carcinoma adenoide quístico y el carcinoma mucoepidermoide son los más frecuentes1.
Los tumores de glándulas salivares menores tienen preferencia por las mujeres (♀:♂ 1,6:1)2 en la 4.a–5.a década de la vida. Estos tumores se caracterizan por un crecimiento endofítico y, a menudo, presentan un curso lentamente progresivo que conduce a un retraso en el diagnóstico.
Presentamos el caso de una mujer de 42 años, sin antecedentes patológicos relevantes, que consultó por una tumoración indolora de 1cm de diámetro en cara interna de labio inferior de 3 años de evolución. Se trataba de una lesión redondeada de consistencia elástica y recubierta por mucosa de aspecto normal. Su crecimiento era lentamente progresivo. No se palpaban adenopatías locorregionales. Se realizó una exéresis en V-bloque. Microscópicamente se observaba una tumoración submucosa bien delimitada, expansiva en superficie e infiltrativa en márgenes laterales y profundo, constituída por cordones e islotes de células mucosecretoras, epidermoides e intermedias de diferenciación variable (figs. 1 y 2). El diagnóstico fue de carcinoma mucoepidermoide de bajo grado.
A) HE×200. Citológicamente se identifica una entremezcla con predominio de células escamosas no queratinizantes con amplio citoplasma eosinófilo y células intermedias, con presencia focal de células claras y mucosecretoras con formación de estructuras microquisticas y ductales. No se observa necrosis tumoral y el grado de atípia e índice mitósico son bajos, aunque se identifica infiltración perineural. B) Mucicarmin ×200. Detalle de células mucosecretoras.
El carcinoma mucoepidermoide de cavidad oral se origina del epitelio ductal de las glándulas salivares pudiendo afectar a glándulas salivares mayores o menores. Cuando se deriva de estas últimas se localiza más frecuentemente en el paladar seguido del labio inferior3. Se han publicado casos excepcionales de carcinomas mucoepidermoides cutáneos primarios a los que se les ha atribuido un origen en glándulas sudoríparas y también en el borde bermellón del labio inferior donde no hay presencia de glándulas salivares4. En este último caso los autores proponían que se trataba de un proceso de metaplasia en un carcinoma epidermoide labial, excluyendo el origen glandular. El carcinoma mucoepidermoide está compuesto por distintos tipos celulares: células mucosecretoras que pueden presentar morfología variable y se reconocen con tinciones específicas para mucina; células epidermoides sin franca queratinización; células claras que contienen glucógeno y ocasionalmente mucina; y células intermedias que en tamaño y apariencia poseen características de células basales y de células epidermoides poligonales. Las proporciones entre los distintos tipos celulares que conforman el tumor pueden ser muy variables así como el patrón dibujado5. Parámetros histológicos como el componente quístico, la presencia de invasión neural, la presencia de necrosis, el número de mitosis por campo o la presencia de anaplasia son útiles para definir el carcinoma mucoepidermoide como carcinoma de bajo, intermedio o alto grado (tabla 1). Tal graduación se correlaciona con el comportamiento biológico del tumor6, aunque el mejor indicador pronóstico es el estadiaje clínico7. El carcinoma mucoepodermoide de bajo grado o bien diferenciado rara vez recurre o metastatiza. Por el contrario, hasta un 80% de los carcinomas mucoepidermoides de alto grado metastatizan o causan la muerte del paciente6, Aunque el carcinoma mucoepidermoide de cavidad oral tiende a ser de bajo grado se requiere una exéresis quirúrgica amplia que asegure márgenes quirúrgicos libres de infiltración. La radioterapia posquirúrgica tiene su papel en carcinomas de alto grado, especialmente si los márgenes quirúrgicos están afectados o en tumores con invasión perineural o vascular7,8. También la quimioterapia puede ser útil en los carcinomas de alto grado. En la actualidad se investiga el uso de inhibidores del factor de crecimiento epitelial8.
Graduación de los carcinomas mucoepidermoides7
| Parámetro | Puntos |
| Componente quístico <20% | +2 |
| Invasión neural presente | +2 |
| Necrosis presente | +3 |
| Mitosis (≥4×10 campos de alto aumento) | +3 |
| Anaplasia presente | +4 |
0–4: bajo grado; 5–6: grado intermedio; ≥7: alto grado.
En el caso aquí presentado se realizó una ampliación de márgenes quirúrgicos que resultaron libres de enfermedad. Los estudios radiológicos realizados no mostraron enfermedad metastásica. La paciente sigue libre de enfermedad a los 5 años de seguimiento.
Aunque los tumores malignos de glándulas salivares menores de labio son raros debemos considerarlos en el diagnóstico diferencial de los nódulos submucosos de labio dadas las implicaciones terapéuticas y pronósticas.
