Actas Dermosifiliogr., 1998;89:556-563

CASOS BREVES

Síndrome de Buschke-Ollendorff

R. GRILLI, M. RUIZ MORENO*, M. L. SORIANO, M. J. IZQUIERDO, J. FORTES**, M. C. FARIÑA, L. MARTIN, L. REQUENA

Departamentos de Dermatología, Pediatría* y Anatomía Patológica**. Fundación Jiménez Díaz. Universidad Autónoma. Madrid.

Correspondencia: Renato Grilli Stanic. Departamento de Dermatología. Fundación Jiménez Díaz. Avda. Reyes Católicos, 2. 28040 Madrid.

Aceptado el 17 de julio de 1998.

Resumen.--Un niño de seis años, sin antecedentes patológicos personales ni familiares de interés, presentaba pápulas amarillentas en la cara anterior de ambos muslos y focos de condensación ósea en el cuello de ambos fémures. (Actas Dermosifiliogr 1998;89:556-558)

Palabras clave: Síndrome de Buschke-Ollendorff. Nevo elástico. Osteopoiquilosis.

El síndrome de Buschke-Ollendorff (1) consiste en la asociación de lesiones cutáneas que se denominaron dermatofibrosis lenticularis disseminata y lesiones óseas de osteopoiquilosis. Las lesiones conocidas como dermatofibrosis lenticularis disseminata consisten en un nevo del tejido conectivo que aparece con morfología de pápulas amarillentas. Sin embargo, se han descrito también formas incompletas de este síndrome, caracterizado por la presencia de lesiones cutáneas sin lesiones óseas asociadas y viceversa, incluso dentro de una misma familia. La osteopoiquilosis corresponde a la presencia de numerosas áreas circunscritas de mayor densidad ósea observables radiológicamente, sin repercusión patológica, cuyo tamaño oscila entre 1 y 10 mm de diámetro, que suelen localizarse en el hueso esponjoso de falanges, huesos del carpo y del tarso, en la epífisis y metáfisis de los huesos largos y en la pelvis. Estas lesiones suelen ser un hallazgo casual ya que son asintomáticas.

Desde el punto de vista histopatológico, el único hallazgo descrito inicialmente por Buschke y Ollendorff en las lesiones de dermatofibrosis lenticular diseminada era el aumento del número de fibras de colágena normales (2). Sin embargo, posteriormente se han descrito pacientes con síndrome de Buschke-Ollendorff con distintos sustratos histopatológicos en sus lesiones cutáneas, incluyendo nevos elásticos (2-5) colagenomas (6), así como anomalías de la colágena y de las fibras elásticas coexistiendo en la misma lesión (7). Más aún, algunos autores han encontrado, además de las alteraciones de las fibras elásticas y colágenas, una alteración en la cantidad de mucopolisacáridos presentes en la dermis (8). La histopatología de las lesiones osteopoiquilóticas óseas consiste en zonas de trabéculas óseas entremezcladas de forma más compacta que en el hueso normal (9).

Clínicamente, las lesiones cutáneas consisten en pápulas o placas de la coloración de la piel o ligeramente amarillentas, asintomáticas, aunque también se han descrito lesiones sensibles (7) y pruriginosas en raras ocasiones (8). Las lesiones pueden distribuirse de forma simétrica o asimétrica, localizándose más frecuentemente en región lumbar, glúteos, brazos, muslos y abdomen. Se han descrito también localizaciones atípicas como el cuero cabelludo (8). La edad de aparición más frecuente de las lesiones cutáneas es en la infancia (2, 5), aunque también pueden aparecer durante la vida adulta (7, 8).

El síndrome de Buschke-Ollendorff parece ser una entidad con herencia autosómica dominante pleiotrópica, con expresividad variable y con aparente penetrancia completa (8).

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Paciente masculino de seis años de edad, sin antecedentes patológicos personales ni familiares de interés, que consultó por lesiones cutáneas asintomáticas en ambos muslos. Los padres referían que las lesiones habían aparecido alrededor de los seis meses de edad, y que desde entonces habían crecido ligeramente en concordancia con el crecimiento del niño. Ninguno de los padres presentaba lesiones cutáneas similares.

En la exploración física se observaban varias placas mal delimitadas en la cara anterior de ambos muslos, pliegues inguinales y glúteos, constituidas por la confluencia de pápulas amarillentas, de consistencia firme, ligeramente sobreelevadas (Fig. 1). No se observaban otras lesiones cutáneas significativas. La radiografía de cadera demostró focos de condensación ósea en el cuello de ambos fémures (Fig. 2).

FIG. 1.--Placas amarillentas, ligeramente sobreelevadas en la piel de la cadera.

FIG. 2.--Focos de condensación ósea en cuello de ambos fémures.

Se practicó una biopsia de una de las lesiones de la cara anterior del muslo izquierdo, que demostró una dermis de apariencia normal con tinción de hematoxilina-eosina, mientras que con la tinción de orceína se observaba un evidente engrosamiento de fibras elásticas en toda la dermis reticular.

DISCUSIÓN

Nuestro paciente presenta las características típicas del síndrome de Buschke-Ollendorff, es decir, las lesiones osteopoiquilóticas óseas y lesiones cutáneas del tipo dermatofibrosis lenticular diseminada, que correspondían histopatológicamente a un nevo elástico. A pesar de que se han descrito distintos tipos de nevos conectivos como componente del síndrome de Buschke-Ollendorff, muchos autores consideran que las lesiones cutáneas más características de este síndrome corresponden a un nevo elástico o «elastoma» (2, 9-11). En relación a este tema, Morrison y cols. destacaron la importancia de la obtención de una muestra adecuada para el estudio histopatológico, ya que las anomalías en las fibras elásticas pueden ser focales y tienden a encontrarse en la dermis media y profunda, por lo que en una biopsia superficial pueden pasar desapercibidas (2).

Uitto y cols. demostraron mediante estudios ultraestructurales y bioquímicos la presencia de una mayor cantidad de elastina en las lesiones cutáneas de los pacientes con el síndrome de Buschke-Ollendorff en relación con la piel normal adyacente y la de controles normales. El estudio bioquímico consistió en la medición de la cantidad de desmosina presente en la piel de las lesiones. La desmosina es un aminoácido que, según estos autores, parece ser exclusivo de la elastina. Estos autores encontraron también que ultraestructuralmente las fibras elásticas eran gruesas e interconectadas entre sí, sin fragmentación, lo que según ellos permitía diferenciar claramente de las lesiones del síndrome de Buschke-Ollendorff del pseudoxantoma elástico, que también presenta un número aumentado de fibras elásticas, pero fragmentadas (11). Otros autores han encontrado el mismo tipo de alteración ultraestructural de las fibras elásticas (5). La causa del aumento del contenido de elastina en las lesiones cutáneas del síndrome de Buschke-Ollendorff es desconocida; sin embargo, Giro y cols. en un estudio de la piel lesional observaron que los cultivos de fibroblastos producían mayor cantidad de elastina que los controles normales, lo que apoyaría la teoría de que el aumento de elastina se debe a un incremento de la producción y no a una disminución de su degradación (12).

La osteopoiquilosis no es exclusiva del síndrome de Buschke-Ollendorff, ya que se ha descrito también asociada a otros procesos como la contractura de Dupuytren, la enfermedad de Peyronie, los fibromas de la mucosa oral, los queloides, los histiocitomas, algunas queratodermias palmoplantares, las estrías atróficas, la morfea y la esclerosis sistémica (2).

En cualquier caso, la asociación de osteopoiquilosis ósea con lesiones cutáneas de nevos conectivos caracteriza el síndrome de Buschke-Ollendorff. Aunque desde el punto de vista pronóstico, tanto las lesiones cutáneas como las óseas carecen de importancia, su conocimiento y un diagnóstico correcto permite tranquilizar a los padres de niños afectos con este raro síndrome.

Abstract.--A 6 -year-old boy without any personal or familiar history of medical interest presented yellowish papules on the anterior aspects of the thighs, and osseous condensation foci in both femoral necks.

Grilli R, Ruiz Moreno M, Soriano ML, Izquierdo JM, Fortes J, Fariña MC, Martín L, Requena L. Buschke-Ollendorff syndrome. Actas Dermosifiliogr 1998;89:556-558.

Key words: Buschke-Ollendorff syndrome. Elastic nevus. Osteopoikilosis.

BIBLIOGRAFÍA

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11. Uitto J, Santa Cruz DJ, Starcher BC, Whyte MP, Murphy WA. Biochemical and ultrastructural demonstration of elastin. Accumulation in the skin lesions of the Buschke-Ollendorff syndrome. J Invest Dermatol 1981;76:284-7.

12. Giro MG, Duvic M, Kennedy RZ, Smith LT, Davidson JM. Increased elastin production by Buschke-Ollendorff fibroblasts is further augmented by TGF-ß. J Cell Biol;1988; 107:49a.

Argiria generalizada por aplicación tópica de nitrato de plata

A. VERA CASAÑO, E. ROMERO GOMEZ*, F. SANCHEZ FAJARDO, V. CRESPO ERCHIGA

Secciones de Dermatología y Alergia*. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga

Correspondencia: Ángel Vera Casaño. Amador de los Ríos, 19. 29018 Málaga.

Aceptado el 13 de mayo de 1998.

Resumen.­La argiria generalizada es una enfermedad, muy infrecuente en nuestros días, con expresividad clínica exclusivamente cutánea. Describimos el caso de un varón de 65 años, con hiperpigmentación gris azulada. El paciente refería que se aplicaba barritas de nitrato de plata para tratar una aftosis oral recidivante. Este tratamiento lo venía realizando desde hacía más de 15 años de forma intermitente pero mantenida. El enfermo rehusó estudio anatomopatológico y analítico. (Actas Dermosifiliogr 1998;89:558-561)

Palabras clave: Argiria. Nitrato de plata.

INTRODUCCIÓN

La argiria es el resultado del depósito de plata en los tejidos, y su origen puede ser medicamentoso o profesional.

Entre los siglos XVII y XIX el uso de compuestos de plata como agente terapéutico era frecuente (1), pero en la actualidad no existen medicamentos en nuestra farmacopea, por vía oral, que contengan plata. Únicamente se emplean sales argénticas para uso tópico, por lo que rara vez causan argiria, dado que necesitan una aplicación muy prolongada (2).

Aunque el depósito de plata tiene lugar en todos los órganos de la economía, la expresividad clínica es exclusivamente cutánea.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Paciente varón de 65 años que acude casualmente a nuestro servicio como acompañante de su mujer, la cual consultaba por «caída de pelo» El individuo mostraba una coloración gris-azulada de todo el tegumento cutáneo, especialmente en áreas fotoexpuestas (Fig. 1). Las escleróticas, los labios, la lengua y las uñas también tenían un tinte plomizo. En las lúnulas ungueales el color azulado se hacía más patente (Fig. 2).

FIG. 1.--Amplias áreas de coloración gris-azulada en la cara del paciente.

FIG. 2.--Intensa coloración azulada de las lúnulas.

Tras interrogarle, el paciente refirió que se aplicaba barritas de nitrato de plata (Argentofenol®) para tratar una aftosis oral recidivante. Este tratamiento lo venía realizando desde hacía casi 20 años de forma intermitente pero mantenida. Había notado esa pigmentación cinco o seis años atrás, observando cómo se intensificaba en épocas de mayor exposición solar. Su propia curiosidad le llevó a documentarse bibliográficamente de esta patología y era perfectamente consciente de su enfermedad.

El enfermo rehusó estudio anatomopatológico y analítico, argumentando que no aportaría nada a la mejoría de su proceso. Tampoco aceptó la propuesta de otras alternativas terapéuticas para el tratamiento de su aftosis, alegando que no le preocupaba su pigmentación y que, sin embargo, estaba muy satisfecho con el resultado del nitrato de plata.

DISCUSIÓN

La argiria es una enfermedad muy infrecuente en la actualidad. Puede ser de origen medicamentoso (3) o profesional (4). Debido al carácter permanente del depósito de plata en los tejidos, muchos de los casos vistos en las últimas décadas eran pacientes ancianos, que adquirieron antaño su patología (3). La incidencia de argiria generalizada en nuestros días es mínima (1).

Aunque también infrecuente, en los últimos años se observan más casos de argiria localizada debido a la introducción accidental de plata en la dermis por anillos (4), pendientes (5), amalgama dental (6), agujas de acupuntura (7) o solución para revelado fotográfico (8). Otras veces la argiria se debe a la absorción percutánea de medicamentos tópicos que contienen nitrato de plata o sulfadiacina argéntica (1, 9).

La argiria generalizada se manifiesta únicamente en piel y mucosas, aunque autopsias y laparotomías realizadas en enfermos con argiria han demostrado que el depósito de plata se produce en muchos otros tejidos (SNC, tubo digestivo, vísceras abdominales y retroperitoneales, etc.) (1, 10).

Clínicamente se caracteriza por una pigmentación gris-azulada de todo el tegumento cutáneo. Las mucosas también adquieren un color gris oscuro, especialmente las encías y el paladar. Es muy característico el color azul que toman las lúnulas ungueales y que puede observarse en la figura 2 de nuestro paciente (4).

En la piel, la plata se deposita en igual cantidad en regiones fotoexpuestas que en las que no lo son, pero la luz solar origina un proceso reductor de la plata que oscurece la misma, y a la vez un efecto estimulador de los melanocitos, dando como resultado una pigmentación aun más llamativa en áreas de exposición solar, como ocurría en nuestro paciente (2-11).

Aunque en nuestro caso no contamos con estudios histopatológicos, es un hecho comprobado que los gránulos argénticos se depositan con especial predilección en la membrana basal de la porción secretora de las glándulas sudoríparas ecrinas. También entre las fibras de colágeno, y en el citoplasma de macrófagos y fibroblastos, así como alrededor de las fibrillas nerviosas (12). Al microscopio electrónico de transmisión se han podido observar imágenes secuenciadas de captación de sales de plata disueltas, por las células fagocitarias, en cuyo interior precipitan. Posteriormente la plata se elimina al espacio extracelular de forma libre ya que no es degradada por los lisosomas (13).

El diagnóstico definitivo de una hiperpigmentación gris-azulada, requiere una anamnesis detallada, además del examen clínico y analítico. Como diagnóstico diferencial proponemos la tabla I (2, 9, 14):

El tratamiento con penicilamina y otros quelantes no incrementa la excreción de plata urinaria, lo que demuestra que la plata se deposita en los tejidos de una forma químicamente estable y aparentemente inerte. Los compuestos de plata son muy poco tóxicos y hasta ahora se ha considerado que no provocan patología en el tejido en el que se depositan (15). No obstante, un estudio aislado publicado por Westhofen y Schaefer, sugiere que el depósito de plata como compuesto insoluble Ag2S a nivel de membranas y estructuras neuronales, induce a la progresión de enfermedad clínica pudiendo provocar pérdida del olfato y el gusto, vértigos e hipoestesias (16).

A pesar de los múltiples remedios que se han propuesto, hoy por hoy lo más eficaz sigue siendo la prevención. Los fotoprotectores pueden ayudar a limitar el oscurecimiento del pigmento, y los maquillajes a enmascarar la tonalidad gris azulada (7).

Es importante destacar el impacto psicológico que puede causar la argiria en determinados pacientes, a los que la vergüenza y la angustia pueden llevar a recluirse y a disminuir sus actividades sociales (1). Sin embargo, como ya se ha comentado, no era ésta la actitud de nuestro enfermo.

Abstract.­Generalized argyria is nowadays a rare disease which has cutaneous involvement exclusively. We report the case of a 65 year old man with a blue-gray hiperpigmentation. The patient had been treating an oral chronic aphtous with silver nitrate applicators. He was using this treatment for more than fitteen years. The patient refused the practice of any anatomopathologic and analytic studies.

Vera Casaño A, Romero Gómez E, Sánchez Fajardo F, Crespo Erchiga V. Generalized argyria secondary to topical silver nitrate. Actas Dermosifiliogr 1998;89:558-561.

Key words: Argyria. Silver nitrate.

BIBLIOGRAFÍA

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Síndrome de Piccardi-Lassueur-Graham Little

FERNANDO VALDÉS TASCON, PILAR GOMEZ CENTENO, M.ª MERCEDES PEREIRO FERREIROS, JAIME TORIBIO

Servicio de Dermatología. Hospital General de Galicia Gil Casares. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.

Correspondencia: Fernando Valdés. Cátedra de Dermatología. Facultad de Medicina. San Francisco, s/n. 15705 Santiago de Compostela.

Aceptado el 16 de julio de 1998.

Resumen.--Varón de 59 años de edad que presentaba lesiones hiperqueratósicas en extremidades y placas alopécicas cicatriciales en cuero cabelludo. El estudio histopatológico de las primeras reveló la presencia de hiperqueratosis folicular y un infiltrado linfocitario y en las segundas había además destrucción de folículos pilosos y fibrosis. (Actas Dermosifiliogr 1998;89:561-563)

Palabras clave: Síndrome de Piccardi-Lassueur-Graham Little. Alopecia cicatricial.

El síndrome de Piccardi-Lassueur-Graham Little (SPLGL) es una rara entidad dermatológica que combina lesiones hiperqueratósicas foliculares con alopecia cicatricial de cuero cabelludo. Desde su primera descripción hace más de ochenta años por Graham Little se ha venido especulando sobre su posible relación con el liquen plano, hecho que hoy en día parecen reconocer la mayor parte de los autores. Lo que resulta apasionante en este tipo de pacientes es el variado diagnóstico diferencial que nos debemos de plantear ante la similitud clinicopatológica con otros cuadros dermatológicos.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Varón de 59 años de edad, sin antecedentes de interés, que presentaba un cuadro de lesiones hiperqueratósicas de distribución folicular en extremidades superiores e inferiores (Fig. 1) ligeramente pruriginosas con el desarrollo de placas alopécicas cicatriciales distribuidas de forma parcheada en cuero cabelludo cuatro meses después (Fig. 2). No se apreciaron lesiones en axilas ni en pubis.

FIG. 1.--Lesiones hiperqueratósicas en antebrazos.

FIG. 2.--Alopecia cicatricial de cuero cabelludo.

Se procedió a la realización de biopsias en ambas zonas destacando la presencia de hiperqueratosis ortoqueratósica folicular, infiltrado inflamatorio de tipo linfocitario en dermis adventicial con hendiduras perifoliculares y cuerpos coloides (Fig. 3). En la biopsia de cuero cabelludo se veían además zonas de fibrosis y destrucción de los folículos pilosos. Los estudios bioquímicos, serológicos e inmunológicos resultaron normales.

FIG. 3.--Hiperqueratosis ortoqueratósica folicular con infiltrado inflamatorio linfocitario en dermis adventicial.

Se inició tratamiento con corticoides tópicos (diflucortolona) con regresión de las lesiones hiperqueratósicas a los tres meses.

DISCUSIÓN

El SPLGL fue descrito en 1915 por Graham Little (1) gracias a un paciente que le remitió un colega suyo, Lassueur. Un año antes, Piccardi había publicado un paciente con similares características (2). En la descripción original se hace referencia a los componentes del síndrome con los términos de folliculitis decalvans et atrophicus y de lichen spinulosus et folliculitis decalvans. Básicamente son la alopecia cicatricial de cuero cabelludo y las lesiones hiperqueratósicas foliculares las dos características fundamentales del síndrome. Otros autores han encontrado asociados a este proceso alopecia no cicatricial a nivel de axilas y pubis y lesiones clásicas de liquen plano (LP) (3, 4, 5).

El SPLGL se ha descrito más en mujeres entre la cuarta y la séptima década de la vida. La alopecia cicatricial de cuero cabelludo suele ser uno de los primeros síntomas, habiéndose descrito un lapso de hasta 10 años en la aparición de las restantes características que definen el síndrome. Un síntoma inconstante es el prurito que presenta este tipo de pacientes. La intensidad de los rasgos que componen el SPLGL es muy variable, encontrándose casos con gran expresividad clínica en contraposición con otros mucho menos aparentes. La etiología es desconocida. El daño, a nivel histopatológico, parece establecerse inicialmente en la parte alta de los folículos, concretamente en la porción infundibular de los mismos (6).

Desde que se han descrito los primeros casos ha permanecido constante la polémica sobre la relación con el LP. Dos hechos van a favor de esta posible asociación: la correlación clinicopatológica y los estudios de inmunofluorescencia. A nivel histopatológico se observan rasgos característicos de LP, en concreto la variante folicular del mismo, llevando con el tiempo a su destrucción, presentando macroscópicamente atrofia en cuero cabelludo aunque no así en las regiones púbicas y axilares donde la destrucción de los folículos no se acompaña clínicamente de zonas de aspecto atrófico. Se pueden presentar lesiones clínicas de LP no sólo en la superficie cutánea sino también de forma simultánea en mucosas y uñas. Por otra parte, en los estudios de inmunofluorescencia directa realizados se observa que el patrón que presentan, con depósitos de IgG e IgM en el epitelio perifolicular y subepidérmico, es similar al hallado en lesiones de LP (3). Nuestro paciente presentaba en el estudio histopatológico una serie de datos que pudieran apuntar hacia el diagnóstico de LP como son el infiltrado inflamatorio de tipo linfocitario, los cuerpos coloides, las hendiduras foliculares y la afectación epidérmica.

El diagnóstico diferencial debe de plantearse entre otras con las siguientes entidades: lupus eritematoso discoide, pseudopelada de Brocq, y keratosis pilaris decalvans. Hay casos en los que resulta prácticamente imposible diferenciar el lupus eritematoso discoide de las lesiones vistas en el cuero cabelludo de pacientes con SPLGL, compartiendo las mismas características clínicas, datos histológicos y estudios de inmunofluorescencia. Debemos de buscar en estas ocasiones otros datos en la exploración como son la afectación en el resto de la superficie cutánea, mucosas y uñas que nos orienten hacia un cuadro de tipo liquen. En el 70% de los pacientes con LP del cuero cabelludo y en el 30% de los pacientes con lupus eritematoso discoide del cuero cabelludo se han encontrado otros signos específicos de estas enfermedades en el resto del cuerpo (7, 8). La pseudopelada de Brocq es fácil de distinguir si nos servimos de los criterios diagnósticos de Braun-Falco (9). Por último, en la keratosis pilaris decalvans, englobada dentro de la keratosis pilaris atrophicans, encontramos otros datos en la historia clínica como son su asociación con atopia, hiperqueratosis palmoplantar, fotofobia y trastornos corneales, observándose a su vez a nivel ultraestructural alteraciones en la queratinización que nos permite diferenciar ambos procesos (10, 11).

El tratamiento en el SPLGL es puramente sintomático debiéndose valorar la posibilidad quirúrgica en las lesiones de cuero cabelludo.

Por último, reseñar que nuestro caso resulta interesante debido a la presentación de las lesiones cutáneas previas al desarrollo de las lesiones atróficas del cuero cabelludo y el tratarse de un paciente varón, hechos poco frecuentes en este tipo de síndrome.

Abstract.--We present a 59-year-old white man with hyperqueratotic lesions in his limbs and cicatricial alopecia of scalp. Histopathologic studies from a limb lesion showed follicular hyperqueratotic involvement with lymphocytic dermal infiltrate and a biopsy of scalp revealed follicular destruction and fibrosis.

Valdés F, Gómez P, Pereiro MªM, Toribio J. Piccardi-Lassueur-Graham Little syndrome. Actas Dermosifiliogr 1998;89:561-563.

Key words: Piccardi-Lassueur-Graham Little syndrome. Cicatricial alopecia.

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