Actas Dermosifiliogr 1999;90:177-180

CASOS CLÍNICOS

Acné fulminante: a propósito de un caso desencadenado y tratado con isotretinoino

LUIS BARCALA VAZQUEZ*

SANTIAGO VIDAL ASENSI*

JOSÉ A. PAEZ SERRANO*

EVARISTO SANCHEZ YUS**

ADOLFO SANZ ASENJO*

*Servicio Dermatología. Hospital Militar Central Universitario Gómez Ulla. Madrid.

** Servicio Dermatología. Hospital Clínico San Carlos. Madrid.

Correspondencia:

LUIS BARCALA VÁZQUEZ. Servicio de Dermatología. Hospital Militar Central Universitario Gómez Ulla. Glorieta del Ejército, s/n. 28047 Madrid.

Aceptado el 20 de enero de 1999.

Resumen.--El acné fulminante es una entidad rara, que aparece mayoritariamente en varones jóvenes que padecen un acné noduloquístico previamente, habiendo sido algunos casos desencadenados tras tratamientos con isotretinoíno por vía oral del cuadro acneico previo.

Presentamos el caso de un varón de 21 años con acné nodulo-quístico, que a los pocos días de iniciar un tratamiento con Roacután® presentó amplias lesiones necróticas, fundamentalmente en cara anterior de tórax y cara, y un cuadro general acompañante. Pensamos que el cuadro ha sido desencadenado por el tratamiento con isotretinoíno, pero que dosis bajas de éste, además de los corticoides, son necesarias para la completa resolución de este importante proceso.

Palabras clave: Acné fulminante. Isotretinoíno.

INTRODUCCIÓN

En 1959 Burns y Colville publicaron el caso de un paciente que padecía acné noduloquístico y septicemia (1); es la primera descripción del acné fulminante, aunque ese nombre se debe a Plewig y Kligman que describieron el cuadro en 1975 (2).

No son muchas las comunicaciones de este proceso que existen en la literatura, y dentro de éstas, aún son más escasas las referencias en lengua castellana, razón por la que hemos creído de interés publicar el presente caso.

La evolución de un acné quístico hacia un acné fulminante es una complicación rara, y son muy pocos los pacientes que la sufren, pero se han descrito diversos factores que la pueden provocar, siendo en el caso de nuestro paciente el tratamiento con isotretinoíno v.o. de un acné previo el factor desencadenante de dicha evolución (3), a pesar de lo cual se mantuvo dicho fármaco, como más tarde comentaremos.

DESCRIPCION DEL CASO

Paciente de 21 años, varón, leptosómico, bien nutrido, consciente, orientado y colaborador, que desde hacía un año presentaba lesiones de acné noduloquístico, que trató con diversos medicamentos tópicos y antibióticos v.o., sin respuesta satisfactoria. Se inició tratamiento con isotretinoíno 40 mg/día v.o., presentando, a los pocos días de tratamiento, un cuadro de comienzo súbito, con febrícula, afectación discreta del estado general y aparición de lesiones exudativas, ulcerocostrosas, con un componente necrótico y costras melicéricas, a nivel de cara anterior de tórax, raíz de cuello y cara (Figs. 1 y 2), con alguna lesión salpicada de carácter pustuloso en espalda. Las lesiones evolucionaron hacia la formación de nódulos necróticos y fistulización, con la aparición de masas abscesiformes.

FIG. 1.--Lesiones exudativas, ulcerocostrosas, al inicio del proceso.

FIG. 2.--Lesiones ulcerosas en cara anterior del tórax al iniciarse el cuadro.

El paciente fue ingresado, iniciándose los correspondientes estudios clinicodiagnósticos. Entre las exploraciones complementarias realizadas destacó una leucocitosis (18.180 leucos/mm3), con el 77,2% de neutrófilos; aumento de la velocidad de sedimentación globular; niveles aumentados de *2 macroglobulina (15, 59); y bacilos gram (­) no fermentadores (no identificados) y Staphilococus hyicus en el exudado. El resto de las exploraciones complementarias, bioquímica de sangre, orina, reactantes de fase aguda, poblaciones linfocitarias, inmunoglobulinas, RPR, marcadores de hepatitis, VIH, Mantoux y gammagrafia ósea fueron normales.

En el estudio histopatológico se observó edema intenso en dermis profunda, con hemorragia e infiltra dos inflamatorios linfohistiocitarios. En dermis media, fibrosis cicatricial, y en dermis superficial, tejido de granulación con infiltrado neutrofílico. No se observaron estructuras anexiales, y la epidermis estaba sobreelevada y recubierta por una costra.

Ante los resultados de todas las pruebas realizadas, y dado que el paciente cumplía los cinco criterios diagnósticos de Kelly y Burns (4), se etiquetó el proceso como acné fulminante, y se inició el tratamiento del mismo con prednisona, 120 mg/día v.o., tratamiento tópico de las lesiones con decostramiento, antisépticos locales, y drenaje de los abscesos purulentos existentes. Durante 15 días se mantuvo antibioterapia con tetraciclinas y ciprofloxacino por vía oral, en función de los cultivos realizados y los estudios de antibiograma. Al mismo tiempo, creímos necesario mantener la administración de isotretinoíno a dosis de 20 mg/día v.o. durante dos meses, mientras que la pauta regresiva de corticoides finalizó a los cuatro meses. Un intento de supresión más precoz de los corticoides, cursó con recrudescencias del cuadro clínico, motivo por el cual se mantuvieron hasta alcanzar los cuatro meses de tratamiento (5).

En el momento del alta hospitalaria el paciente presentaba lesiones exudativas discretas, con un importante componente cicatricial (Fig. 3), obteniendo el alta de forma clínica una vez finalizado el tratamiento pautado con esteroides, y tras ser tratadas todas las lesiones cicatriciales.

FIG. 3.--Aspecto tras un mes de tratamiento.

DISCUSION

El acné fulminante es un cuadro que afecta mayoritariamente a varones en la segunda década de la vida, aunque existe algún caso descrito en mujeres (5), que aparece en sujetos que presentaban previamente un acné quístico, que en un momento dado evolucionan de forma súbita, con un cuadro febril agudo, aparición de lesiones exudativas y ulcerocostrosas sobre las lesiones de acné primitivas (5), pérdida de peso, artralgias, mialgias, eritema nudoso (6), aumento de la velocidad de sedimentación globular y de proteína C reactiva, y leucocitosis con neutrofilia.

Kelly y Burns establecieron cinco criterios para el diagnóstico del acné fulminante: inicio brusco; ulceración severa sin formación de quistes; estado tóxico con fiebre y poliartralgias; fallo de la respuesta terapéutica al tratamiento antimicrobiano; y respuesta favorable al desbridamiento en combinación con terapia esteroidea (4).

Aunque la causa de este cuadro es desconocida, se han barajado varias posibilidades etiológicas, como son el uso de terapias con testosterona (7, 8); el uso de tetraciclinas u otros antibióticos; un origen infeccioso (1); una reacción inmunológica anormal (9,10); o un tratamiento con isotretinoíno (3, 5, 9-12). El mecanismo causal sería probablemente un aumento de la inmunidad en pacientes en que estuviese disminuida, desencadenando una respuesta inmunológica exagerada que sería la responsable del cuadro, de una manera similar a lo que ocurre espontáneamente en el acné fulminante primario (13). O bien, como se sugiere en postreras comunicaciones, un incremento de la fragilidad del canal pilosebáceo, produciría un contacto masivo de antígenos del Propionibacterium acnes con el sistema inmune del paciente (12, 14). También se ha sugerido la posibilidad de que exista una susceptibilidad genética (15, 16, 17).

De entre todos los datos clínicos señalados destacan, por su frecuencia e importancia, las afecciones osteomusculares, las cuales son comunes en pacientes con acné fulminante, mientras que no parecen ocurrir en sujetos con acné quístico (18). Estas lesiones óseas pueden ser justificadas en función del más que probable origen inmunológico del acné fulminante, como señala Faverge (19), al suponer como causa una reacción de tipo III de la clasificación de Gell y Coombs, lo cual sería corroborado por la eficacia que demuestra la terapia con esteroides en estos pacientes.

En el paciente que estamos describiendo los resultados del rastreo óseo realizados fueron negativos. Sólo en un 48% de los pacientes aparecen lesiones óseas, sin poder descartarse una aparición más tardía de las mismas, por lo que deberían realizarse estudios de seguimiento a todos los pacientes que sufren acné fulminante (13).

Por otro lado, la terapia con esteroides va a controlar desde un primer momento el cuadro febril, y la reacción leucemoide que se desencadena en el acné fulminante (20), siendo, por tanto, el medicamento de primera elección (21, 22), aunque la mayoría de los autores defiende mantener terapias combinadas; y así, se usarán los antibióticos, los cuales resultan ineficaces por sí solos, pero son útiles asociados a esteroides (23), el desbridamiento y antisépticos locales, y el mantenimiento del isotretinoíno. Se discute la conveniencia de mantener el isotretinoíno o bien prescindir de él, teniendo en cuenta que puede ser el desencadenante del acné fulminante, aunque los artículos más recientemente publicados (5), defienden, al igual que nosotros, el reintroducir lo antes posible este fármaco como coadyuvante de los corticoides, una vez que se haya superado el episodio agudo inicial (24, 25,26).

En nuestro paciente optamos por mantener el isotretinoíno, ya que el episodio inicial sólo curso con ligera febrícula y sin apenas síntomas generales acompañantes, además de los esteroides por vía oral, obteniéndose un buen resultado definitivo, fundamentalmente en lo que concierne a la aparición de cicatrices residuales, que dado el aspecto inicial del cuadro prometían ser mucho más manifiestas. Nosotros achacamos este efecto beneficioso a la terapia con isotretinoíno, por la lisis cutánea que provoca, al causar alteraciones en los desmosomas y en las fibras dérmicas de colágeno (27), y pensamos debe ser mantenido en todos los pacientes. El diagnóstico precoz del cuadro clínico y la rápida introducción del isotretinoíno en la terapéutica del mismo, minimizan el riesgo de lesiones cicatriciales residuales (26, 28).

Tras cuatro meses de tratamiento conseguimos suspender la terapia esteroidea, y el paciente únicamente fue tratado de sus lesiones cicatriciales hipertróficas mediante infiltraciones de corticoides intralesionales, con lo que conseguimos una reducción apreciable de las mismas.

Como conclusión, señalar que presentamos un caso típico de acné fulminante, desencadenado tras el tratamiento de un acné quístico con isotretinoíno; que el acné fulminante es un proceso raro, pero grave, que requiere un diagnóstico temprano y un comportamiento terapéutico agresivo durante un período de tiempo que puede llegar a alcanzar los cuatro meses con esteroides, para disminuir, de este modo, al máximo, la significativa morbilidad del proceso (16); que se debe valorar el mantenimiento del isotretinoíno dentro del arsenal terapéutico de este tipo de procesos, ya que a largo plazo mejora significativamente el cuadro y reduce las lesiones cicatriciales residuales.

Abstract.--Acne fulminans is a rare entity that affects mostly young males suffering acné conglobata, with some cases following previous isotretinoin treatment.

We report the case of a 21-year-old white man with acne conglobata, who presented large necrotic areas and a general toxic syndrome, some days after begining a treatment with Roacutan®. We thought that this reaction was triggered by isotretinoin, but low dose of this drug, plus corticosteroid, are necesary to resolve completely this remarcable disease.

Barcala Vázquez L, Vidal Asensi S, Páez Serrano JA, Sánchez Yus E, Sanz Asenjo A. Acne fulminans: one case triggered and treated with isotretinoin. Actas Dermosifiliogr. 1999;90:177-180.

Key words: Acne fulminans. Isotretinoin.

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