Las poroqueratosis se consideran alteraciones de la queratinización poco frecuentes. Se distinguen seis formas clínicas en función del número, tamaño y localización de las lesiones, así como de la exacerbación o no de las mismas con la fotoexposición. Estas son: la forma clásica o de Mibelli (PM), la variante actínica superficial diseminada (PASD), la superficial diseminada (PSD), la forma lineal (PL), la poroqueratosis palmo-plantar superficial diseminada y la poroqueratosis puntiforme1. Todas tienen en común la presencia de una columna de células córneas paraqueratósicas conocida como lamela cornoide.

La amiloidosis se caracteriza por el depósito de un material extracelular anómalo con propiedades físico-químicas, configuración espacial y propiedades tintoriales comunes2.

Se ha observado la presencia de amiloide en dermatosis inflamatorias y tumorales3, como queratosis seborreicas4, basaliomas5, tricoepiteliomas6, lupus eritematoso cutáneo crónico7 y poroqueratosis8, entre otras. Estas se consideran amiloidosis cutáneas localizadas secundarias, aunque comparten mecanismo etiopatogénico con las formas macular y liquenoide de amiloidosis cutáneas primarias. En ambas el material anómalo procede de queratinocitos degenerados9.

El propósito de este estudio retrospectivo es determinar la presencia de material amiloide en las muestras histológicas de pacientes con diversos tipos de poroqueratosis diagnosticadas en nuestro servicio durante un período de 18 años (1988-2005).

Trataremos de establecer la posible relación de factores epidemiológicos, clínicos e histológicos con la existencia de estos depósitos anómalos, así como de comparar los resultados obtenidos con los procedentes de otros estudios previos.

Dada la ausencia de trabajos similares que incluyan series de pacientes, se hará referencia a los datos procedentes de otros autores que describen casos aislados.

Se seleccionaron 30 pacientes procedentes de las consultas externas y hospitalización, y se realizaron 34 biopsias escisionales de lesiones clínicamente compatibles con los diversos tipos de poroqueratosis. En todas ellas se incluyó parte de piel sana adyacente perilesional. Las muestras fueron teñidas con hematoxilina-eosina (H-E) y tioflavina T. El diagnóstico de poroqueratosis se realizó en función de las características clínicas (número, tamaño y localización de las lesiones) y criterios histológicos, siendo necesaria para el diagnóstico la presencia de una lamela cornoide.

Se realizaron pruebas complementarias en todos los pacientes que incluían bioquímica, hemograma, coagulación, orina, proteinograma, determinación de inmunoglobulinas, complemento y velocidad de sedimentación globular.

Los depósitos de amiloide se observaron en 11 de las 34 biopsias realizadas al teñirlas con tioflavina T. Esto supone un 32,35 % del total (fig. 1). Estas piezas pertenecían a 9 pacientes de los 30 de la muestra inicial, lo que constituye un 30% del total. En la tabla 1 se exponen los datos epidemiológicos, clínicos e histológicos de estos pacientes. De los 30 pacientes, 21 eran mujeres (70 %) y 9, hombres (30 %), con un rango de edades comprendido entre 20 y 83 años y una edad media de 55,04 años.

Figura 1.

Porcentaje de pacientes con amiloidosis en las lesiones de poroqueratosis.

(0.05MB).

El mayor porcentaje de casos positivos corresponde a los rangos de edad entre 61-70 años y 71-80 años, con una media de edad de 66,54 años. Se observa un ligero predominio femenino (55 %) con una edad media de 63,72 años, mientras que en el sexo masculino la edad media es de 70,15 años. Por grupos de edad, la prevalencia es mayor en el sexo femenino en todos ellos excepto en los rangos comprendidos entre los 61-70 y 81-90 años (fig. 2). Los pacientes sin amiloide en las lesiones de poroqueratosis tenían una edad media de 51,74 años.

Figura 2.

Distribución por edad y sexo de los pacientes con depósitos de amiloide en las lesiones de poroqueratosis.

(0.08MB).

El tiempo de evolución era superior en la lesiones de poroqueratosis que asociaban amiloidosis con un tiempo medio de 8,84 años. En la muestra inicial éste era de 5,25 años y en los pacientes sin amiloidosis cutánea secundaria de 4,25 años.

El tipo de poroqueratosis más frecuente en la muestra inicial era la PASD con 20 pacientes, al igual que en los pacientes con amiloidosis cutánea secundaria (fig. 3). Aunque 7 de las biopsias del grupo total correspondían a PM, ninguna de ellas presentaba depósitos anómalos.

Figura 3.

Tipos de poroqueratosis que presentaban depósitos de amiloide. PASD: poroqueratosis actínica superficial diseminada; PL: poroqueratosis lineal; PM: poroqueratosis de Mibelli; PP: poroqueratosis puntiforme; PSD: poroqueratosis superficial diseminada.

(0.06MB).

La localización más frecuente de las lesiones de acuerdo con el tipo de poroqueratosis (PASD y PSD) eran las extremidades y el tronco. No se observó material anómalo en ninguna de las lesiones faciales y genitales que correspondían a PM. La presencia de amiloide se encontró tanto en áreas expuestas como cubiertas, y también en lesiones pruriginosas y asintomáticas. Otras dermatosis que presentaban los pacientes de la muestra inicial eran dermatitis de estasis (5 pacientes), queratosis actínicas (1 paciente), dermatomiositis (1 paciente), pénfigo vulgar (1 paciente), psoriasis (1 paciente) y livedo reticularis (1 paciente). Sin embargo, ninguno de ellos tenía amiloidosis en las lesiones de poroqueratosis.

En 1 paciente coexistían dos tipos de poroqueratosis (PASD y PL) con presencia de depósitos anómalos en ambas localizaciones. En uno de los casos de PSD se biopsiaron 2 lesiones (de zonas fotoexpuesta y cubierta), confirmándose la presencia de amiloide en ambas.

En las 34 biopsias realizadas se observaba con H-E la lamela cornoide, con disqueratosis e hipogranulosis subyacente. Era característica la presencia de un infiltrado inflamatorio de predominio mononuclear. En un 48 % de los casos éste era importante, se localizaba en la dermis superior y era más abundante debajo de la lamela cornoide. En el resto el infiltrado era escaso, casi siempre en relación con la columna paraqueratósica. Existía degeneración y vacuolización basal en el 91 % de las biopsias con incontinencia de pigmento y melanófagos en el 84%. No se observaron diferencias significativas en cuanto a la densidad del infiltrado inflamatorio, vacuolización basal e incontinencia de pigmento entre los casos con amiloide y sin él.

En 6 de las muestras era posible la identificación del amiloide como cúmulos de material hialino, eosinófilo y acelular con H-E (fig. 4). La confirmación se realizó con tioflavina T. La localización del material anómalo era en la dermis papilar en las 11 biopsias (fig. 5), en una de ellas también se observó en la lamela cornoide y en otra además en la unión dermoepidérmica. En todos los casos estaba con relación y próximo a la columna paraqueratósica, pero en una muestra se observó en el centro de la lesión a distancia de la lamela cornoide. No se identificaron depósitos en las zonas de piel sana perilesional.

Figura 4.

Depósitos de material hialino, eosinófilo en la dermis superior, próximos a la lamela cornoide (hematoxilina-eosina x100).

(0.13MB).

Figura 5.

Fluorescencia de los depósitos de amiloide en la dermis papilar (tioflavina T x200).

(0.12MB).

El tratamiento no estuvo determinado por la presencia o no de amiloidosis, ya que las tinciones específicas en algunos casos se realizaron después. Tampoco se objetivaron diferencias en cuanto a la evolución de las lesiones con amiloidosis y sin ella. Por último, ninguno de los 26 pacientes de los que se conoce la evolución ha presentado malignización de las lesiones.

La presencia de amiloidosis en lesiones de poroqueratosis fue descrita en 19748. Desde entonces se han publicado 24 casos8,10-24 en la fuentes bibliográficas consultadas. La mayoría eran hombres8,10,13-21,23 con una edad superior a 60 años, de origen oriental, y con la variante de PSD14-18. Sin embargo, ocho de los casos previos eran PM10,12,13,21,24.

Las diferencias en nuestra serie, en cuanto al sexo, pueden explicarse por la composición inicial de la muestra, con un claro predominio femenino, así como por el tipo de poroqueratosis más frecuente en nuestros pacientes (PASD), que se describe principalmente en el sexo femenino.

La edad media de los casos con depósitos de amiloide era superior a la del grupo total, aunque sin alcanzar significación estadística. Estos datos son similares a los casos previos descritos, en los que se observa que la edad media es superior a 60 años.

El tiempo de evolución de las lesiones era mayor en aquellos pacientes que presentaban amiloidosis secundaria, sin ser estos resultados estadísticamente significativos. Sin embargo, la existencia de excepciones, tanto en nuestra serie como en la literatura14,15, de amiloidosis en poroqueratosis de poco tiempo de evolución sugiere la implicación de otros factores.

Se debe destacar que no se detectó la presencia de amiloide en ninguna PM, lo que contrasta con los resultados previos. Quizás, esto se deba a que se observaron en pacientes más jóvenes en los que las lesiones tenían menor tiempo de evolución.

La existencia del material amiloide se observó tanto en lesiones de áreas fotoexpuestas como cubiertas. Al ser la mayoría de los pacientes de edad avanzada y con las formas de PASD, sí que se podría pensar que la exposición solar desempeña un papel en el desarrollo de esta patología. Sin embargo, se ha descrito la existencia de depósitos anómalos tanto en zonas cubiertas como expuestas de un mismo paciente17,19,22. La implicación solar ha sido defendida en otras formas de amiloidosis cutáneas secundarias25,26, aunque otros autores no han encontrado relación4,5.

Se ha pensado que el daño epidérmico que se produce en lesiones pruriginosas podía tener un papel en el desarrollo de amiloidosis secundaria cutánea27, aunque en nuestra serie no se puede considerar que éste sea un factor determinante. Tampoco en los casos previos descritos, ya que se ha observado amiloidosis tanto sobre lesiones pruriginosas14,16,19,20 como asintomáticas5,17,22.

Se propuso la implicación de un factor genético o racial puesto que gran parte de los pacientes procedían de países orientales8,11-13,16,18-21,24. También ha sido descrita la presencia de amiloidosis secundaria a poroqueratosis en 2 hermanos ancianos24.

De acuerdo con estudios previos, el material amiloide en estos casos sería secundario por degeneración epidérmica de la lesión primitiva. Esto es corroborado por la ausencia de los depósitos anómalos en otras dermatosis y su limitación a las lesiones sin afectación de piel sana adyacente.

Los hallazgos histológicos observados en nuestra serie no difieren de los casos previos en los que la localización habitual del amiloide es en la dermis papilar subyacente a la lamela cornoide. Con menos frecuencia se detectan en el interior de la lamela18,22 o en las zonas centrales de las lesiones16. Se piensa que la presencia de un infiltrado inflamatorio escaso24 con abundantes melanófagos e incontinencia de pigmento28 serían datos útiles para sospechar la existencia de amiloidosis secundaria con H-E. Sin embargo, nosotros no hemos observado diferencias en este sentido.

De acuerdo con los resultados obtenidos en nuestra serie, la asociación de poroqueratosis y amiloidosis cutánea secundaria no sería casual. Es posible que sea un hecho frecuente, aunque infradiagnosticado al pasar desapercibido con las tinciones habituales17 y carecer de relevancia clínica. Parece que la degeneración epidérmica a partir de la cual se origina esta forma de amiloide es más frecuente en pacientes de edad avanzada y en lesiones de larga evolución.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.