Un varón de 38 años acudió a nuestra consulta porque desde la infancia presentaba en la fosa poplítea izquierda 2 placas marronáceas asintomáticas, para las que no había recibido tratamiento previamente. Ambas placas mostraban en su superficie unas pápulas excrecentes de la misma coloración y de una consistencia fibrosa (fig. 1). Seis años antes de la consulta se había biopsiado una de las placas, con unos hallazgos histológicos compatibles con un eritema elevatum diutinum (EED). Se realizó una nueva biopsia donde se identificaba un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario perivascular, con un aumento de colágeno dérmico dispuesto en bandas concéntricas y paralelas a la epidermis (fig. 2). Los hallazgos clínicos e histológicos fueron compatibles con el diagnóstico de una vasculitis fibrosante crónica localizada. Se solicitaron una analítica sanguínea con autoinmunidad y serologías, una radiografía de tórax y una ecografía abdominal, todas dentro de la normalidad. Dada la estabilidad de las lesiones y la ausencia de síntomas, se decidió una actitud expectante con seguimiento periódico.

Figura 1.

Placas marronáceas con pápulas en su superficie, localizadas en la fosa poplítea izquierda (A). Tras la biopsia las placas adquirieron una tonalidad más eritematosa, pero permanecieron estables (B).

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Figura 2.

Fibrosis y aumento del colágeno dérmico con disposición perivascular y en haces paralelos. Hematoxilina-eosina, 100x (A) y 200x (B).

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En el año 1997, Carlson y LeBoit presentaron una serie de 8 pacientes con lesiones solitarias cuya histología recordaba a las fases tardías del EED y el granuloma facial (GF), pero con una clínica diferente1. Denominaron a este cuadro vasculitis fibrosante crónica localizada. Desde entonces, se han publicado múltiples casos de lesiones histológicamente compatibles con EED y GF, pero cuya clínica no encaja en la forma de presentación clásica. El EED y el GF son 2 entidades clasificadas dentro del grupo de las vasculitis crónicas fibrosantes, con algunas características clinicopatológicas en común. Clásicamente, el EED se presenta como pápulas, placas o nódulos eritematovioláceos de distribución bilateral y simétrica sobre las superficies de extensión de las extremidades (especialmente sobre las articulaciones interfalángicas, los codos, las rodillas o los tobillos)2,3. Por su parte, el GF clásico se presenta como una o varias pápulas o placas de coloración eritematomarronácea de localización facial3,4, aunque se han descrito casos con una afectación extrafacial, incluso sin lesiones faciales5,6. Histológicamente, los 2 cuadros muestran similitudes, con una fase aguda en la que se observa una vasculitis leucocitoclástica con numerosos neutrófilos, y una fase crónica en la que predominan los cambios cicatriciales y una fibrosis de distribución perivascular concéntrica o estoriforme1,2. Los datos histológicos que orientan a un EED son el predominio de neutrófilos en el infiltrado y una fibrosis más marcada, mientras que la presencia de eosinófilos y una zona Grenz subepidérmica respetada orientan a un GF1,3,5,6. A pesar de esto, en muchos casos existe un solapamiento histológico que impide la diferenciación entre ambas entidades7,8, por lo que el diagnóstico suele basarse en la presentación clínica.

En la literatura se han descrito muchos casos atípicos que no encajan dentro de ninguna de las formas clásicas de presentación, ya sea por su localización, ya sea por su distribución. Algunos autores denominan a estas formas como EED atípico, mientras que otros los llaman GF con afectación extrafacial. Además, se han publicado casos de EED atípico con afectación facial9, y otros de GF extrafacial sin lesiones en la cara10. No existen unos criterios claros para utilizar un término u otro, y la elección parece arbitraria en la mayoría de los casos, lo que ha llevado a cierta confusión.

En cualquier caso, y aunque existan discrepancias, la mayoría de los autores coinciden en considerar el EED, el GF y todas sus formas de presentación atípicas como dentro del mismo espectro de enfermedad, y la vasculitis fibrosante crónica es un hallazgo histológico común y característico de las fases avanzadas de evolución, con un aumento de los haces de colágeno en la dermis, que se disponen de forma paralela a la epidermis y alrededor de los vasos de forma concéntrica. Nosotros estamos de acuerdo con esta visión, y queremos recalcar el valor diagnóstico de este patrón histológico en los casos atípicos, como el que aquí presentamos, en los que la clínica por sí sola puede no ser suficiente para orientar el diagnóstico.