El término psilolíparo procede de los términos griegos psilos, que significa calvo, y liparos, cuyo significado es graso. Fue descrito en 1997 como tipo distinto al nevo mesodérmico, afecta al cuero cabelludo y a menudo es una manifestación del síndrome de lipomatosis encefalocraneocutánea (ECCL), aunque puede presentarse en solitario como forma no sindrómica1.
Reportamos 2 casos de nevo psilolíparo no sindrómico y un caso relacionado con ECCL.
Caso clínico 1Una paciente de 13 años de edad acudió a nuestra consulta debido a la presencia de 2 placas alopécicas blandas localizadas en la región occipital, presentes desde su nacimiento (fig. 1A).
A. Caso 1. Vista lateral de las placas localizadas en la región occipital del cuero cabelludo. Se observa reducción de folículos pilosos; B. Caso 2. Imagen clínica de las 3 lesiones alopécicas del cuero cabelludo; C. Caso 3. Placa alopécica congénita localizada en la región frontal.
La exploración física reveló que las placas tenían color cutáneo normal, con una superficie blanda de tipo algodonosa y cierto pelo blanco periférico, siendo asintomáticas.
El desarrollo psicomotor de la paciente era acorde a su edad, y no presentaba historia convulsiva ni alteraciones oculares.
Se realizó resonancia magnética (RM) de cerebro, que reveló, sobre la protuberancia occipital, presencia de un foramen en la bóveda craneal con borde realzado, esclerosis aparente con ausencia del hueso canceloso y asociado a realce del tejido subcutáneo, presentando signo graso a dicho nivel, compatible con lipoma. El foramen no presentaba protrusiones de estructuras encefálicas ni meníngeas.
Las lesiones se encontraban en condiciones estables con el paso del tiempo, no presentando la paciente ninguna otra alteración.
Caso clínico 2Examinamos en nuestro hospital a una paciente de 3 meses de edad, que presentaba placas alopécicas congénitas en el cuero cabelludo. La de mayor tamaño era una lesión redonda de aproximadamente 3cm de diámetro, de color similar a la piel, blanda, con reducción de la densidad pilosa. Las otras 2 lesiones, adyacentes a la más grande, presentaban formas redondeadas más pequeñas con superficie atrófica y ausencia de pelo (fig. 1B).
La exploración neurológica fue normal. Se solicitó RM de cerebro, que reveló una lesión de tejido blando, sin alteraciones en el sistema nervioso central (SNC) ni comunicación entre la lesión y el SNC.
Los exámenes oftalmológico y audiológico fueron normales.
Caso clínico 3Una paciente de 10 meses de edad fue llevada al hospital debido a la presencia de 2 placas alopécicas congénitas de consistencia blanda, localizadas en la región frontal (fig. 1C).
La RM (fig. 2) reveló agenesia del cuerpo calloso, asociada a una lesión nodular previa de 13mm, de signo graso de alta intensidad, atribuible a lipoma, y dilatación de los cuernos occipitales de los ventrículos laterales (colpocefalia). A pesar de estas condiciones previamente descritas, su desarrollo neurológico actual era acorde a su edad. Los exámenes oftalmológico y audiológico fueron normales.
Se realizó una biopsia cutánea a las 3 pacientes, siendo los resultados bastante similares: tejido adiposo maduro abundante en profundidad, que comprimía la dermis superpuesta, y ausencia de folículos pilosos y estructuras anexiales (fig. 3), con músculos piloerectores «huérfanos». Se diagnosticó nevo psilolíparo.
Discusión
El nevo psilolíparo es una lesión cutánea de origen mesodérmico. Clínicamente se presenta al nivel del cuero cabelludo como una placa ligeramente elevada con márgenes bien definidos, a veces irregulares, de color similar a la piel o ligeramente amarillento, generalmente unilateral y localizada en la región frontal o frontal-parietal. Sus características más distintivas son ausencia (o reducción) de la cantidad de folículos pilosos e incremento excesivo del tejido adiposo maduro1,2.
Histológicamente presenta 3 características principales:
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Abundancia de tejido adiposo maduro no encapsulado que puede comprimir la dermis y adelgazarla.
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Reducción o ausencia de folículos pilosos maduros.
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Presencia de una cantidad regular de fascículos de músculos piloerectores «huérfanos», es decir, independientes o no asociados al folículo piloso, localizados en líneas paralelas a la superficie epidérmica3.
A menudo es un marcador de ECCL (síndrome de Haberland o Fishman), enfermedad que se caracteriza por la tríada de: trastornos neurológicos (lipomas intraespinales, asimetría de los vasos intracraneales, atrofia hemisférica, dilatación ventricular, etc.), trastornos oculares (coristomas, colobomas, alteraciones de la córnea o alteraciones de la cámara anterior, etc.) y trastornos cutáneos (nevo psilolíparo, lipomas frontotemporales subcutáneos, hipoplasia o hipoplasia dérmica focal). Estos últimos son normalmente unilaterales y localizados en la cara y/o cuero cabelludo. El más frecuente es el nevo psilolíparo, que representa un criterio mayor para este síndrome. No existe correlación entre la gravedad de las alteraciones neurológicas (que determinan el pronóstico de estos pacientes) y las lesiones cutáneas4,5.
La coexistencia de nevo psilolíparo y aplasia cutis congénita (ACC) en la misma lesión, denominada didimosis aplástico psilolípara, según Torrello et al., ha sido descrita como parte o no parte de ECCL6–8.
Considerando lo anterior queremos resaltar la importancia de realizar un estudio completo y multidisciplinar al detectar la presencia de este tipo de lesiones cutáneas, con el fin de descartar amenazas sistémicas, como en el caso de nuestra tercera paciente. Debemos saber también que se trata de casos aislados de nevo psilolíparo, según lo descrito en la literatura, similares a nuestros 2 primeros casos clínicos.
