Sr. Director:

Los angioleiomiomas de presentación asintomática son muy poco frecuentes, a excepción de los situados en la cabeza y el cuello1.

En la piel han sido descritas tres variantes de este tumor: piloleiomioma, el cual deriva del músculo erector del pelo; angioleiomioma, que procede de la musculatura lisa localizada en las paredes de los canales vasculares; y el leiomioma genital, el cual deriva de la musculatura lisa del escroto, vulva o pezón2-4.

Un varón de 18 años se presentó en nuestra consulta con una masa de 7 años de evolución, localizada en el tercer dedo de su mano izquierda. La lesión era blanda, normocoloreada y nodular, con un diámetro aproximado de 1,5 cm (fig. 1A). La superficie de la piel era lisa y el tumor no estaba fijado a tejidos profundos. Bajo anestesia local, la lesión fue extirpada, ligando posteriormente los vasos nutrientes del tumor (fig. 1B). El estudio histopatológico con hematoxilina-eosina demostró que la lesión era una neoplasia regular, bien delimitada. Tenía abundantes canales vasculares con paredes vasculares gruesas y haces de fibras musculares lisas intervasculares (fig. 2). Las células en los fascículos de músculo liso tenían un núcleo alargado, de bordes romos «en cigarro puro» y un abundante citoplasma eosinófilo. Todos estos hallazgos eran consistentes con el diagnóstico de angioleiomioma.

Figura 1A. Masa subcutánea de 1 cm de diámetro y consistencia elástica en la superficie flexora del tercer dedo de la mano izquierda.

Figura 1B. Excisión de la lesión. Obsérvese la lesión sólida y bien definida.

Figura 2. Ricos canales vasculares con pared muscular gruesa y abundantes fascículos de músculo liso entre ellos.

Los leiomiomas vasculares son tumores benignos solitarios originados del músculo liso y derivan de la capa muscular de las paredes de los vasos5. Sin embargo, algunos autores estiman que esta entidad podría considerarse dentro de alguna clase de hamartoma, de alguna malformación vascular o en un estadio dentro del continuo proceso de proliferación muscular lisa en el contexto de transformación de los hemangiomas a los leiomiomas6-8. En ocasiones, tinciones especiales para células musculares lisas (tricrómico de Masson y técnicas inmunohistoquímicas para vimentina, desmina y actina del músculo liso) pueden necesitarse para diferenciar los angioleiomiomas de otros tumores. Hachisuga et al7 han clasificado los angioleiomiomas en tres tipos histológicos: sólidos, en los que los fascículos musculares rodean numerosas pequeñas luces vasculares; cavernosos, con dilatados canales vasculares, en los que las paredes vasculares son difíciles de distinguir del músculo liso intervascular y por último el tipo venoso, con gruesas paredes vasculares, muy fácilmente distinguible de la musculatura lisa intervascular.

Los angioleiomiomas son más comunes entre la tercera y quinta década de la vida y son dos veces más frecuentes en mujeres que en hombres9.

La lesión de nuestro paciente es atípica por ser asintomática, además de por su localización (falange proximal del tercer dedo de su mano izquierda). Este tipo de lesión suele aparecer predominantemente en las extremidades, especialmente en las piernas, aunque puede ser encontrada en cualquier otra parte del cuerpo: miembros superiores, tronco y cabeza y cuello10. Su presentación en manos es rara, y todavía más en los dedos4,5. Respecto a la clínica, los angioleiomiomas se presentan como nódulos subcutáneos solitarios, generalmente dolorosos. El dolor puede ser secundario a la isquemia local provocada por la contracción vascular o debido a la compresión de los nervios cutáneos por el tumor11. El diagnóstico diferencial habría que establecerlo con otros tumores dolorosos: angiolipomas, tumores gnómicos, espiroadenomas ecrinos, neurofibromas, lipomas y leiomiosarcomas. El angioleiomioma digital de presentación asintomática no es nada frecuente10, a excepción de aquellos localizados en la región de la cabeza y cuello.

Los estudios de imagen, como la ecografía y la resonancia magnética nuclear, son poco específicos12 y el diagnóstico sólo puede ser hecho en función de la histología. En ocasiones, las técnicas radiológicas pueden ayudarnos a distinguir los angioleiomiomas vasculares de tumores malignos.

El tratamiento de elección de los angioleiomiomas es la extirpación simple de la masa, ligando posteriormente los vasos nutrientes del tumor5. En algunos casos, los angioleiomiomas pueden derivar de la pared muscular de una arteria y si la circulación colateral es insuficiente, puede ser necesario la reparación de dicha arteria tras la extirpación, en lugar de la excisión simple.