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Vol. 113. Núm. 3.
Páginas T305 (Marzo 2022)
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IMÁGENES EN DERMATOLOGÍA
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[Artículo traducido] Depósito de amiloides en párpados en amiloidosis de cadena ligera sistémica
Eyelid Amyloid Deposition in Systemic Light Chain Amyloidosis
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R. Bouceiro-Mendesa,
Autor para correspondencia
rita.bouceiro.mendes@gmail.com

Autor para correspondencia.
, L. Soares-de-Almeidaa,b, C. Lopesc
a Departamento de Dermatología, Centro Hospitalario Universitario Lisboa Norte, Lisboa, Portugal
b Instituto de Medicina Molecular, Universidad de Medicina de Lisboa, Lisboa, Portugal
c Departamento de Hematología, Centro Hospitalario Universitario Lisboa Norte, Lisboa, Portugal
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Actas Dermosifiliogr. 2022;113:30510.1016/j.ad.2022.02.023
R. Bouceiro-Mendes, L. Soares-de-Almeida, C. Lopes
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Figuras (1)
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Una mujer de 52 años de edad acudió con historia de una placa amarillenta y nodular de lento crecimiento de evolución de un año en el párpado superior derecho (fig. 1 A). Se le había diagnosticado recientemente síndrome del túnel carpiano bilateral. La exploración física reveló una lesión similar pero más sutil en el párpado contralateral, junto con macroglosia y petequias en los muslos. Utilizando tinciones especiales, las biopsias de la piel de párpados y lengua revelaron depósitos abundantes de amiloides. Las pruebas de laboratorio revelaron anemia normocítica leve, hipercreatinemia, niveles elevados de cadenas ligeras λ libres y disminución de la ratio sérica de cadenas k/λ ligeras libres. La electroforesis de proteínas séricas con inmunofijación reveló una banda λ monoclonal, identificándose proteína de Bence-Jones en orina. La biopsia de médula ósea confirmó un 80% de infiltrado de células de mieloma. Los estudios suplementarios revelaron plasmacitoma extramedular orbitario derecho. En el transcurso de un mes la placa en el párpado evolucionó hasta formar una masa impresionante (fig. 1 B). La paciente fue sometida a quimioterapia de inducción y radioterapia orbitaria local con respuesta parcial, siendo propuesta para trasplante de células madre autólogas.

Figura 1
(0,07MB).

En la amiloidosis de cadena ligera el depósito de amiloides puede producirse en cualquier órgano, incluyendo la piel. Los clínicos, incluyendo los dermatólogos, se enfrentan a retos diagnósticos debido a la falta de conocimiento y heterogeneidad clínica de esta situación rara y grave.

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