Un niño de tres años tenía una placa congénita, eritematoviolácea y con una discreta hipertricosis en el muslo derecho (fig. 1A). El estudio histológico reveló la presencia de fibrosis y de unos lóbulos formados por capilares, en la dermis superficial y profunda, distribuidos en «perdigonada», rodeados por unos vasos en forma de semiluna (fig. 1B, HE ×10).

Figura 1

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Desde los primeros meses de vida presentó episodios recurrentes de dolor, aumento del tamaño y de la temperatura local, en ocasiones asociados a fiebre y a una elevación de los reactantes de fase aguda. En las analíticas no se observó la presencia de trombocitopenia ni una alteración del fibrinógeno, aunque sí una elevación mantenida del dímeroD y una hipogammaglobulinemia. Fue tratado con ácido acetilsalicílico, ticlopidina, sirolimus tópico, sirolimus oral, heparina y ciclos de corticoides orales. Debido a la persistencia del dolor y a la dificultad para deambular, finalmente se realizó tratamiento quirúrgico.

El angioma en penacho, o tufted angioma (TA), y el hemangioendotelioma kaposiforme son tumores vasculares poco frecuentes y se consideran parte de un mismo espectro. En más de la mitad de los casos el TA tiende a la resolución espontánea. En otras ocasiones puede presentar dolor e impotencia funcional, e incluso complicarse con el fenómeno de Kasabach-Merritt, por lo que es importante hacer un seguimiento de estos pacientes.